自身抗体测定在风湿病诊断中的意义及研究进展

自身抗体检测在风湿病诊断和鉴别诊断中有重要的参考价值,同时,有助于对病情预后的评估和临床治疗方案的制定。近年来,随着风湿病学、免疫学及分子生物学等相关学科的发展,发现了许多新的自身抗体。同时,许多已知的抗     

细小病毒性关节炎四例临床分析并文献复习

目的 通过对我科确诊的4例细小病毒B19（parvovimsB19）关节炎的临床特点的总结．提高对该病的认识。方法 报道4例确诊为细小病毒B19关节炎的临床及实验室检查特点．并进行文献复习。结果 4例患者（男性2例，女性2例），年龄15～55岁，发病年龄中位数为34岁。关节炎同时出现流感样症状、皮疹等表现，外周血细小病毒B19 IgM均阳性，3例患者外周血细小病毒B19DNA检测阳性，除外其他原因所致关节炎，治疗效果肯定，随访1～3年无一例复发。结论 对于某些症状不典型的关节炎，应警惕细小病毒B19关节炎的可能，及时行细小病毒B19抗体及DNA检测，以助诊断。     

河北地区汉族人群类风湿关节炎患者PADI4基因多态性

类风湿关节炎(RA)是一种以进行性关节破坏为特征的慢性炎症性自身免疫病,目前病因未明,认为遗传、环境因素影响RA的易感性,人类白细胞抗原DRB1基因(HLA-DRB1)、蛋白质酪氨酸磷酸酶N22基因(PTPN22)是RA的易感基因.最近有研究显示,肽酰基精氨酸脱亚酶4(PADI4)基因亦可能为RA的另一易感基因.本研究检测河北地区汉族人群PADI4基因94、104位点的基因型和等位基因分布,初步探讨PADI4基因多态性与RA易感性的关联.     

以发热、关节炎、皮肤色素沉着为主要表现的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

Angioimmunoblastic T-cell lymphoma is a rare T-cell lymphoma. The clinical manifestations are not specific. In addition to the common clinical manifestations of lymphomas such as fever, weight loss, night sweats and lymphadenopathy, it may also have skin rashes, arthritis, multiple serous effusions, eosinophilia and other systemic inflammatory or immune symptoms. The lymphoma cells of angioimmunoblastic T-cell lymphoma originates from follicular helper T cells, and the follicular structure of lymph nodes disappears. In the tumor microenvironment, in addition to tumor cells, there are a large number of over-activated immune cells, such as abnormally activated B cells, which produce a series of systemic inflammation or immune-related symptoms. This disease is rare and difficult to diagnose. This article reports a 36-year-old female. She got fever, joint swelling and pain, skin pigmentation, accompanied by hepatomegaly, splenomegaly, lymphadenopathy, anemia and other multiple-systems manifestations. The clinical manifestations of this patient were similar to autoimmune diseases such as adult onset Still’s disease, rheumatoid arthritis, and systemic sclerosis, which made the diagnosis difficult. At the beginning of the disease course, the patient got arthritis and fever. And her white blood cells were significantly increased. Adult onset Still’s disease should be considered, but her multiple-systems manifestations could not be explained by adult onset Still’s disease. And her arthritis of hands should be distinguished with rheumatoid arthritis. However, the patient’s joint swelling could get better within 3-7 days, and there was no synovitis and bone erosion on joint imaging examination. The rheumatoid factor and anti-CCP antibody were negative. The diagnostic evidence for rheumatoid arthritis was insufficient. The patient’s skin pigmentation and punctate depigmentation were similar to those of systemic sclerosis. But the patient had no Raynaud’s phenomenon, and her sclerosis-related antibody was negative. The diagnostic evidence for systemic sclerosis was also insufficient. After 3 years, she was finally diagnosed with angioimmunoblastic T-cell lymphoma by lymph node biopsy aspiration. This case suggests that the clinical manifestations of angioimmunoblastic T-cell lymphoma are diverse, and some symptoms similar to immune diseases may appear. When the patient’s clinical symptoms are atypical and immune diseases cannot explain the patient’s condition, and further evidence should be sought to confirm the diagnosis.     

