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1.
目的总结21-三体综合征（DS）相关急性白血病（AL）患儿的临床、实验室检查特点及疗效,提高诊疗水平。方法分析21
例DS-AL 患儿的临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果与非DS-AL 相比,21 例DS-AL 患儿发病年龄1~5 岁为主（占
85.7%）,急性髓细胞白血病多见（占57.1%）,乳酸脱氢酶>2 倍以上者较多（占61.9%）;13 例行心脏彩超检查10 例异常（占
67.9%）,复杂型先天性心脏病常见（占38.5%）;6 例接受化疗,4 例完全缓解（占66.7%）,合并感染死亡2 例,治疗相关死亡率
33.3%;2例减强度化疗者已分别无病生存21月及43月。结论DS-AL以急性髓细胞白血病多见,对化疗敏感,采用减强度化疗
预后较好。 相似文献
2.
食管裂孔疝嵌顿并胃坏疽十分罕见。本文回顾1例9岁6个月女性患儿先天性食管裂孔疝嵌顿并胃坏疽的发病、诊断及治疗过程,总结该病的临床表现和诊治要点。患儿患先天性食管裂孔疝嵌顿,病情危重,胸部CT及上消化道造影可明确诊断,行胃大部切除及食管裂孔疝修补后出现食管远端出血及食管-胃连接处狭窄,早期手术解除嵌顿是降低术后并发症及病死率的关键。 相似文献
3.
<正>唐氏综合征(DS)即21-三体综合征,以其典型的特殊面容和认知损害、高发消化道畸形、心脏缺陷、内分泌及免疫缺陷等先天畸形为特征[1]。研究发现,DS患儿容易发生多种血液系统疾病,如DS患儿可发生巨红细胞症、短暂性血小板计数异常、暂时性骨髓增殖性疾病等,急性白血病的患病风险显著高于健康者[2];但与之相反的是,除了视网膜母细胞瘤和生殖细胞瘤以外,DS患儿发生其他实体肿瘤的风险较低[3]。这一现 相似文献
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