Rasmussen综合征的临床过程及脑电图和神经影像学特征

目的:探讨Rasmussen综合征的临床过程及脑电图和神经影像学特征.方法:借助EEG、CT和MRI技术,进行临床观察和药物治疗及复习文献资料.结果:本组2例患儿均经过1～2年的临床随访,进行了必要的辅助检查和正规的抗癫痫治疗,临床确诊.起病年龄分别为2岁2月和6岁8月;以反复局灶性癫痫发作、慢性进行性部分性癫痫持续状态和一侧优势的全面性癫痫发作为主,伴进行性偏瘫和认知功能障碍和语言障碍(优势半球受累);EEG示持续性局灶慢活动异常伴后期棘慢波发放;MRI显示逐渐加重的局灶性高信号果影和脑萎缩;常规抗痫疗效差.结论:Rasmussen综合征是一种特殊类型的局灶性癫痫综合征,具有独特的临床表现以及脑电图和影像学特征,其病理生理和治疗措施具有研究价值.     

应用表面电极测试小儿桡神经传导功能的研究

目的：探讨用表面电极测试小儿桡神经传导功能的可靠性，获取不同年龄期小儿桡神经运动、感觉传导功能正常值及发育规律。方法：同时采用表面电极和针电极对40名不同年龄小儿桡神经运动传导功能作对比测试，以确认前者准确性；再以表面电极获取128名0-14岁不同年龄期健康小儿桡神经运动、感染传导功能各项参数，分析发育规律；并对其临床应用作初步验证。结果：（1）表面电极可在任何年龄小儿获得清晰的桡神经运动肌肉复合动作电位（CMAP），其传导速度（MCV）及潜伏期与针电极测试结果高度一致（r分别为0.95、0.84）。（2）以表面电极测试，可在任何年龄小儿中获100%的桡神经CMAP出波率；向近端移动记录电极后可使-3岁和-14岁年龄组F波出波率增高到100%。然而，半岁前很难以表面电极记录到感觉神经动作电位（SNAP），3岁前出波率约50%，年长儿仍不超过90%。（3）获得各个年龄组小儿桡神经运动和感觉传导功能的正常参数，包括MCV、远端潜伏期、波幅、时程等。出生时MCV已达年长儿的2/3，-3岁组-14岁差异不再有显著意义；感觉神经传导速度与MCV有类似发育规律。（4）以获得的正常值范围为依据，明确了22名桡神经损伤患儿的诊断和病变性质。结论：表面电极能较好地替代针电极准确地完成各年龄小儿桡神经运动传导功能测定。由于操作的非损伤性质，为其在儿科临床广泛应用，并提高对桡神经疾患诊断水平创造重要条件。然而，当以表面电极未能诱出其感觉电位时，仍需加作针电极测试，才能肯定其临床意义。     

平均参考电极在儿童脑电图中的应用研究

目的：探讨平均参考电极技术在獐脑电图记录中的优越性。方法：对１８３例小儿进行相同部位的单极、双极和平均参考导联脑电电图的同步对比分析。结果：平均参考导联记录的脑不仅能与单极和双极导联一样。发现常见普遍性痫样放电波（９８．４％），而且能克服单极导联中常伴有的活化现象和参考电极伪迹，更清晰地记录出单极导联中不易分辨的局限性痫样放电波（８．６％），结论：在脑电图中采用平均参考电极技术，能更好地避免活化现     

小儿头痛型癫痫的脑电图诊断探讨

EEG（脑电图）的自然描记和一般诱发试验对小儿头痛型癫痫的阳性率较低，造成诊断中的困难。本文通过药物美解眠对小儿头痛型癫痫的诱发试验，与同期非癫痫病人进行对照观察，认为在小儿头痛型癫痫的诊断中，正确使用美解眠诱发试验不仅安全可行，且可显著提高诊断的阳性率。     

