我国人异常血红蛋白的研究:一种新的慢速血红蛋白变异体—血红蛋白都安(Hb Duan)(α75(EF4)Asp→AIa)的结构分析

1979年在广西都安地区进行异常血红蛋白普查时,在一壮族家族中发现一种慢速Hb,其电泳位置位于HbA之后,HbG稍前。先证者男,43岁,都安县人,血液学检查结果显示:Hb12g/dl,RBC463(10~(12)/1),PCV44％,MCV95.2fl,MCH25pg,MCHC26g/dl。家系调查说明先证者母,两个女儿都携带有相同的异常Hb,其相对含量为21.3-25.1％。肽链电泳结果说明这种异常Hb为α-链变种,由此可见HbA_2后那条浅区带为α~×链与δ-链组     

伯基特氏淋巴瘤1例报告

病历摘要:患儿谢××,男,7岁。右下颌肿物进行性肿大三月余,肿物初为指头大,后渐增至碗口大,伴发烧,逐日消瘦、衰弱。于1978年4月26日由桂平县转来我院。入院时体检:T39.4℃,R48次/分,P150次/分,BP100/80mmHg,重病容,消瘦,苍白,表浅淋巴结不肿大,右下颌角有一肿物呈“椰菜花样”(附照片),8×10厘米大,溃烂,恶臭,触之易出血。口角向左歪斜,右鼻唇沟变浅,肿物附近处牙齿松动,双肺可闻中小湿罗音,心律整,心率150次/分,肝肋下0.5厘米,脾未及。腹腔未触及包块,神经系统检查阴性。实验     

1例新的血红蛋白复合类型——血红蛋白Ⅰ复合血红蛋白E的化学结构分析

在广西天等县一名10岁壮族男孩血液中同时发现快速和慢速两种异常Hb,其相对含量分别为9.27％和27.3％。血液学检查结果正常,家系调查发现其父携带有慢速成分,其母携带有快速成分。肽链解离电泳结果表明快速成分为α-链变异体,慢速成分为β-链变异体。化学结构分析结果证明快速成分为HbI(α16(A14)Lys→Glu),慢速成分为HbE(β26(B8)Glu→Lys)。这种HbI/HbE为迄今未见文献报道的一种新的血红蛋白复合类型。     

我国人异常血红蛋白的研究:1例HbJ Calabria的化学结构分析

本文报道首次在我国人群中发现的1例HbJ Calabria的结构分析。患者男性,41岁,壮族,广西武鸣县人。异常Hb相对含量41.8％,为HbJ Calabria杂合子。17％异丙醇试验阳性,红细胞内有较大量包涵体。无明显贫血症状。HbJ Calabria的化学结构变异可用β64(E8)Gly→Asp表示。     

Burkitt氏淋巴瘤一例

患儿谢××,男,7岁。右颌下肿物进行性肿大三月余。肿物初为指头大,渐增至鸡蛋大,用中草药外敷后,肿物溃烂己月余,伴发热、纳呆,1978年4月26日转来我院。体检:体温39.4℃,呼吸48次,脉搏150次,血压100/80毫米汞柱。重病容,贫血外观,衰弱,消瘦,体重14公斤。全身表浅淋巴结未见肿大,右下颌角肿物8×10厘米,呈“椰菜花”样外观(附图片,见封二),腐臭、     

血红蛋白Barts免疫学诊断

血红蛋白病的免疫学诊断,已往曾有不少学者探索研究。Heller和Chernoff原想用免疫学方法诊断HbS,HbC等异常血红蛋白,后发现HbA和HbS的特异性很差,不能应用。Schneider等发现HbF与HbH,Barts有交叉免疫反应的现象。但Wasi应用较纯和大量的Hb Barts,使免疫产生抗体而供作诊断应用。虽然HbF含有γ_2肽链,但在他的试验观察中,Hb Barts(γ_4)与HbF并无交叉免疫反应,认为特异性是较高的。我们的经验亦未看到交叉免疫反应现象。看来Hb Barts免疫学诊断,是目前比较敏感可用的方法,仅因Hb Barts难于取得而不易推广制备应用。我们在本地区因遇到Hb Barts胎儿水肿综合征,     

血红蛋白Bart’s胎儿水肿综合征

血红蛋白Bart’s胎儿水肿综合征(HbBart’s hydrops fetalis)是α地中海贫血1(αthal_1)的纯合子。主要见于胎儿。1960年在印度尼西亚华侨的胎儿中发现本病,以后在北美和东南亚地区陆续报告和分析了较多的病例,这些病例中绝大多数见于华侨的胎儿。我国尚未见有本病的报道。我院1978年起发现本病共五例,特报道如下: 例一姓黄,母妊娠32周,系妊娠中毒症引产之男婴,体重1200克,胎盘重1150克,腹部膨隆,四肢轻度浮肿(图1)。检查脐带血见红细胞肿大