192例0～3个月先天性肠无神经节细胞症婴儿临床分析

目的：探讨钙视网膜蛋白在3个月内婴儿先天性肠无神经节细胞症（HD）的临床诊断价值;对采用经肛门直肠结肠斜形切除吻合术治疗3个月内婴儿HD进行随访及疗效评价。方法2008年1月至2014年10月该院确诊并行了经肛门直肠结肠切除斜形吻合术或肠造瘘术治疗3个月内婴儿HD 192例,收集其病案资料,并行根治术中期随访,评价其肛直肠功能及生活质量。结果192例 HD患儿中,139例行经肛门直肠结肠切除斜形吻合术,53例行肠造瘘术。术前诊断依据典型病史、体格检查及辅助检查,包括钡剂灌肠、直肠肛管测压和直肠吸引活检钙视网膜蛋白免疫组织化学染色,阳性率分别为80．1％、92．1％、97．9％。66例（60．5％）获中期随访,小肠结肠炎2例（3．0％）,污粪2例（3．0％）,无便秘复发、大小便失禁、肛门狭窄,男性患儿均有阴茎勃起现象,生长发育与正常婴幼儿相当。门诊随访25例,生化检查均在正常范围,15例钡剂灌肠检查显示肠道形态恢复良好;直肠肛管测压11例,10例（90．9％）肛门松弛反射恢复正常,1例未见松弛反射。结论钙视网膜蛋白免疫组织化学染色检查可作为3月内婴儿 HD术前诊断的金标准;经肛门直肠结肠斜形切除吻合术设计符合生理,并发症少,中期疗效满意,适合0～3个月小婴儿根治术。     

联合检测血清酯酶和乳酸脱氢酶同功酶对原发性肝癌诊断价值的初步探讨

目的:研究使用同功酶临床诊断试剂盒(醋酸纤维素薄膜电泳法)联合检测血清酯酶(Es)同功酶和乳酸脱氢酶(LDH)同功酶对肝硬化和肝细胞癌(HCC)的诊断价值。方法:采用Es试剂盒和LDH试剂盒检测血清,原发性肝癌病人18例,失代偿期肝硬化病人40例,正常人40例。结果:HCC及肝硬化病人Es2带活性减弱甚至大多数消失,与正常对照相比差异有极显著性(P<0.01),而HCC病人LDH5带活性明显增强,与肝硬化及正常相比差异有显著性(P<0.05)。结论:检测血清Es对肝硬化和HCC的诊断有高度敏感性,结合检测血清LDH对肝硬化并发HCC的诊断具有重要的临床价值。