Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症2例临床病理观察

目的探讨Citrin缺陷导致新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)的临床病理及SLC25A13基因突变特点。方法分析2例NICCD患儿的临床资料、实验室检查、肝组织病理、超微病理及基因检测结果,并复习文献。结果 2例男性患儿,因黄疸就诊,年龄4.5个月和5个月,实验室检查:肝功能异常、高胆红素、高血氨或氨基酸血症,低血糖、低蛋白血症等。肝穿刺组织病理:2例均见重度脂肪肝、淤胆,伴随不同程度的炎症及纤维化;铁染色示局部肝细胞及Kupffer细胞内铁颗粒沉积。超微病理:弥漫的肝细胞内见中、小脂滴;部分线粒体外形明显异常,少数巨大、畸形线粒体;肝细胞及毛细胆管胆汁於积。基因检测:2例均显示SLC25A13基因突变。结论不明原因的婴幼儿黄疸,鉴别诊断应考虑到NICCD,基因检测常可明确诊断,而肝穿刺组织病理、超微病理能更好地评估肝病变程度及判断预后,尤其对基因检测阴性或单基因杂合突变的患儿,病理检查具有重要的诊断价值。     

2型糖尿病肾病病理分型特点与尿蛋白的关系

目的 探讨2型糖尿病肾病患者各个分型的病理特征与尿蛋白的关系.方法 将确诊为2型糖尿病肾病(2TDN)的患者根据24小时尿蛋白分为A、B、C、D四组,分别为A蛋白尿组(尿蛋白/24h＜2000mg)、B蛋白尿组(尿蛋白/24h2000～＜4000mg)、C蛋白尿组(尿蛋白/24h 4000～6000mg)、D蛋白尿组(尿蛋白/24h＞ 6000mg).对四组患者分别检测尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)、白蛋白(Alb),光镜下分别观察各组患者肾组织HE、PAS、PASM、Masson染色结果变化,电镜下观察各组患者肾组织超微结构的改变以及测量各组肾小球基底膜厚度.结果 各组DN患者经病理分型后,A组Ⅰ型6例(20％),Ⅱa型7例(23％),Ⅱb型6例(20％),Ⅲ型10例(33％),Ⅳ型1例(3％);B组Ⅰ型2例(7％),Ⅱa型3例(10％),Ⅱb型10例(33％),Ⅲ型14例(47％),Ⅳ型1例(3％);C组Ⅰ型1例(3％),Ⅱa型3例(10％),Ⅱb型5例(17％),Ⅲ型20例(67％),Ⅳ型1例(3％);D组Ⅰ型0例(0％),Ⅱa型1例(3％),Ⅱb型3例(10％),Ⅲ型17例(57％),Ⅳ型9例(30％).B、C、D组与A组相比较,血清Alb皆降低,差异有统计学意义(P＜0.05);D组与A组相比较,血清BUN、Scr升高,差异有统计学意义(P＜0.05);D组与B、C组相比较,血清Alb皆降低,差异有统计学意义(P＜0.05),Scr升高,差异有统计学意义(P＜0.05).随着蛋白尿的升高,各组DN患者的基底膜厚度相应增加,病理分型也相应严重.结论 DN患者肾脏的病理变化与蛋白尿的进展有一定的内在联系,对DN患者进行病理分型,有助于深入了解患者病情,为早期诊断和治疗提供依据.     

河北省城乡居民医疗保障情况调查分析

目的了解河北省城乡居民医疗保障情况。方法采取多级分层整群随机抽样,确定5998户的20529城乡居民作为调查对象,用统一规格的调查表进行询问调查就医可及性情况。结果城市住户离基层卫生组织距离在1公里之内的占88.64%,农村占87.57%;调查前1年叫过救护车的住户城市占2.1%,农村占0.8%;没有医疗保险的居民,城市为87.86%,农村为98.67%;城市居民享受公费医疗的占15.96%,农村仅为0.16%;城市购买商业保险的人口占7.29%,农村占4.85%;购买商业保险的城市居民平均每人每年支付988.07元,农村居民支付221.67元;农村家庭愿意参加新型合作医疗制度的占68.8%;结论城乡居民到基层卫生组织看病较为方便;农村叫救护车后平均24.7分钟才能到达,可见医疗救治体系还不健全,医疗保障覆盖率低;在农村应建立新型的合作医疗制度。     

