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scl原癌基因表达产物对造血调控作用的研究进展 总被引:1,自引:0,他引:1
scl基因编码一个碱性螺旋-环-螺旋(bHLH)转录因子,属bHLH家族。该家族的成员对多种细胞系或组织的发生和发育有调控作用。scl基因的最初发现是因为在肿瘤细胞中有其重排。在人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)中scl发生突变,scl在小鼠T淋巴细胞株表达使细胞转化,这些表现强烈地提示它是T细胞的原癌基因。目前人和鼠的scl基因均已被克隆。scl基因产物的几种蛋白中两个主要研究对象是磷酸蛋白PP24和PP42.它们可能有反式激活特性。SCL蛋白表达于原始的多系祖细胞及红系、巨核系和肥大细胞系的定向祖细胞。SCL对造血细胞增殖和分化的调控有赖于细胞在分化途径所处的阶段。scl的突变是负显性突变。新近证实SCL基因产物是造血干细胞分化的一个关键调节蛋白,为所有造血细胞系发育所必需。无scl基因的ES细胞不能产生任何类型造血细胞,包括T和B细胞。剔除scl基因所产生的结果是特有的,它完全取消了所有细胞系及其祖细胞的产生。SCL蛋白可能通过与bHLH家族其它成更或RBTN2、GATA等其它转录因子形成异聚体复合物,借以同靶启动子的“E盒”结合,调节正常造血细胞和T细胞生瘤过程。 相似文献
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闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans,BO)是一种由严重小气道炎症损伤引起的少见的慢性气道阻塞性肺疾病。BO常见病因有感染、心肺或骨髓移植、吸入有毒物质、胃食管反流、结缔组织病及药物性等。儿童以感染后BO(post-infectious bronchiolitis obliterans,PIBO)最常见。文章综述PIBO研究进展。 相似文献
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