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1.
背景:动物模型及细胞学水平研究提出雷特综合征(RTT)存在神经元发育不成熟及连接障碍,但在RTT患儿中大脑白质发育及连接情况不明。
目的:利用MR弥散张量成像(DTI)探讨RTT患儿白质参数指标异常情况及与疾病严重度和发育水平的相关性。
设计:病例对照研究。
方法:以复旦大学附属儿科医院(我院)符合典型RTT诊断,存在MECP2基因突变或缺失,行MR常规扫描、Griffith精神发育量表-中文版(GDS-C)测评和RTT严重程度评分(RSSS)的2~6岁患儿为RTT组,以与病例组同期在我院儿保科及神经内科因主诉头晕、头痛就诊并行头颅MR平扫未发现局灶性或者弥漫性颅内病变且行中国常模标准化量表丹佛发育筛查(DST)结果为正常的2~6岁女孩为对照组(TD组)。GDS-C、RSSS和DST测评均在我院儿童保健科完成,测评时间与MR检查相距≤1个月。统一使用我院MR设备,设定DTI序列行MR扫描并获得DTI的4项参数,利用基于纤维骨架的空间统计学(TBSS)进行统计学分析,获得两组间参数差异及定位脑区。
主要结局指标:RTT白质异常脑区与RSSS和GDS-C各能区的相关性。
结果:2014年6月至2021年6月RTT组22例、TD组23例进入分析,两组年龄差异无统计学意义。RTT组RSSS 测评5.5±1.33,GDS-C总发育商(DQ)15.8±6.8,其中运动能区发育商(ADQ)为30.2±10.6、个人-社会能区发育商(BDQ)为14.6±9.1、听力-语言能区发育商(CDQ)为15±7.7、手眼协调能区发育商(DDQ)为9.9±6.2、表现能区发育商(EDQ)为9.2±3.9。TD组DST测评总DQ为94~118 (103±7)。各向异性(FA)值RTT组低于TD组,平均弥散量(MD)值和径向弥散率(DR)值RTT组高于TD组,差异均有统计学意义;轴向弥散率(DA)值2组差异无统计学意义。DTI白质TBSS分析结果(FDR校正,P<0.05):RTT组较TD组FA值减低的纤维束主要位于胼胝体的辐射线额部及压部、双侧上纵束、左侧下纵束、内囊后肢及钩形束;RTT组较TD组MD值增加的纤维束主要位于胼胝体体部;RTT组较TD组DR值增加的纤维束主要位于胼胝体膝部、压部及右侧矢状层;RTT组较TD组DA值增加的纤维束主要位于胼胝体体部和压部。RTT的RSSS得分与胼胝体辐射线额部和左侧上纵束的FA值呈负相关,与胼胝体体部MD值、DR值和DA值呈正相关。内囊后肢FA值与GDS-C总DQ、A~E能区的DQ均呈正相关。右侧矢状层DR值与GDS-C总DQ、A~E能区的DQ均呈负相关。
结论:RTT儿童可能存在胼胝体发育不良、大脑广泛性连接障碍及皮层下-皮层环路的结构和连接异常。 相似文献
2.
小儿神经母细胞瘤的影像学进展 总被引:4,自引:0,他引:4
乔中伟 《国外医学:临床放射学分册》2006,29(4):242-243,253
综述近几年有关小儿神经母细胞瘤影像学的研究动态,重点阐述肿瘤影像学分期和磁共振功能成像的进展。 相似文献
3.
