罕见表型的8p11骨髓增殖综合征的特征

目的:提高对罕见表型的8p11骨髓增殖综合征(eight p11 myeloproliferative syndrome,EMS)临床表现、实验室检查特征、诊断及治疗的认识.方法:总结1例罕见累及T/B/髓三系的EMS病例临床、实验室特征及接受异基因造血干细胞移植治疗过程,同时结合既往文献报道的2例类似病例进行讨论.结...     

复查脑脊液在病毒性脑炎及脑膜炎中的应用

目的探讨复查脑脊液(CSF)对CSF白细胞数>1000×106/L的病毒性脑炎、脑膜炎鉴别诊断的意义。方法将51例CSF白细胞数>1000×106/L的病毒性脑炎、脑膜炎作为试验组,102例CSF白细胞数<1000×106/L的作为对照组;两组给予对症治疗,不用抗菌药物,试验组2～3 d内复查CSF,如果白细胞数、蛋白质下降,继续原方案治疗。结果两组病情、疗程、治愈率差异无统计学意义,而CSF白细胞数、蛋白质差异有统计学意义;试验组两次CSF白细胞数、蛋白质差异有统计学意义。结论不用抗菌药物2～3 d内复查CSF,如果白细胞数、蛋白质下降支持病毒性脑炎、脑膜炎诊断,有助于鉴别诊断与抗菌药物合理使用。     

情景案例分析在培养医学生人文医学执业技能中的应用

目的为探讨培养医务人员的人文医学执业技能的方法 ,采用情景案例分析的方法 ,以提高医学生语言沟通技巧,建立和谐医患关系。方法收集设计情景案例,通过课堂讨论,分析解决问题,帮助学生掌握沟通技巧。结论临床实习阶段是培养医学生人文医学执业能力的重要阶段,在提供高质量医疗技术服务、加强医德医风建设同时,利用情景案例教学训练学生沟通技巧,强化＂以病人为本＂的价值理念,提高医学生的人文医学执业技能。     

FOXP3基因多态性与儿童ITP发病及进展的相关性研究

目的通过对儿童免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia,ITP）患儿Forkhead Box P3（FOXP3）基因单核苷酸多态性检测、了解儿童ITP发病并随访疾病进展情况,探讨FOXP3基因多态性与儿童ITP发生、发展的关系,以期为开展儿童ITP的靶向治疗提供一定理论依据。方法 328例ITP患儿作为实验组,219例健康志愿者作为对照组。实验组根据病程及转归又分为两组（病程在12个月以内组、病程在12个月以上组）。利用Sequenom SNP位点分型检测方法分别检测FOXP3基因rs3761547、rs3761548、rs2232365 3个位点单核苷酸多态性。结果 1）rs2232365位点在性别年龄均匹配实验组AG基因型频率较正常对照组明显增高（P=0.013）,其他2个位点单核苷酸多态性在两组之间差异无统计学意义。2）rs3761547位点在12个月以上组GG基因型及G等位基因较12月以内组明显增高（P=0.008,0.001）;rs2232365位点A与G基因频率在不同病程间差异有统计学意义（P=0.033）。结论 FOXP3 rs2232365位点携带AG基因型可能为ITP发病的易感因素。携带FOXP3 rs3761547 GG基因型及G等位基因、rs2232365位点G等位基因的ITP患儿更易发展为慢性,病程迁延。rs2232365位点单核苷酸多态性与儿童ITP的发生发展均相关,可能是疾病机制的关键。     

Th1/Th2及Th17/Treg细胞平衡在免疫性血小板减少症发病中的意义

<正>原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是一种排除其他疾病所致血小板减少(血小板计数<100×109/L)的免疫性疾病[1]。现阶段资料显示,除体液免疫机制外,细胞免疫也在ITP的发病中起重要作用,主要表现在CD4+T细胞亚型漂移,尤其是Th1/Th2及Th17/Treg两对细胞的平衡紊乱在ITP发病中起重要     

