远端肾小管性酸中毒22例临床分析

肾小管性酸中毒通常分为4型,以远端肾小管性酸中毒多见,儿童患者临床表现多样,容易误诊或漏诊。现将我院1999~2003年收住的22例远端肾小管性酸中毒病例临床资料分析如下。临床资料1一般资料22例中男14例,女8例。年龄<1岁13例,1~3岁4例,>3岁5例。原发性19例,继发性3例;其中2例继     

小剂量他克莫司治疗四例儿童激素抵抗型肾病综合征的临床观察

钙调磷酸酶抑制剂(CNI)的肾毒性是临床极为关注的问题.近来我们对4例应用小剂量他克莫司(TAC)治疗的激素抵抗型肾病综合征患儿进行了重复肾活检,以评估其肾毒性,报道如下. 一、对象及方法 1.对象:4例自2008年3月以来在我院诊断为激素抵抗型肾病综合征,应用TAC治疗后接受重复肾活检的患儿. 2.治疗方案:TAC初始剂量为0.1～0.15 mg·kg-1·d-1,有效浓度5 ～ 12 μg/L,据此调整剂量.一般在12个月后逐渐减量,总疗程18～ 24个月,根据病情疗程可适当延长. 3.肾活检:4例均在B超引导下行经皮肾活检术,间隔时间2.6 ～ 3.4年.     

特发性高钙尿症20例临床和病理分析

儿童特发性高钙尿症是产生非肾小球性血尿的常见疾病。近年来有关病因、发病机制、临床特点、治疗和转归研究较多，较少有关病理方面的研究。现将我院20例特发性高钙尿症患儿的临床和肾穿刺活检病理学资料报道如下。     

厄贝沙坦辅助治疗糖尿病肾病的临床疗效观察

目的探讨丹参注射液联合厄贝沙坦治疗糖尿病肾病（DN）的疗效。方法50例DN患者分别平均分成观察组和对照组各25例，对照组在糖尿病原治疗方案上加用厄贝沙坦片，治疗组加用厄贝沙坦片和丹参注射液，疗程1个月，观察记录患者24b尿白蛋白的排泄率（UAER）、尿β2微球蛋白（β2-MG）等指标的改变。结果观察组与对照组比较治疗后的UARE、β2MG及血压、血浆黏度、红细胞压积、全血低切、全血高切、纤维蛋白原指标均有所下降，且差异均有统计学意义。结论丹参注射液治疗糖尿病。肾病可有效降低血压，减少尿蛋白及降低Scr和BUN水平，在配合厄贝沙坦辅助治疗后，更能显著增加疗效。     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎3例分析

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎的临床表现。方法回顾性分析3例ANCA相关小血管炎患儿的临床资料。结果 3例患儿均为女性。2例环核型ANCA(P-ANCA)、抗髓过氧化物酶(MPO)抗体均为阳性;1例P-ANCA阳性,但未作MPO检查。3例患儿均出现肾损害,其中例1患儿出现严重肺出血。例1患儿接受大剂量甲基泼尼松龙及环磷酰胺治疗,但因发生慢性肾衰竭而只能维持肾脏替代治疗;例2经皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗,病情得到控制;例3停用丙基硫氧嘧啶并予小剂量激素口服,病情得到控制。结论儿童ANCA相关性血管炎以女性多见,以P-ANCA阳性为主。早期诊断、合理使用皮质激素及联合免疫抑制剂是改善其预后的重要措施。     

脓疱性银屑病合并急性肾衰竭一例

患儿男,11岁,因反复皮疹5年,加重半月,无尿1d第1次入院。患儿5年前诊断为泛发性脓疱性银屑病,曾用甲泼尼龙、阿维A等药物治疗,皮疹反复发作。半月前皮疹加重,伴有高热,尿常规示蛋白（＋）,予以青霉素、阿维A等治疗11d,无好转,且出现无尿。皮肤科情况：全身皮肤弥漫潮红、肿胀,表面有密集针尖至粟粒大小黄白色无菌小脓疱,部分融合成脓湖。查血肌酐587．3μmol／L,尿素23．17mmol/L。     

甘精胰岛素联合格列美脲治疗2型糖尿病80例

目的 探讨甘精胰岛素联合格列美脲治疗2型糖尿病的疗效和安全性.方法 选择医院2008年10月至2011年9月收治的80例2型糖尿病患者[空腹血糖(FBG)不低于10 mmol/L],给予睡前皮下注射甘精胰岛素联合口服格列美脲治疗12周,根据FBG水平调整胰岛素用量,治疗目标为5.5 mmol/L0.05).结论 甘精胰岛素联合格列美脲治疗2型糖尿病的疗效好,低血糖发生率低,安全性好,是治疗2型糖尿病的理想方案.     

中性粒细胞胞外诱捕网在儿童系统性红斑狼疮的研究进展

中性粒细胞胞外诱捕网（NETs）是一种不同于细胞凋亡或坏死的细胞死亡形式，其形成和降解之间的失衡被认为与系统性红斑狼疮（SLE）等自身免疫性疾病的活动程度密切相关。来自烟酰胺腺嘌呤二核苷磷酸（NADPH）氧化酶途径或线粒体DNA（mtDNA）途径的活性氧（ROS）被认为对NETs形成的初始阶段至关重要。中性粒细胞异常激活导致大量双链DNA（dsDNA）等自身抗原暴露，或其自身抗原不能及时清除，均可诱导自身抗体识别形成免疫复合物并沉积在局部组织，进而诱导浆细胞样树突状细胞（pDCs）分泌干扰素α（IFN-α）等炎症因子引发内皮细胞损伤。本文对NETs在SLE发病机制中的作用进行综述，以期为儿童SLE的诊断和靶向治疗提供理论基础。     

159例儿童过敏性紫癜性肾炎的临床病理及预后

过敏性紫癜性肾炎（HSPN）是儿童时期最常见的继发性肾小球肾炎之一。我们对159例儿童HSPN的资料进行分析，研究其临床、病理、预后特点及相互关系。