IgG4相关性肺疾病二例并文献复习

目的 总结IgG4相关性肺疾病的临床特点及诊治经验,提高临床对该病的认识,减少误诊误治.方法 分析第二军医大学附属长海医院呼吸内科收治的两例IgG4相关性肺疾病的一般情况、临床表现、实验室检查、组织病理学、治疗及预后,并进行相关文献复习.结果 两例患者均为男性,血清IgG4水平均显著升高(2.25 g/L;10 g/L).1例肺部影像学呈实性结节型改变,并有回盲部受累,糖皮质激素治疗有效.另1例肺部影像学呈支气管血管束型改变,对糖皮质激素治疗依赖.文献复习69例IgG4相关性肺疾病,因呼吸道症状就诊者39例(56.5％),伴有肺外受累者41例(59.4％).48例检测了血清IgG4水平,均显著升高(307 ～ 52 500 mg/L).胸部影像学表现实性结节型35例(50.7％).31例(44.9％)患者接受了糖皮质激素治疗,预后良好.结论 IgG4相关性肺疾病是临床少见的免疫性疾病,临床表现缺乏特异性,临床诊断应综合分析其血清免疫学检查、影像学表现及组织病理学结果,糖皮质激素治疗效果良好.     

疱疹病毒相关性泛素特异性蛋白酶在乳腺癌组织中的表达及临床意义

背景与目的:疱疹病毒相关性泛素特异性蛋白酶(herpesvirus-associated ubiquitin specific protease,HAUSP)是新近发现的一种去泛素化蛋白酶.最近的研究表明,HAUSP能在体内外使p53去泛素化,避免其降解,提示HAUSP可能通过稳定p53蛋白发挥胜瘤抑制功能.本研究旨在观察HAUSP在乳腺癌组织及非癌组织中表达的差异;探讨HAUSP与p53蛋白表达的相关性及其与乳腺癌预后的关系.方法:采用实时荧光定量-PCR检测13例新鲜乳腺癌组织及13例癌旁组织中HAUSP mRNA的表达;免疫组织化学EnVision法检测69例乳腺痛组织和40例非癌组织以及13例新鲜乳腺癌组织中HAUSP蛋白及p53蛋白的表达.结合患者临床资料进行预后分析.结果:乳腺癌组织中HAUSP mRNA转录量为1.85±0.04,癌旁组织为2.74±0.03,HAUSP mRNA在乳腺癌中的转录量明显低于癌旁组织,差异有显著性(P<0.01).ItAUSP蛋白在乳腺癌及对照组中的阳性表达率分别为59.4%和75.0%,乳腺痛组织阳性率低于对照组,差异有显著性(P<0.01);HAUSP蛋白表达与患者的年龄、瘤体大小、分化程度、病理类型、腋窝淋巴结转移及临床分期均无相关性;HAUSP蛋白表达与其mRNA转录一致;HAUSP mRNA和其蛋白的表达与p53蛋白的表达无相关性(P>0.05);同时具备HAUSP蛋白阳性和p53蛋白阴性的乳腺癌患者无病生存率(disease-free survival,DFS)高于HAUSP蛋白阴性或p53阳性的患者.结论:乳腺癌HAUSPmRNA和蛋白表达下调提示删USP基因可能与乳腺癌发生、发展有关.同时评价HAUSP蛋白和p53蛋白的状态可能有助于判断患者的预后.     

人类脱嘌呤/脱嘧啶核酸内切酶1在三阴性乳腺癌中的表达研究

目的 检测人类脱嘌呤/脱嘧啶核酸内切酶1(apurinic/apyrimidinic endonuclease/redox effector factor1,APE-1/REF-1)在乳腺癌中的表达,分析其与乳腺癌的临床病理特征的关系,及APE-1对三阴性乳腺癌患者预后的影响。方法 采用免疫组化Envision两步法检测323例乳腺癌中APE-1蛋白的表达,其中108例为三阴性乳腺癌。计数资料采用χ²检验和Fisher精确检验。采用Kaplan-Meier法进行生存分析及Log-rank检验进行生存率的比较,并用COX比例风险回归模型进行多因素分析。结果 APE-1在乳腺癌组织较癌旁组织有更高的表达,且在非三阴性乳腺癌中与肿瘤大小、腋窝淋巴结状态、临床分期、雌激素受体、人类表皮生长因子2型受体的表达显著相关(P<0.05)。在三阴性乳腺癌中,APE-1表达与肿瘤大小(P=0.006)呈正相关,且APE-1低表达组有较好的生存率(P=0.007)。腋窝淋巴结阳性的三阴性乳腺癌患者中,APE-1低表达组有较好的预后(P=0.042)。结论 APE-1是影响三阴性乳腺癌患者预后的独立因子,可能成为三阴性乳腺癌的潜在治疗靶点。