IgG4相关性疾病中枢神经系统受累的临床特点分析

目的:提高对IgG4相关性疾病伴有中枢神经系统病变的认识,以早期诊断、早期治疗。方法:回顾性分析10例IgG4相关性疾病伴有中枢神经系统病变患者的临床资料,总结其临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学及治疗方面的特点。结果:10例IgG4相关性疾病合并中枢神经系统受累的患者中,垂体受累者6例,硬脑膜受累者4例;单纯神经系统受累者仅2例,其余8例患者均合并其他脏器受累;一半患者以神经系统受累为首发表现,神经系统症状多表现为多饮、多尿、头痛、视力下降等。实验室检查中,9例(90.0%)血清IgG4水平升高,血清总IgE升高者7例(87.5%),部分患者血清IgG、血红细胞沉降率、C反应蛋白升高,补体C3、C4下降。8例患者接受了不同部位的组织病理活检,病理检查均可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,部分可见纤维组织增生。所有患者均接受了糖皮质激素治疗,8例(80%)联合了免疫抑制剂治疗,3例因病情反复给予利妥昔单抗治疗。所有患者中,2例(20%)达到完全缓解,8例(80%)部分缓解,中位随访时间13.5个月,复发4例。结论:IgG4相关性疾病的中枢神经系统病变中,垂体、硬脑膜为常见受累部位,大多合并其他脏器受累,但半数患者以神经系统症状为首发表现,因症状不典型,应结合实验室、影像学检查,必要时行组织病理活检明确诊断。     

17例误诊为IgG4相关疾病患者的临床特点及误诊原因分析

目的 总结误诊为IgG4相关疾病患者的临床特征,寻找误诊原因,提高对该病的认识。方法 回顾性分析北京大学人民医院收治的17例在院外误诊为IgG4相关疾病患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果和病理特征。结果 17例患者中男性9例,女性8例,中位年龄45岁,自发病到确诊的中位时间为12个月,大多数患者的首诊科室不是风湿免疫科。6例最终诊断为淋巴增殖性疾病,4例为自身免疫性疾病,2例为感染性疾病,Rosai Doffman病、硬纤维瘤病、口底高分化黏液表皮样癌、嗜酸粒细胞增多综合征、过敏性鼻炎合并哮喘各1例。有14例患者出现IgG4相关疾病的典型部位受累,主要包括6例腮腺、2例颌下腺、3例胰腺、2例腹膜后病变。10例患者血清IgG4升高,7例血清IgG4/IgG的值大于10%,7例IgE升高,4例补体降低,3例嗜酸性粒细胞比例升高。在15例患者的病理检查结果中,10例患者可见淋巴浆细胞浸润,5例存在IgG4 ⁺浆细胞,4例IgG4 ⁺浆细胞与IgG ⁺浆细胞的比值小于40%,1例大于40%,但均未见到典型的席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。结论 多种疾病均可出现类似IgG4相关疾病的典型部位受累、血清IgG4升高,甚至组织病理也可表现为IgG4 ⁺浆细胞浸润,临床医生要注意鉴别,综合评估患者的临床表现、实验室检查结果,及时进行组织病理检查,甚至重复多次病理检查以明确诊断。     

草乌甲素对大鼠佐剂性关节炎的影响

目的:了解草乌甲素对佐剂性关节炎(AA)大鼠原发性关节炎的抗炎镇痛作用。方法:用Freund's完全佐剂免疫Wistar大鼠建立AA动物模型,将其随机分为3组,即草乌甲素治疗2组(剂量分别为100μg.kg-1、50μg.kg-1)、注射用水组。于AA动物模型建立当天对实验大鼠进行处理,连续7d,并记录各组大鼠体重、右踝关节周径变化。治疗结束当天记录炎侧踝关节屈关节疼痛试验评分,用ELISA法检测大鼠血清的TNF-α、INF-γ、PGE2、β-内啡肽含量。结果:在100μg.kg-1治疗组中,草乌甲素在治疗第2天即可明显减轻关节肿胀(P<0.05),提高AA大鼠痛阈(p<0.05),显著降低AA大鼠PGE2含量、提升血清β-内啡肽含量(P<0.01);在50μg.kg-1治疗组中,草乌甲素从治疗的第3天起开始减轻关节肿胀(P<0.05),对大鼠PGE2含量、提升血清β-内啡肽含量作用较弱(P>0.05)。100μg.kg-1、50μg.kg-1草乌甲素均可降低AA大鼠血清TNF-α含量(P<0.01),但两者间无统计学差异;草乌甲素对血清INF-γ无明显影响(P>0.05)。结论:草乌甲素明显改善AA大鼠关节的肿胀,这可能与其降低血清TNF-α、PGE2含量有关;草乌甲素提高AA大鼠痛阈可能与降低血清PGE2,提升血清β-内啡肽有关。     

