先天性肾上腺皮质增生症的诊断和治疗

先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是一组常染色体遗传病，肾上腺类固醇合成障碍导致皮质醇不足，因而导致促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌增加。ACTH的增加又导致了肾上腺皮质的增生及其中间代谢产物和雄激素的过度产生。临床上可以出现女性男性化、男性假性性早熟或女性化、失盐或非失盐症状，或伴有高血压。     

肺Ewing肉瘤／原始神经外胚层肿瘤伴颈部转移1例

患者,男,60岁,主诉咳嗽、咳痰、胸闷1个月,右颈部淋巴结肿大10 d,于2014年11月3日入院。体格检查：右颈部可触及约枣样大小淋巴结,质硬,活动度差。胸廓对称,双肺呼吸音粗。实验室及辅助检查：血常规、肝肾功,腹部B超正常。胸部CT（图1）：左肺见一8．6 cm ×7．8 cm ×5 cm肿块影,内密度不均,CT值20～65 HU,强化不均匀;左侧胸腔积液。临床诊断：左肺恶性肿瘤,伴颈部淋巴结转移？胸腔积液。患者完善相关检查,行手术治疗,手术切除组织送病理检查。病理检查：切除（左肺下叶）及肿物,总大小15 cm ×13．5 cm ×5．5 cm,书页状切开,距支气管断端2 cm处见一肿物,大小8 cm ×7．5 cm ×4 cm,无包膜,肿物切面灰白、灰褐色,质中,与周围肺组织界限不清楚。另送（右颈部淋巴结）灰白、灰红软组织一块,大小3 cm ×2 cm ×1．5 cm,切面灰白,质脆。镜检：肿瘤细胞丰富,间质较少,肿瘤细胞呈巢状分布,局部可见Homer －Wright 菊形团样结构（图2－A）。瘤细胞大小不一,小者呈圆形或卵圆形;大者形态不规则,染色质呈网状,细胞核深染,可见核仁,病理性核分裂象易见（图2－B）。免疫组化CD99（＋＋＋）（图3－A）、Vim（＋＋＋）、Syn（＋＋＋）（图3－B）、NSE（＋）, AE1／AE3、S－100、SMA、HMB45、TTF－1、Des、PAX －5、CD3、CD20、CD45 RO、CD79a、CEA均阴性,Ki－67阳性指数＞80％（图3－C）。病理诊断：（右颈部淋巴结及左肺肿物）小圆细胞恶性肿瘤,结合免疫组化染色结果符合外周性原始神经外胚层肿瘤（ pPNET）。     

低分子肝素钙对过敏性紫癜患儿T细胞亚群的影响

目的 探讨低分子肝素钙对过敏性紫癜(HSP)血T细胞亚群的影响.方法 随机分低分子肝素钙治疗组(Ⅰ组,32例),普通治疗组(Ⅱ组,30例),并设健康对照(Ⅲ组,30例).采用流式细胞术观察CD4 细胞,CD8 细胞,部分凝血活酶时间(APTT),D-二聚体(D-D)变化和临床症状改善情况.结果 CD4 治疗前Ⅰ、Ⅱ两组均显著高于Ⅲ组,1个月后Ⅰ组降至Ⅲ组水平,Ⅱ组与Ⅲ组仍有差异,CD8 与CD4 的改变相反.治疗10d后Ⅰ组APTT、D-D恢复,Ⅱ组APTT恢复,D-D仍显著高于Ⅲ组.Ⅰ组临床症状改善优于Ⅱ组.结论 低分子肝素钙对CD4 ,CD8 细胞有调节作用,能抑制血栓形成,改善临床症状.     