体感诱发电位和脑电图对非外伤性昏迷患儿预后的判断价值

目的：探讨体感诱发电位（SEP）和脑电图（EEG）检测在非外伤性昏迷患儿预后评估中的价值。方法：对26例昏迷患儿[格拉斯哥昏迷量表（GCS）评分≤8分]早期进行双侧正中神经的SEP检测和EEG检查，随访6个月后进行预后分析。结果：①26例昏迷患儿SEP11例正常，15例（58％）异常，SEP的异常均表现为皮层电位N20异常，其中6例皮层N20波缺失；26例患儿EEG结果均为异常，其中5例为背景活动低电压，1例为弥慢性0活动，20例为弥漫性8慢活动；②SEP正常的11例中，9例预后良好，2例（18％）预后不良，SEP异常的15例中，14例（93％）预后不良，其中6例死亡，5例EEG为背景活动低电压患儿的SEP均严重异常，预后最差。结论：①早期对非外伤性昏迷患儿的预后判断SEP优于EEC；②SEP皮层电位N20波缺失，同时EEG为背景活动低电压患儿，预后最差；③SEP对非外伤性昏迷患儿在早期判断预后是一种客观、有效方法，有着重要的临床应用价值。     

体感诱发电位在神经性瘫痪中的定位价值

目的检测及分析小儿神经性瘫痪体感诱发电位(SEP),探讨SEP在小儿神经性瘫痪定位诊断中的价值。方法以180例0～14岁小儿刺激正中神经和胫后神经体感诱发电位正常值为标准,对临床有肢体瘫痪的335例年龄49d～13岁小儿的体感诱发电位进行分析比较。结果266例临床有痉挛性肢体瘫痪小儿,SEP异常率共为86.5%(230/266)。表现为脊髓和/或皮层SEP峰潜伏期记录延长或消失,而周围神经电位正常;脊髓疾病及脑性瘫痪SEP异常率较其他中枢神经疾病高,分别为92.6%(25/27)和86.3%(139/161);颅内病变中天幕上SEP异常较天幕下常见;69例临床周围性肢瘫SEP异常率20.3%(14/69);3岁以下年龄组与3岁以上年龄组之间异常率差异意义无显著性。结论体感诱发电位对小儿肢体瘫痪定位,特别是对临床工作中较难判断的小婴儿瘫痪定位诊断具有实用价值。     

脑电图对新生儿惊厥的预后价值

惊厥是新生儿期的常见症状,占活婴的0.5％。常提示有中枢神经系统损害,随访发现约50—60％死亡或留有明显神经系统后遗症。惊厥的病因是多方面的,最常见的是窒息伴有代谢紊乱如低血钙、低血镁、低血糖等及颅内出血。脑电图(EEG)对新生儿惊厥的预后意义尚无一致意见。本文对27例新生儿惊厥进行EEG随访分析,以探讨其预后价值。方法:本院新生儿室(1980～1985年)孕龄38—43周的婴儿,于生后三周内,主要于半月内(74.1％)发生惊厥者,入院后72小时     