目的 分析MRI形态学半定量评分对新生儿细菌性脑膜炎出院结局的评估价值。方法 收集复旦大学附属儿科医院2011年7月至2013年12月NICU收治的出院诊断为新生儿细菌性脑膜炎的病例,采用基于大脑损伤MRI形态学分析的半定量评分,对头颅MRI图像进行回顾性分析。MRI形态学评价包括脑室扩大、脑室旁白质容积丢失、脑白质囊性病灶、内囊后肢髓鞘化异常、皮质信号异常、颅内脑外间隙异常、基底节信号异常、脑白质非囊性信号异常、脑室内出血、脑室积脓、脑膜异常强化、室管膜异常强化和脑脓肿。将上述13项评分归纳为脑白质异常(WMA)、脑灰质异常(GMA)和非脑实质异常(NPA)。同时采集患儿出生孕周、发病时间、MRI检查时间、发病至MRI检查间隔时间和出院结局。按照出生孕周分为早产儿组和足月儿组,再按照出院结局分为预后良好和预后不良亚组,在各组内比较亚组之间时间因素、MRI单项评分和综合评分的差异。结果 63例新生儿细菌性脑膜炎病例进入分析(早产儿组18例,足月儿组45例)。MRI单项评分构成预后良好和预后不良亚组间差异有统计学意义的指标:早产儿组中有脑室扩大(P=0.012)和脑室旁白质容积丢失(P=0.004);足月儿组有脑室扩大(P=0.002)、脑室旁容积丢失(P=0.040)、颅内脑外间隙异常(P=0.005)和脑室内出血(P=0.038)。MRI综合评分中,早产儿组WMA评分(P=0.001)和NPA评分(P=0.039)、足月儿组NPA评分(P=0.018)在预后不良和预后良好亚组之间分布差异有统计学意义。足月儿组和早产儿组内不同预后亚组的各时间因素差异未发现统计学意义或临床意义。结论 新生儿细菌性脑膜炎MRI脑室扩大和脑室旁白质容积丢失预示早产儿出院不良结局;脑室扩大、脑室旁白质容积丢失、颅内脑外间隙异常和脑室内出血预示足月儿出院不良结局。WMA评分高预示早产儿出院不良结局,NPA评分高预示早产儿和足月儿出院不良结局。 相似文献
4.
不同程度肝纤维化的肝脏多层螺旋CT灌注成像初步研究 总被引:1,自引:0,他引:1
目的 探讨多层螺旋CT灌注成像在肝纤维化早期诊断中的应用价值.方法 33例受检者接受多层螺旋CT肝脏灌注成像检查,其中11例为无明显肝脏疾病的志愿者(对照组),22例经肝脏穿刺活检证实为肝纤维化患者,根据Ishak评分系统再分为轻度肝纤维化组(10例)和显著肝纤维化组(12例).计算各组的各项灌注指标并进行组间比较.结果 对照组、轻度肝纤维化组和显著肝纤维化组的肝动脉分数(HAF)晕升高趋势,均值分别为(18.49±9.69)%、(19.92±6.01)%、(21.31±7.47)%;平均通过时间(MTT)则呈降低趋势.三组的均值分别为(13.80±2.60)s、(12.35±1.31)s和(12.19±3.33)s.对照组、轻度肝纤维化组和显著肝纤维化组的平均血流量(BF)值分为(107.77±37.80)ml·100 g-1·min-1、(114.54±25.81)ml·100 g-1·min-1和(111.98±19.81)ml·100 g-1·min-1;平均血容量(BV)值分别为(16.61±5.78)ml·100 g-1、(17.07±2.94)ml·100 g-1和(16.42±5.53)ml·100 g-1.统计结果显示各组平均HAF、MTT、BF及BV值的差异无统计学意义(P>0.05).结论 CT肝脏灌注可定量测量各项肝脏血流灌注参数,一些灌注值的变化对肝纤维化分期具有一定程度的参考价值,但尚不能有效地进行肝纤维化的早期诊断. 相似文献
5.