两种不同方法治疗新生儿重度臀红的疗效观察

目的：探讨使用造口护肤粉联合3M 液体敷料和应用氧气联合赛肤润两种方法在进行新生儿重度臀红治疗中的效果。方法收集2014年4月至2015年4月期间江苏省无锡市儿童医院和沈阳军区总医院两家医院 NICU 住院的重度臀红患儿496例,随机分为造口护肤粉联合3M 液体敷料治疗观察组和氧气联合赛肤润治疗对照组,对两组患儿总有效率、转归时间和护理耗时进行比较分析。结果观察组总有效率达100%,痊愈时间平均为15.02 h,平均护理耗时为(6.05±0.094)min;对照组总有效率在91.1%,痊愈平均时间为38.39 h,平均护理耗时为(18.01±0.118)min;两者总有效率、痊愈时间和护理耗时相比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论造口护肤粉联合3M 液体敷料进行新生儿重度臀红的处理,方法简单,疗效确切,缩短了红臀痊愈时间和护理工时数,减轻护理人员工作量。     

加味茵陈汤结合西药治疗妊娠期肝内胆汁淤积症

目的:观察中西医结合疗法对妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)的疗效。方法:选择60例ICP患者,随机分成2组,观察组32例采用中药加味茵陈汤配合熊去氧胆酸(UDCA)治疗;对照组28例采用熊去氧胆酸治疗。结果:观察组治疗7~14 d后,血ALT、TBA、CG明显下降(P均0.05),瘙痒、黄疸明显减轻,对照组下降慢。结论:中西医结合疗法是治疗ICP安全有效的方法。     

急性下呼吸道感染患儿人冠状病毒感染状况研究北大核心CSCD

目的探讨住院急性下呼吸道感染患儿人冠状病毒感染状况,为临床防治提供理论依据。方法选择2013年1月-2015年12月医院就诊急性下呼吸道感染的患儿3140例,36例单纯人冠状病毒(HCoV)感染患儿为研究组,在其余3012例非人冠状病毒感染患儿中选择与研究组一般资料无差异的患儿60例为对照组;采集所有患儿入院1d内的鼻咽吸取物或者鼻咽拭子标本1份,并于72小时内送检;对3140例下呼吸道感染患儿中人冠状病毒感染情况及临床特征进行分析。结果 3140例患儿共检出流感病毒224例,呼吸道合胞病毒652例,多瘤病毒KI173例,多瘤病毒WU 192例,人偏肺病毒257例,人冠状病毒128例,副流感病毒572例,腺病毒358例,鼻病毒584例其中人冠状病毒感染阳性率为4.08%,单纯感染患儿36例,其中HCoV-HKUI、HCoV-OC43、HCoV-229E、HCoV-NL63、HCoV-EMC、SARS-CoV分别为6例,12例、6例、6例、3例、3例;研究组患儿咳嗽、呼吸衰竭、腹泻、发热、喘息和低氧血症比例显著高于对照组(P<0.05);27例患儿出现吸气相湿啰音和双肺呼气相喘鸣音,30例患儿胸部影像学表现支气管炎,3例为喉气管炎,3例为毛细支气管炎,9例患儿表现出肺部实变影,24例患儿表现出过度通气现象。结论下呼吸道感染患儿人冠状病毒感染,咳嗽为首发症状,同时伴随呼吸急促、喘息,多数伴随发热,肺部听诊表现呼气相高调喘鸣声和细湿罗音,部分患儿伴有腹泻症状。对于临床诊断为以上症状的儿童,应该积极采取措施,对患者感染病毒进行检测,进行针对性治疗。     

四黄散外敷联合针灸治疗慢性盆腔炎下腹疼痛效果分析

目的 探讨四黄散外敷联合针灸治疗慢性盆腔炎下腹疼痛的效果。方法 选择60例慢性盆腔炎下腹疼痛患者为研究对象,根据随机数字表法分为研究组和对照组,每组30例。对照组给予常规治疗,研究组给予四黄散外敷联合针灸治疗,比较两组下腹疼痛程度、疼痛缓解时间、治疗效果。结果 治疗前,两组视觉模拟评分法（VAS）评分比较,差异无统计学意义（P>0.05）;治疗后,研究组VAS评分低于对照组（P<0.05）;研究组疼痛缓解时间短于对照组（P<0.05）;治疗后,研究组总有效率为83.33%,对照组总有效率为60.00%,研究组总有效率高于对照组（P<0.05）。结论 慢性盆腔炎下腹疼痛采用四黄散外敷联合针灸治疗效果较好,可减轻下腹疼痛程度,缩短疼痛缓解时间,提高患者生活质量,并加快患者康复,值得临床推广与应用。     