脑干起源肌阵挛模型的建立

目的 探讨建立在发生机制、发作行为、神经电生理学及药效学特征等方面均与临床脑干起源肌阵挛更为一致的实验动物模型.方法 以5-羟色胺(5-HT)的前体L-5-羟色胺酸(L-5-HTP)在健康幼年豚鼠脑桥背侧定点微量注射诱发肌阵挛(同步记录的脑电图暴发活动≤400 ms),观察肌阵挛发作潜伏期、达峰时间、最大发作频率、高峰持续时间和总持续时间等行为学特征.以多导电生理同步记录肌阵挛发作期脑电图、肌电图以及抽动逆向锁定的脑电叠加分析(JLA),论证及认定肌阵挛为脑干起源,并选择对控制肌阵挛具不同效力的丙戊酸(VPA)、氯硝西泮(CZP)和卡马西平(CBZ)等抗癫(癎)药物(AEDs),按达到半数有效浓度(EC_(50))的剂量预处理实验动物后,根据各自药效学特征择时诱导肌阵挛发作,观测抗癫(癎)药物预处理后肌阵挛发作行为及电生理学的变化特征.结果 (1)在一定剂量范围内,L-5-HTP在8只豚鼠脑桥背侧部微量注射,全部一次性诱发单纯性肌阵挛发作,诱发成功率100%.(2)行为学特征:脑桥起源肌阵挛发作表现为两侧或全身性肌阵挛,并显示对触摸、声音刺激的敏感性.(3)脑桥起源肌阵挛肌电暴发时程较长,达(208.75±81.42)ms,同步脑电图中,有散在不规则棘、尖波发放,但与肌电图活动不存在锁时关联.(4)脑桥起源肌阵挛发作中脑电图虽然时有散在棘、尖波发放,但经JLA叠加后无锁时关联的脑电图叠加波.(5)在一次性给药后达到EC_(50)浓度下,VPA和CZP使脑桥起源肌阵挛的最大发作频率[VPA组(28.13±3.79)次/min;CZP组(37.17±4.67)次/min]较对照组[(56.25±6.96)次/min]减少、高峰持续时间[VPA组(55.00±14.14)min;CZP组(50.00±11.73)min]和总持续时间[VPA组(124.17±40.04)min;CZP组(156.88±30.71)min]较对照组[高蜂持续时间(80.00±16.01)min;总持续时间(218.75±17.63)min]显著缩短(F=23.41～35.44,P＜0.01或P＜0.05),对肌阵挛的肌电图时程未有显著影响;CBZ使肌阵挛发作的高峰持续时间[(98.75±13.86)min]和总持续时间[(257.50±14.79)min]较对照组明显延长(P＜0.05、0.01).结论 本模型不仅保证了脑干肌阵挛纯起源,同时因使模型肌阵挛暴发时程显著缩短至400 ms以内,对触觉敏感和对CZP治疗显著有效等优点,较既往L-5-HTP全身注射造模更接近临床实际,从而成功获得在发作行为、神经电生理及药效学特性均与临床更趋一致的脑干起源肌阵挛模型.     

大田原综合征17例临床及脑电图分析

目的　分析和探讨大田原综合征 (OS)的病因、临床、EEG、神经影像学和转归的特征以及与其他年龄依赖性癫疒间 脑病的关系。方法　通过住院观察及EEG、脑干诱发电位、CT、MRI、血生化等辅助检查和随访 ,对 17例OS的诊治进行分析和探讨。结果　 17例中 ,男 11例 ,女 6例 ;首发年龄 :生后 8h至80d ,其中 <1个月 11例 ,平均 2 7d ;所有患儿都有强直或 (和 )强直痉挛发作史 ,多数伴有部分性或非对称性痉挛发作 ,每日发作 10～ 5 0次不等 ;同时伴有严重的神经精神发育迟滞 ;母孕史和家族史异常 9例 ,窒息史 4例 ;影像学显示非对称性脑发育不全 9例 ,双侧广泛性脑萎缩伴外部性脑积水 7例 ;发作间期EEG为暴发抑制图形 ,发作期表现为高幅慢波和不规则棘波或棘慢波与低波幅快波活动交替。结论　OS是年龄依赖性癫疒间 脑病中最严重的早期婴儿癫疒间 综合征 ,与多种病因有关 ;预后差 ,与WS和LGS具有年龄依赖性演变的相互关系。     

体感诱发电位在小儿脑性瘫痪诊断中的应用

目的探讨体感诱发电位(SEP)检测在小儿脑性瘫痪(cerebralpal-sy,CP)诊断中的临床应用价值。方法按国际脑电图学会推荐标准,以180例0～14岁各年龄组小儿SEP正常值为对照组,对77例4月～14岁临床诊断CP患儿进行正中神经及胫后神经SEP检测,并与CT、EEG结果进行比较分析。结果CP患儿中SEP异常率(66/77)86%,CT异常率(37/77)48%,EEG异常率(16/38)42%。37例CT正常者中SEP异常率为(30/40)75%。CP患儿SEP改变上肢以刺激正中神经N20波潜伏期延长、下肢以刺激胫后神经P40波潜伏期延长为明显。结论SEP在检测脑瘫时有较高的阳性率,是早期、客观诊断脑瘫的一种可靠方法。