【摘要】目的:探讨儿童胰母细胞瘤的CT及MRI特征。方法:回顾性分析经手术或活检病理证实的14例胰母细胞瘤的术前CT及MRI资料。14例患儿中,9例行CT平扫、增强检查,3例行CT平扫、增强检查和MR平扫、增强检查,1例行CT平扫、增强和MRI平扫检查,1例行MRI平扫、增强扫描。MRI检查病例中,3例同时行DWI检查。结果:肿块大小4.0~14.6cm,平均约8.4cm。6例(6/14,占42.9%)位于胰腺体尾部,5例(5/14,占35.7%)位于胰头部,3例(3/14,占21.4%)位于胰尾部。4例(4/14,占28.6%)呈分叶状,9例(9/14,占64.3%)呈类椭圆形,1例(1/14,占7.1%)呈葫芦形。所有肿瘤均表现为边界清或不清的不均质肿块,伴囊变及(或)坏死,4例囊变及(或)坏死区域显著,超过肿瘤体积50%,其中1例囊变坏死区域大于90%。增强后肿块均呈不均匀强化,9例(64.3%)伴包膜或部分包膜样强化,9例(64.3%)病灶内及(或)周边区域可见小血管。肿块内出血3例(3/14,占21.4%),13例行CT检查的病例中8例(8/13,占61.5%)伴有钙化。4例胰管扩张,其中2例合并胆管扩张。14例中10例(10/14,占71.4%)侵犯周围血管;6例(6/14,占42.9%)发生远处转移,其中肝转移4例,肝、骨转移1例,肺转移1例。3例行DWI检查的病灶实性区域均呈高信号,最大横截面实性成分的ADC平均值为884.2×10-3mm2/s。结论:胰母细胞瘤具有体积较大,肿瘤内钙化囊变、坏死多见及增强后呈不均匀强化特点,易侵犯周围脏器、血管及发生血行转移和淋巴转移。 相似文献
6.
【摘要】目的:探讨影像学征象在儿童卵巢扭转的诊断及卵巢坏死评估中的价值。方法:回顾性分析经手术病理证实的33例儿童卵巢扭转的临床及影像学资料。所有患者行CT和/或MRI检查,统计各影像征象的发生率。按手术病理结果将病例分为坏死组和为非坏死组,比较两组间各影像征象发生率的差异。结果:33例卵巢扭转各征象发生率由高到低分别为增强扫描无强化征(85.7%)、附件出血征(60.6%)、附件最大径≥5cm(57.6%)、蒂样突起征(39.4%)、偏心性壁增厚征(36.4%)、果盘征(27.3%)、子宫患侧移位征(24.2%)、包膜下积液征(9.1%)。附件出血征的发生率在坏死组与非坏死组间具有统计学差异(χ2=22.074,P<0.001);其余征象在两组间均无统计学差异(P均>0.05)。结论:增强扫描无强化征是儿童卵巢扭转最常见的影像学征象,但不能提示卵巢坏死;附件出血征可提示卵巢坏死,为临床治疗方案的选择提供依据。 相似文献
7.
背景:既往尚无新生儿化脓性脑膜炎在不同颅脑并发症下ADC值的纵向变化研究。
目的:回顾性总结新生儿化脓性脑膜炎在发病后不同病程阶段的头颅MR表现,在髓鞘化过程中分析不同颅脑并发症下脑组织ADC值随病程的变化规律。
设计:病例对照研究。
方法:以足月新生儿化脓性脑膜炎并行头颅MR检查者为病例组,基于颅脑并发症中有无脑实质损伤灶和脑积水分为病例1组(无脑实质损伤灶和脑积水)、病例2组(有脑实质损伤灶,无脑积水)、病例3组(有脑积水无脑实质损伤灶)和病例4组(有脑实质损伤灶和脑积水)。以发病至头颅MR检查间隔时间0~7 d、~28 d、~60 d和~120 d分为病程A~D组;根据MR检查时患儿日龄,病程A组分为A1组(0~14 d)和A2组(~28 d),病程B组分为B1组(~28 d)和B2组(~60 d)。与病例组同期因其他疾病在同院行常规头颅MR且未观察到异常病变的儿童为对照组。
主要结局指标:相同日龄或相同病程下MR评估新生儿化脓性脑膜炎脑实质ADC值变化趋势。
结果:173例新生儿化脓性脑膜炎进入本文分析,病例组MR检查302例次,病程A~D组有241例次MR检查的ADC值进入本文分析;对照组20例。随着日龄的增加,对照组和病例组ADC值均呈降低趋势。不同病程(相同日龄)比较结果中,大脑皮层、深部白质在各个病程中,病例1~3组和对照组ADC值差异均无统计学意义(胼胝体压部的部分病程除外);皮层下白质在病程0~60 d中,病例2和3组ADC值明显低于对照组,病例3组及部分病程中病例2组ADC值明显低于病例1组,皮层下白质在病程61~120 d中,病例2、3组和对照组ADC值差异无统计学意义,病例1组(除外顶叶白质)ADC值明显高于对照组;深部灰质核团在病程0~30 d中,病例1~3组ADC值明显低于对照组,在病程31~120 d中,病例1~3组和对照组ADC值差异均无统计学意义。
结论:在新生儿化脓性脑膜炎患儿,皮层下白质在病程1~2个月ADC值降低,病程3~4个月时ADC值正常或升高,提示髓鞘化进程受阻;深部灰质核团ADC值在病程1个月内降低,而病程2~4个月时恢复正常。MR DWI定量ADC值有助于对无脑结构损伤的新生儿脑膜炎微观损伤的评估。 相似文献
8.
