肝豆状核变性10个家族22例报告

肝豆状核变性是一种铜代谢障碍所引起的遗传性疾病。我院1974～1990年共收治16例,其中10例有家族史,在这10个家族中有22人患肝豆状核变性,分析报道如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 10例中男2例,女8例,发病年龄7～19岁,这10例患者皆有明显家族遗传史,6个患者其同胞中均有1人患类似疾病;1例患儿祖父死于“肝硬化、腹水”,其父母为近亲结婚,虽无肝豆状核变性的症状,但血清铜蓝蛋白测定值均明显低于正常;1例患儿父死于“肿硬化、腹水”,其兄姐各1人     

三尖瓣闭锁10例报告

三尖瓣闭锁是一种少见的先天性心脏病(先心病),占先心病的1～3%,本病国内报告不多,我院自1982至1989年共收治10例,现分析如下。     

Kasabach-Merritt综合征一例

本综合征又名血管瘤伴发血小板减少综合征,以巨大血管瘤伴有进行性血小扳减少和出血为特点,多发生在婴儿期。1940年由Kasabach-Merritt首先报告,至今国外已有百余例报告,国内从1964年以来仅有数例报告,可能多被误诊为特发性血小板减少性紫癜或肿瘤,常因出血不能控制治疗无效,死后尸检或术后确诊。最近我们见到一例经尸检确诊。观报告如下。 女,33天,因腰背部大片青紫硬块5天入院。患儿母5天前突然发现患儿腰背部大片青紫硬块,有触痛,当地医院诊断为“败血症蜂窝织炎”;用红霉素及庆大霉素治疗4天无效转我院。起病以来精神差,食欲减退、拒奶,大便黄稀、每日4～5次,小     

小儿柯萨奇B组病毒性心肌炎血清学诊断标准的研究

本文采用免疫酶法检测了76例临床上拟诊为病毒性心肌炎(VMC)的患儿血清中柯萨奇B组病毒(CBV)IgG抗体水平,并与64例正常儿童及48例其他疾病患儿进行了比较。发现VMC组的抗体阳性率及抗体水平(GMT)均明显高于其它两组(P<0.05),而其它两组之间无显著性差别(P>0.05)。高滴度抗体(1∶512)只出现在VMC组中。正常儿童组的GMT为1∶39,标准差为0.315,95%的正常值上限为1∶128,故建议以CBV抗体滴度1∶128作为长沙地区柯萨奇B组病毒性心肌炎的血清学参考诊断标准。     

肝豆状核变性10个家族22例报告

肝豆状核变性是一种铜代谢障碍所引起的遗传性疾病。我院1974～1990年间共收治16例肝豆状核变性病人,其中10例有家族史,在这10个家族中有22人患有肝豆状核变性,现分析报道如下。 临床资料分析 一般资料 10例中男2例、女8例,发病年龄最小7岁,最大19岁。这10个患者皆有明显家族遗传史:6个患者其同胞中均有一人患类似疾病;一患儿祖父死于“肝硬化、腹水”,其父母为近亲结婚,虽无肝豆状核变性的症状,但血清铜兰蛋     

0～14岁小儿骨密度及其影响因素分析

采用单光子骨密度仪检测了８００例０～１４岁正常小儿的骨密度值，并进行了多因素分析。结果显示：小儿骨密度（ＢＭＤ）随年龄及身高的递增而增加；母孕期营养供给越好其新生儿的ＢＭＤ越高；母龄越大新生儿ＬＢＭＤ越低。     

诊断儿童病毒性心肌炎的血清抗体联合判别方程及其价值研究

用间接免疫荧光与酶标法测定１０９例病毒性心肌炎（ＶＭＣ），５９例其它病患儿（ＣＯＤ）和６７名健康儿童（ＨＣ）血清中的心反应自身抗体和柯萨奇Ｂ组病毒１～６型的ＩｇＧ和ＩｇＭ抗体。采用Ｆｉｓｈｅｒ判别中的两类一般和逐步判别分析法，建立了各抗体联合判别儿童ＶＭＣ与ＣＯＤ及ＨＣ的一般和逐步判别方程１４个。结果表明：含全部抗体指标的两个一般判别方程一致率最高，其鉴别儿童ＶＭＣ与ＣＯＤ及ＮＣ的有效率分别为７９．２％和９２．１％。     

小儿感染性心内膜炎23例漏诊、误诊分析

小儿感染性心内膜炎(Infective Endocarditis,IE)为威胁小儿健康的严重疾病,早期诊断较困难,漏诊、误诊率甚高。现回顾我院1980～1991年收治的IE患儿53例,院内外漏诊、误诊23例,占43.4％,现对其误诊原因分析如下。     

病毒性心肌炎患儿心律失常的临床意义

病毒性心肌炎患儿心律失常的临床意义湖南医科大学附属第二医院（４１００１１）王秀英董成松余孝良近年来病毒性心肌炎已成为儿科临床上一种常见的心血管疾病，心律失常是病毒性心肌炎最常见的表现之一。现将我院１９８０年１月至１９９４年１２月，根据九省市心肌炎协作...