IgG4相关性疾病诊治中国专家共识

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短,我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐,国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各专业医生对IgG4-RD的认识和规范诊治水平,由中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组,在总结国内外经验和研究结果的基础上,制定了本共识,旨在统一我国临床医生对该病的诊治认识,减少漏诊和误诊,改善患者预后。     

难治性骨嗜酸细胞肉芽肿一例

患者男,19岁,主因"间断腹股沟区疼痛3年,左肋、右肩疼痛2个月"入院.患者3年前无明显诱因出现左腹股沟区疼痛,活动后显著,血常规示"嗜酸细胞升高",髋关节X线片示"左耻骨联合骨破坏",活检病理示"嗜酸细胞肉芽肿",行局部激素治疗,症状消失.2年6个月前、2年前及10个月前病情反复,分别予局部骨切除术、局部放射治疗后症状消失.2个月前患者再次出现左腹股沟区疼痛及左肋部、右肩部疼痛,活动受限,CT示"左第8肋骨及右肩关节骨破坏",骨代谢示全身多发骨高代谢灶.外周血涂片示:嗜酸细胞8％(参考值0～7％),C反应蛋白(CRP) 38.5 mg/L(参考值0～10 mg/L),红细胞沉降率(ESR) 24 mm/1 h(参考值＜15 mm/1 h),血清IgE 942.9 U/ml(参考值0.1～200 U/ml).患者就诊于多家医院,均考虑"多发骨嗜酸细胞肉芽肿(eosinophilicgtanuloma of bone,EGB)".患者因多次手术、放疗效果不佳,到我科就诊.入院后查体:左耻骨联合、左第8肋缘及右肩关节轻度压痛,右肩关节上举、旋前、旋后、背伸均受限.     

免疫球蛋白G4相关疾病患者发病形式及就诊行为特征分析

目的: 了解免疫球蛋白G4相关疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4RD)患者的起病形式和就诊行为现况。方法: 采用流行病学研究方法,对在北京大学人民医院就诊的112例IgG4RD患者进行调查,其中资料完整者100例,内容包括患者的性别、年龄、身高、体重、病史、就诊过程及患病对工作的影响等。结果: 本组IgG4RD患者平均发病年龄为(51.51±12.9)岁,男女患病比为1 :0.75,女性发病年龄显著早于男性(P<0.001)。IgG4RD患者常见受累器官比例依次是颌下腺69%、泪腺59%、胰腺28%、腮腺28%,女性患者泪腺受累较多(P<0.05)。62%的患者合并有过敏性疾病。IgG4RD患者首诊科室主要为普通外科(9/100)、口腔及颌面外科(17/100)、风湿免疫科(16/100),确诊科室集中在风湿免疫科(67/100)、口腔颌面外科(16/100)和消化内科(7/100)。2010年后发病的患者平均发病到确诊月数较2010年前显著降低(P<0.01)。未明确诊断前接受过手术的患者有43例,首诊于外科的患者更易接受手术(P<0.01)。18%的患者因患病影响了工作。结论: IgG4RD女性患者并不少见,且发病年龄多早于男性,唾液腺、泪腺为最常见受累器官,且多为首发。过敏性疾病为IgG4RD常见的临床表现。临床漏诊、误诊普遍,近半数患者在诊断前接受了不必要的手术治疗,近年来延误诊断的情况略有改善,但仍应引起临床医师更多重视。