CLDN16 基因突变致家族性低镁血症高钙尿症与肾钙质沉着症1 例报告并文献复习

目的探讨家族性低镁血症高钙尿症和肾钙质沉着症(FHHNC)的临床特征和致病基因特点。方法分析1例2月龄FHHNC女性患儿的临床资料。结果患儿血镁低,尿钙高;肾脏超声提示肾髓质回声增强;多次尿培养大肠埃希菌。基因测序显示患儿CLDN16基因2处杂合变异c.324+1GC,c.317CT(p.Ser 106 Phe)。予抗感染及25%硫酸镁、门冬氨酸钾镁、10%枸橼酸钠口服治疗,病情好转。结论 FHHNC罕见且预后差,目前除肾移植外无特殊治疗方法,基因检测有助于早期诊断。     

低血磷抗维生素D佝偻病12例

目的分析低血磷抗维生素D佝偻病临床特点,探讨早期诊断及治疗方法。方法临床观察12例低血磷抗维生素D佝偻病的临床特点及预后。结果坚持正规治疗患儿,骨骼畸形有所缓解。结论治疗的关键早期诊断,坚持长期应用磷酸盐合剂治疗。     

根因分析法在电外科手术器械及设备安全管理中的应用效果

目的:探讨根本原因分析法（RCA）在电外科手术器械及设备安全管理中的应用效果。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院消毒供应中心2018年2月—2020年3月电外科手术器械安全管理情况,研究对象包括12名医务人员和175例手术患者。采用前后比较法,以2018年2月—2019年2月实施RCA前的89例手术患者为改进前,以2...     

精细化护理对胸外科重症患者肺功能的影响

<正>研究显示[1],经胸外科手术后的重症患者存在肺损伤的概率为2%～7%,可引发肺不张、肺部感染等并发症。常规护理对患者呼吸状况改善效果不佳。目前,精细化护理在临床上广泛应用,该模式重点强调了护理工作的精细化、全面化与标准化。不同于传统护理模式,精细化护理能够根据患者的心理与生理需求对护理工作各个环节展开调整,使得护理工作更加精准和周到,进一步提高了护理质量。基于此,本院将其应用于胸外科重症患者中,现对应用效果进行回顾性分析,     

13号染色体q33.2-q34缺失伴慢性肾脏病1例病例报告

正1病例资料女,12岁2月,因"发热伴咳嗽9 d,胃纳差5 d"于2021年2月收治于浙江大学医学院附属儿童医院(我院)。患儿9 d前出现发热(体温最高38.5℃,热型不详,物理降温后体温可降至正常),伴单声咳嗽,随之出现胃纳减退,进食后呕吐,呕吐物为胃内容物,逐渐出现拒食,仅喝水。患儿系G1P1,因宫内缺氧于孕38周剖宫产娩出,出生体重2 kg,Apgar评分不详。     

干细胞在急性肾小管坏死修复中的作用

随着干细胞研究的不断深入,其在急性肾损伤方面也显示了很大的应用前景。研究显示多种干细胞可参与急性肾小管坏死的修复过程,但对起主要作用的干细胞一直有争议。本文就近年来关于干细胞和急性肾小管坏死修复的文献作一回顾。     

幼儿期起病的家族性高胆固醇血症黄色瘤1例

家族性高胆固醇血症(familial hypercholeslerolemia,FH)又称家族性高β脂蛋白血症。临床特点是高胆固醇血症、特征性黄色瘤、早发心血管疾病和阳性家族史。黄色瘤(xanthoma)是一种异常的局限性皮肤隆凸起,其颜色可为黄色、桔黄色或棕红色,多呈结节、斑块或丘疹形状,     

SWOT分析法在消毒供应中心外来医疗器械管理中的应用

目的:探究SWOT分析法在消毒供应中心外来医疗器械管理中的应用.方法:2019-03～2021-03于医院消毒供应中心接受的的外来医疗器械中,选择1000件作为本次研究对象,随机分为对照组(实施常规规范管理)和观察组(实施SWOT分析法管理),各500件.观察两组外来医疗器械的清洗、消毒、包装及灭菌等各项工作合格情况及...     

PBL教学法在消毒供应中心护生带教中的应用

目的 探讨基于问题的学习(PBL)教学法在消毒供应中心实习护生带教中的应用效果。方法 将2018年1月—2020年12月于郑州市某医院消毒供应中心实习的122名护理专业学生纳入研究,根据时间先后分为对照组(55名,2018年1月—2019年7月)及观察组(67名,2019年7月—2021年1月)。对照组护生采用带教教师讲解及操作示范等方式进行带教,观察组护生采用PBL教学法进行带教,比较2组护生专业考核成绩、综合测评情况及教学满意度。结果 观察组护生理论及技能考核成绩均高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。观察组护生在学习态度、分析及解决问题能力、沟通及语言表达能力、学习效果等方面得分高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。观察组护生对学习的知觉、对学术的知觉、对教学环境的知觉及对社交的知觉等方面满意度评分均高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 将PBL教学法应用于消毒供应中心实习护生带教中,有助于促进护生对理论知识及操作技能的掌握,提升综合素质,提高教学质量。     

祖细胞样肾小管细胞在急性肾小管坏死修复中的作用

目的 观察大鼠缺血性急性肾小管坏死（ATN）后肾脏内溴脱氧尿嘧啶核苷（BrdU）及Pax2阳性细胞的动态变化,探讨祖细胞样肾小管细胞在ATN修复过程中的作用。 方法 钳夹SD大鼠左侧肾动脉60 min后再开放血流,建立缺血性ATN模型。给予细胞分裂增殖标记物BrdU负荷,分别于术后第1、3、5、7、14、21、28天收获肾脏标本,进行BrdU和肾源性标记物Pax2免疫组织化学染色,以及BrdU和Pax2、间充质细胞标记物波形蛋白（vimentin）、细胞凋亡标记物活化caspase-3的双重染色,观察BrdU阳性细胞的数量和分布变化。 结果 ATN组术后左肾出现明显的近端肾小管上皮细胞广泛性坏死,BrdU阳性细胞明显增加,第3天达到高峰,显著高于假手术对照组和右肾（P < 0.01）。而右肾BrdU阳性细胞亦显著高于假手术对照组（P < 0.01）。双重染色显示BrdU阳性细胞同时表达Pax2和波形蛋白,但未见同时表达活化的caspase-3。 结论 大鼠在经历缺血性ATN后,肾脏内祖细胞样小管细胞被动员。其修复可能是通过逆分化、增殖和再分化过程来完成的。而细胞因子可能在这过程中起着调控作用。