以肝硬化为首发表现的轻链沉积病1例

轻链沉积病为系统性疾病,可累及多个器官及组织,以肝病为主者临床表现无特异性,容易误诊,延误治疗,现报道以肝硬化为首发表现的非淀粉样轻链沉积病1例的临床诊疗过程、肝活检组织病理及电镜特征,并复习文献,以提高对本病的认识。     

学龄儿童口服铁剂改善铁营养状况的实验研究

<正> 儿童少年铁缺乏较为普遍,铁对儿童少年健康和发育的影响甚为明显,国内外有关于儿童补铁效果观察的报道,但多局限于学龄前儿童。为了解学龄儿童补铁后铁营养状况变化的规律,为防治工作提供依据作者于1986年9月～1987年元月,对河北省滦平县两所小学的1321名6～14岁学生,进行了口服补铁的实验研究。现将情况报告如下:1 对象、内容和方法1.1 对象:选择生活水平属中等的滦平县城     

河北省城乡居民因病伤住院情况调查分析

[目的]了解河北省城乡居民因病伤住院情况. [方法]采取多级分层整群随机抽样,确定5998户的20529城乡居民作为调查对象,用统一规格的调查表进行询问调查出院病人住院情况. [结果]调查人群的总住院率为2.56%,农村高于城市;住院的主要原因是疾病(67.4%)、正常分娩(19.5%)和损伤中毒(10.2%);住乡镇街道卫生院或卫生服务中心的占11.4%,住县(市、区)医院的占38.2%,住市/地医院的占26.6%;平均住院1.18次;因病愈医生要求出院的占45.4%,因病未愈医生要求出院的占9.4%,自己要求出院的占42.3%. [结论]与1993年的第1次和1998年第2次调查相比,河北省城乡居民的住院率轻微上升,平均住院时间缩短,住院费用上涨.对医疗服务的满意度下降.     

河北省城乡居民住院满意度调查分析

目的了解河北省城乡居民对住院服务的反应性、满意度。方法采取多级分层整群随机抽样,确定5998户的20529城乡居民作为调查对象,用统一规格的调查表进行询问调查出院病人住院情况。结果住院费平均为4597.58元,农村地区住院费用明显低于城市;没有向医生送礼或递红包的占94.9%,递红包的占4.1%,送礼品的占0.6%,递过红包又送过礼的占0.4%;对医院满意度调查中,满意的占42.2%,不满意的占57.8%,其中,认为服务态度差的占2.8%,技术水平低的占2.0%,设备环境差的2.9%,提供不必要服务的(包括药品和检查)占2.4%,收费不合理的占3.5%,医疗费用高的占37.9%。结论与1993年的第一次和1998年第二次国家卫生服务调查相比,河北省城乡居民的住院率轻微上升,平均住院时间缩短,住院费用上涨,对医疗服务的满意度下降。     

红外光谱分析技术及其应用

红外光谱（IR）分析技术是一门发展迅猛的高新技术,与传统分析技术相比,红外光谱分析技术具有分析速度快,样品用量少,无破坏无污染等特点。红外光谱测定的是物质中分子的吸收光谱,不同的物质会有其特征指纹的特性,利用红外指纹图谱技术对中成药进行质量鉴定与分析,借助计算机和模式识别等技术,以综合的、宏观的、非线性的分析理念和质量控制模式来评价中药的真伪优劣。     

外阴肌上皮癌1例临床病理分析

目的观察外阴肌上皮肿瘤的形态学改变,探讨其临床病理特征、超微病理和鉴别诊断。方法对1例发生于外阴的肌上皮癌进行光镜、免疫组化、电镜观察,并复习相关文献。结果光镜检查:肿瘤细胞呈3种生长模式,部分细胞呈上皮样、条索状或实性片状排列,部分细胞呈梭形、席纹状排列,且背景黏液样变,可见散在核分裂象,未见坏死。免疫表型:肿瘤细胞Pax-8、ER、EMA均强阳性,Caldesmon、S-100部分阳性。电镜检查:肿瘤细胞大多呈梭形,核形不规则,染色质丰富,核仁明显,部分细胞胞质内可见多少不等的细丝状物质,有的聚集形成密体样结构。结论形态学不典型的肌上皮肿瘤,尤其是发生于少见部位,在免疫组化诊断有困难时,结合电镜下肿瘤细胞的超微结构,对该肿瘤的诊断有重要的提示作用。