改良式一次性巾单用于新生儿肠造瘘周围皮炎的疗效观察

新生儿肠造瘘术是治疗先天性肠道畸形、肠梗阻肠坏死和腹腔广泛感染等危重急腹症的一种重要的急救措施。由于造瘘口无括约肌控制,粪便及肠液可随时从瘘口排出,特别是小肠造瘘,受粪便及肠液的刺激,可引发造瘘口周围皮肤糜烂和溃疡等并发症,延迟关瘘时间,甚至造成严重的感染,肠造瘘周围皮炎是造瘘术后常见并发症之一。肠造瘘患儿术后3—6个月方行瘘口闭合术。因此,做好肠造瘘口周围皮肤管理,是防止肠造瘘周围皮炎、减少并发症的关键。我科自2008年1月开始对36肠造瘘术后周围采用了改良式一次性巾单,取得了满意的疗效。     

育肾培元方辨证治疗子宫内膜增生症肾虚血瘀证的临床疗效

目的:观察育肾培元方辨证治疗子宫内膜增生症(EH)肾虚血瘀证的疗效及对内分泌激素水平和血液流变学的影响。方法:140例患者随机分为对照组和观察组各70例。对照组诊刮术后2周开始口服醋酸甲羟孕酮片(MPA),10 mg/次,2次/d;观察组在对照组治疗的基础上加服育肾培元方辨证,1剂/d,两组连续治疗3个月经周期,经期停服;并进行3个月周期的随访。在月经周期14~16 d以经阴道超声检查子宫内膜厚度、月经量评分采用月经失血图(PBAC)法、进行肾虚血瘀证评分,分别于治疗前、治疗后和随访结束时各评价1次;检测治疗前后促黄体生成素(LH),卵泡刺激素(FSH),雌激素(E2)和孕酮(P)等内分泌激素指标及血液流变学指标;进行子宫内膜活检评价子宫内膜逆转率;进行3个月经周期随访,记录复发率。结果:观察组临床疗效总有效率为95. 16%,高于对照组的81. 67%(χ2=5. 466,P 0. 05);治疗后观察组患者子宫内膜厚度,PBAC评分、肾虚血瘀证评分均低于对照组(P 0. 01);随访期对照组子宫内膜厚度,PBAC评分和肾虚血瘀证评分均较治疗后升高(P 0. 01),观察组的变化无统计学意义,观察组患者在随访期子宫内膜厚度,PBAC评分和肾虚血瘀证评分均低于对照组(P 0. 01);观察组患者血清P水平高于对照组(P 0. 01),E2水平低于对照组(P 0. 01);观察组血液流变学指标全血黏度(高、低切)、血浆黏度、血小板聚集性、纤维蛋白原的改善优于对照组(P 0. 01);观察组子宫内膜逆转率为93. 55%,高于对照组的76. 67%(χ2=5. 407,P 0. 05);观察组复发率为5. 26%,低于对照组的19. 57%(χ2=5. 058,P 0. 05)。结论:育肾培元方联合MPA治疗EH肾虚血瘀证患者可进一步的减轻临床症状,调节P和E2水平,改善血液流变学,提高子宫内膜逆转率,减少复发率,临床疗效优于单纯MPA治疗。     

促性腺激素释放激素类似物对特发性中枢性性早熟儿童最终成人身高的影响

目的 观察促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)对特发性中枢性性早熟(ICPP)儿童最终成人身高的影响。方法30例ICPP女童用GnRHa治疗1年，进行前后自身对照，按骨龄预测成人期最终身高(PAH)。结果 治疗6个月、12个月后的预测PAH分别比治疗前增加平均2．5cm和3．9cm，治疗6个月与治疗前相比，以及治疗12月与治疗6个月相比，PAH均显著提高。未观察到近期的不良反应。结论 GnRHa能显著抑制ICPP患儿过早的性发育，延缓骨骺成熟，阻止骨骺过早融合，有益于改善最终身高。