球囊扩张治疗小儿先天性食道闭锁术后吻合口狭窄 总被引:5,自引:0,他引:5
目的评价食道球囊扩张治疗小儿食道先天性闭锁术后吻合口狭窄的安全性和有效性。方法20例先天性食道闭锁术后吻合口狭窄患儿,在X线透视下共行45次球囊扩张术。单个患儿扩张次数自1~5次不等。球囊直径范围为6~15mm。每次扩张前后行食道造影了解扩张效果。食道吻合口狭窄指数降至10%以下为扩张有效。球囊扩张术后随访3—6个月期间,患儿所进食物由流质向固体物质改变,呕吐症状改善,体重增加明显者为治疗有效。结果45次球囊扩张术有40次扩张成功。成功率为88.9%。无1例食道穿孔。3~6月随访16例患儿治疗有效。有效率达80%。结论球囊扩张治疗小儿先天性食道闭锁术后狭窄是有效且安全的治疗手段。 相似文献
9.
坏死性小肠结肠炎的影像学诊断 总被引:4,自引:0,他引:4
坏死性小肠结肠炎(NEC)在X线上的早期表现为肠道动力性梗阻,最特征性的X线征象为肠壁壁间积气,肠壁壁间积气继续发展可形成门静脉充气。病变进展时可出现腹腔积液进行性增多.选择性肠襻扩张固定、肠穿孔等。CT检查可通过口服欧乃派克后测尿液的CT衰减系数。NEC患的尿液CT衰减系数明显高于非NEC患。NEC的特征性表现壁间积气在T,WI、T2WI加权影像上表现为肠壁内的线状低信号,囊状的壁间积气在T2WI上为肠壁内的多个环状低信号。NEC在超声图上有两种表现:一种表现为门静脉内散在的颗粒状高回声区,代表在门静脉内的微量气体;另一种表现为肝静脉内的斑片状高回声区,为气体从门静脉末梢分支进入肝静脉而形成。 相似文献
10.
目的:探讨不同年龄组间小儿长骨骨髓炎的MRI表现。方法:在我院确诊为血源性骨髓炎并行MRI检查者38例;按年龄分成A组(年龄≤18个月)和B组(年龄〉18个月)。分析比较两组患者的临床表现、部位、病灶在长骨中的部位(骨骺、干骺端或骨干)、病灶信号、骨膜下脓肿、关节积液等。采用SPSS19.00软件进行统计学分析。结果:本研究中病变最常累及的部位:A组为股骨(52.3%),B组为胫骨(50.0%),两组间差异无统计学意义(P〉0.05)。A组中累及干骺及骨骺者占81.0%,在B组中累及千骺端及骨骺者占50.0%,累及干骺端及骨干者占30.0%,两组间差异无统计学意义(P〉O.05)。低年龄组中炎症累及骨骺的发生率与高年龄组间的差异有统计学意义(P%0.05)。A组中合并关节炎者占81.0%,B组中为45.0%,两组间差异有统计学意义(P〈O.05)。结论:小儿长骨骨髓炎的主要MRI表现为病变多位于干骺端,常合并软组织炎症;小于18个月的幼儿骨髓炎易向骺侧扩散而并发关节炎,而大于18个月的儿童骨髓炎更易于向骨干延伸。 相似文献