残留白血病细胞的定量检测及其临床意义

目的 :为了研究白血病个体残留白血病细胞的数量变化情况及与白血病临床复发和化疗效应的相互关系。方法 :应用竞争性PCR技术 ,定量检测急性淋巴细胞白血病细胞中克隆性重排的T细胞受体γ(TCRγ)基因。结果 :检测 5 4例ALL患者的 1 5 8份骨髓标本 ,随访时间中位数为 33.5月。在临床缓解时 36例患者的白血病细胞 <0 .0 0 0 1 % ,1 8例定量为0 .35 4%± 0 .32 7%。残留白血病细胞数在缓解后第一年显著下降 ,之后下降不显著。部分患儿在白血病复发前可检测到其残留白血病细胞明显地增高 ,而部分患者缓解后残留白血病细胞数量持续存在但临床无复发。在白血病的诱导缓解期 ,对白血病细胞的杀伤效应与缓解早期的残留白血病细胞数量显著相关 (0 .1 2 1 %± 0 .0 34%vs0 .2 5 8%± 0 .1 30 % ,P <0 .0 0 1 ) ,并与临床复发率相关。结论 :大剂量化疗显著地降低白血病细胞负荷 ,但难以彻底清除残留白血病细胞 ,残留白血病细胞的检测有助于预测临床复发。白血病个体间化疗效应差异显著 ,应用定量检测残留白血病细胞的方法对化疗效应进行定量评价 ,有助于制定个体化的治疗方案     

尖头并指(趾)畸形一例报告

患者,男,4岁。安徽省宿县人。因生后反复呕吐,智能发育低下而于1985年12月5日来我院检查。吐呕非喷射性,每2～3天呕吐1～2次。吐出胃内容物。大便正常,不发热。家长诉说患儿生后即有眼球突出,头颅及手足畸形。患儿系第三胎、第三产,足月顺产,母孕期无特殊疾病及服药史。母乳喂养三个月后以奶粉人工喂养。2岁半才开始学会讲话,至今只能讲2～3个     

X连锁无丙种球蛋白血症的临床研究进展

X连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia,XLA),又称Bruton无丙种球蛋白血症,是最早发现的人类原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease,PID).1952年,Bruton[1]报道了1例在4年半内连续发生19次败血症的男孩,其中10次分离出肺炎双球菌.该患儿经血清蛋白电泳检查,结果未见丙种球蛋白电泳条带显示,予人丙种球蛋白注射治疗后,蛋白电泳图像上显现出丙种球蛋白的存在,并可持续6周左右.以后每月注射丙种球蛋白治疗,患儿在14个月内未再发生败血症.从此,人们开始认识了原发性免疫缺陷病.     

反义ras基因增强足叶乙甙对白血病K562细胞的诱导凋亡作用

目的 研究ras p21蛋白在bcr-abl p210蛋白抗凋亡信号传导通路中的作用。方法 应用逆转录病毒载体pLXSN将反义N－ras1 cDNA转导到K562细胞系中后，通过足叶乙甙对细胞进行诱导凋亡。结果 转导反义N－ras1 cDNA的K562细胞内N－ras p21表达下降。反义N－ras转民细胞较对照细胞K562易发生凋亡，对药物的敏感性显著增高。结论 ras p21蛋白是bcr-abl p210蛋白介导抗凋亡信号的重要的下游蛋白，阻断该蛋白的功能有可能成为治疗人类慢性髓性白血病的1个选择点。     

儿童白血病患者医院感染的临床分析

目的：探讨儿童白血病患者医院感染的临床特点、严重程度及原因。方法：本文对１９８９年～１９９５年儿童白血病住院病人发生医院感染情况进行回顾性分析。结果：本组儿童白血病的医院感染（例次）率达４７．３％，以呼吸道感染最多见，病原菌以革兰阴性杆菌占首位，病死率较高。结论：儿童白血病住院病人是医院感染的易感人群，尤其在粒细胞减少期，应加强对这部分病人的管理及合理用药。     

急性淋巴细胞白血病化疗缓解后TCRγ基因检测的意义

目的：定量检测急性淋巴细胞白血病化疗效应差异及其临床意义。方法：应用竞争性ＰＣＲ技术，定量检测急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）细胞中Ｔ细胞受体γ（ＴＣＲγ）基因重排。结果：检测ＡＬＬ患者５４例１５８份骨髓标本，随访时间中位数为３３．５个月。临床缓解时３６例患者的白血病细胞＜１×１０－５，１８例为（３５４±３２７）×１０－５。诱导缓解期的杀伤效应与缓解早期的残留白血病细胞数量显著相关，并与临床复发相关。部分患者缓解后残留白血病细胞数量持续小于１×１０－５且临床无复发。结论：白血病化疗效应差异显著，化疗效应的定量评价有助于制定个体化的治疗方案     

急性白血病微量残留细胞定量分析及其临床意义

为了研究残留白血病细胞数量变化的临床意义，应用竞争性聚合酶链反应（ＰＣＲ）技术定量检测急性淋巴细胞白血病患儿的ＴｃＲγ基因。结果：４９例患儿缓解后１～６４个月中共收集到１２６份骨髓标本，有３３例５１份标本检测到残留白血病细胞（０．００６％～３．３％），且残留白血病细胞数量呈逐年减少趋势。有６例患儿复发，其复发前残留白血病细胞的定量高于未复发组（复发组为０．５６％±０．４７％，未复发组为０．１７％±０．１１％，Ｐ＜０．０１）。提示：残留白血病细胞定量检测有助于指导治疗，判断预后。     

儿童心前区不适的原因探讨

为探讨小儿心前区不适的临床特点 ,本文对 69例以心前区不适为主诉入院的小儿采用同一方法进行临床分析 ,包括详细的病史采集 ,体格检查 ,胸片 ,常规心电图 ,Holter心电图 ,心电监测 ,超声心动图检查 ,生化全项 (心肌酶谱 )测定 ,并对部分患儿进行了脑电图检查。结果表明心前区不适为心脏器质性病变所致者少见 (占 10 1% ) ,半数以上为特发性。心前区不适病因多为良性 ,心理因素为常见原因。部分可复发 ,而预后良好     

X连锁无丙种球蛋白血症的分子生物学研究进展

X连锁无丙种球蛋白血症是最早发现的人类原发性免疫缺陷病，其缺陷基因定位于X染色体长臂中部（Xq21.3-22)，并已经被成为克隆，所编码的蛋白为细胞浆性蛋白酷氨酸激酶，可通过多条细胞信号传导通路对B细胞的发育及功能性反应产生双重作用，该基因突变的结局可导致外周血成熟B细胞数显著降低，临床上产生相应的表现，本文就此症近年来的研究进展作一扼要介绍。