前驱疱疹病毒感染对年幼儿ITP细胞免疫功能及疗效的影响

目的 了解前驱疱疹病毒感染对年幼儿ITP发病时细胞免疫功能及一线药物治疗效果的影响.方法 回顾性研究北京儿童医院血液病中心2011年10月-2012年11月收治的首次住院并确诊为ITP的婴幼儿病例.根据有无前驱疱疹病毒感染分为感染组和非感染组,对比分析两组间：（1）细胞免疫功能：病初检测两组患儿淋巴细胞亚群及T辅助细胞因子浓度并进行比较;（2）近期一线治疗效果：2周内一线药物治疗后血小板计数恢复情况.因2～6个月为特殊年龄段,对其组内感染与非感染组进行了统计分析.结果 共收治ITP患儿62例,其中感染组24例,非感染组38例.（1）对细胞免疫功能的影响：①淋巴细胞亚群：感染组与非感染组相比,THL减少（t=-2.187,P＜0.05）,TSL增多（t=3.211,P＜0.05）,CD4/CD8明显降低（t=-2.619,P＜0.05）.②两组间T辅助细胞因子浓度差异无显著性（P＞0.05）,感染组IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、TNF、INF-γ中位数均较非感染组减少,仅IL-17较非感染组增多.（2）对近期一线治疗效果影响：共获得缓解52例,其中感染组20例（38％）,非感染组32例（62％）,x2检验结果提示差异无显著性（P＞0.05）.结论 前驱疱疹病毒感染使婴幼儿ITP免疫系统中TSL增多,THL减少,大多数Th细胞辅助因子（除IL-17外）有减少趋势,呈免疫抑制状态;但尚未影响疾病的近期一线治疗效果.     

异基因造血干细胞移植治疗急性T 淋巴细胞白血病和淋巴瘤：附50例临床报告

目的 探讨异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT）治疗急性T淋巴细胞白血病（T cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL）和急性T淋巴母细胞淋巴瘤（T cell acute lymphoblastic lymphoma, T-LBL）的疗效及预后。方法 回顾性分析2014—2019年于航天中心医院接受allo-HSCT的50例T-ALL/LBL患者的临床资料,分析其临床疗效、并发症及预后。结果 50例患者中男性41例,女性9例,中位年龄20.5岁（范围：9.0~63.0岁）;单倍体移植44例,脐血移植 2例,同胞全合移植 4例;T-ALL 40例,T-LBL 10例;移植前处于完全缓解（CR）状态16例,处于未完全缓解（非CR）状态34例。移植后,中位随访20个月（范围：1~84个月）,存活23例,死亡27例;移植后24个月的总生存率和无复发生存率分别为50.0%和44.0%,36个月的总生存率和无复发生存率分别为45.5%和40.0%。随访期间,共有20例患者复发,复发率为40.0%（20/50）。移植前获CR、无髓外病变、无中枢神经系统受累的患者预后较好,而移植前有无基因突变、不同预处理方案、有无急性/慢性GVHD患者的总生存期及无复发生存期组间比较差异无统计学意义（均P>0.05）。结论 在这项小样本、无对照的临床研究中,T-ALL/LBL患者在缓解期行allo-HSCT可能较挽救性移植的生存预后有所改善,其中复发为移植失败的主要原因。     

脑脊液置换并鞘内注射尿激酶治疗脑室出血46例

脑室出血病情重．致残率高、预后差，严重威胁着人们的身体健康，影响生活质量．探索其简便有效的治疗方法尤为重要。有效地清除脑室内积血、疏通脑脊液循环是治疗脑室出血的关键。我们1999年1月-2004年10月应用脑脊液置换并鞘内注射尿激酶治疗脑室出血．取得了良好效果。     

11例白血病异基因造血干细胞移植后复发行二次移植的临床研究

目的:研究第二次异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗白血病的疗效,探讨如何提高二次移植的成功率.方法:总结本院2012-2019年11例因allo-HSCT后复发行第二次allo-HSCT(更换供者)的急性白血病患者的临床资料,回顾性分析其治疗过程及转归,并分析二次移植前患者的缓解状态、供者选择、预处理方案等...