Arthrogryposis multiplex congenita

From 1975 to 2004 a total of 38 children handicapped by congenital multiple arthrogryposis were cared for. The congenital joint contractures demand a major effort in terms of surgical reconstruction. In the case of distal arthrogryposis the chances that patients will be able to walk without help are good, while those with amyoplasia are likely to be dependent on mobility aids throughout their lives. The ultimate goal of treatment for patients is to develop into self-confident adults who can cope with life despite their handicaps. The hip in arthrogryposis shows variable forms of pathology, ranging from the almost normal hip to hip contractures with dislocation. Its treatment has some limited advantages, but hardly improves mobility. The knee contractures are actively treated to allow patients to sit, stand and walk better. The club foot and the rocker-bottom foot need sophisticated conservative and operative treatments. If conservative manipulation of bilateral extension contractures of the elbow fails operative treatment is carried out on the dominant side. For shoulder, hand and finger contractures conservative manipulation brings about little improvement, and surgical approaches help hardly at all.     

Reconstruction of the anterior cruciate ligament with a cyropreserved ACL allograft

Summary. The ACL in the rabbit is innervated by three types of nerve fibres. These subserve vasoconstriction, nociceptive and proprioceptive purposes. The aim of this paper was to investigate the revascularisation and reinnervation of cyropreserved ACL allografts in 22 New Zealand white rabbits. Cyropreserved grafts were used as they may excite less host immune response. Both microangiographic and immunohistochemical methods were used. We found that cryopreserved allografts exhibited little immune response, revascularisation was considerable by the 24th postoperative week and reinnervation was essentially complete by then. No mechanoreceptors were found in ACL allografts. In rabbits, the anatomical basis for the participation of ACL allografts in sensorimotor reflexes is not given before the twelfth week after transplantation.

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Résumé. Nous avons examiné par méthodes micro-angiographiques et immuno-histo-chimiques la revascularisation et l’innervation d’un allogreffon cryopréservé (os – ligament croisé antérieur – os), chez 22 lapins de Nouvelle Zélande. Au sein de la greffe, existe une hypervascularisation maximale à 6 semaines, persistante à 12 semaines et se normalisant 24 semaines après la transplantation. Le panicule adipeux du genou était une source importante pour la revascularisation du greffon. L’immuno-histo-chimie a montré la présence de 3 types de fibres nerveuses au sein du ligament croisé: des afférents sensoriels mécano-réceptifs, des afférents sensoriels nociceptifs et des efférents sympathiques vaso-moteurs. Les contr?les ont montré l’existence de plusieurs fibres des 3 types de nerf; les terminaisons sensitives étaient toutes des corpuscules de Ruffini. Il n’y avait pas de fibre nerveuse au sein de l’allogreffe du ligament croiséà 3 et 6 semaines après la transplantation. Des fibres d’aspect cicatriciel étaient détectées à 12 semaines, tandis que des contr?les plus tardifs montraient un nombre et une distribution presque normale des filets nerveux. Aucun récepteur mécanique ne fut trouvé dans l’allogreffe. Chez le lapin, les bases anatomiques de la participation sensitivo-motrice de l’allogreffe du ligament croisé antérieur n’existent pas avant la 12ème semaine après la transplantation.

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Accepted: 11 May 1995     

Replicative aging of human articular chondrocytes during ex vivo expansion

OBJECTIVE: To investigate the contribution of clinical ex vivo expansion protocols to replicative aging of human chondrocytes. METHODS: Primary human chondrocytes were cultured as monolayers after isolation from 7 articular cartilage specimens. Cells were passaged corresponding to 12-19 cell population doublings (cpd). Aliquots of the cells were collected from each passage and analyzed for telomere length and telomerase activity. RESULTS: The rate of telomere shortening was heterogeneous, ranging from 147 to 431 bp/cpd (mean +/- SD 305 +/- 122). Telomerase activity was detected at various time points during passaging in 5 of 7 primary chondrocytes analyzed, but not in native human articular cartilage specimens. According to our data, an 8-10-fold ( approximately 3 cpd) ex vivo expansion of articular chondrocytes, as typically performed for transplantation procedures, leads to telomere erosion in the range of 900 bp. This is comparable with 30 years of aging based on the in vivo rate of telomere shortening of 30 bp/year recently found in chondrocytes. CONCLUSION: If telomere shortening is an important determinant of aging in human articular cartilage, an additional telomere loss due to ex vivo expansion might affect the incidence or time of onset of age-related cartilage disorders. However, given the limited extent of expansion performed in the clinical setting to date, a significant telomere-mediated increase in the risk of malignant transformation or replicative exhaustion of the transplanted cells seems unlikely.     

Behandlung der Diskusverlagerung nach vorne mit Reposition

Background

The masticatory organ is a functional entity consisting of the neuromuscular system, the occlusion with teeth and periodontium and the temporomandibular joint, between which there is a close dynamic interaction. In the case of disturbances within this balance, regulatory mechanisms occur, which ideally lead to lifelong processes of adaptation and compensation. If these mechanisms are depleted the painful craniomandibular disorder (CMD) emerges. Within the different forms of CMD, disc displacement forwards with reduction is an exceptional case, as it is the only form which is treated through eccentric splints.

Aim

This purpose of this study was to clarify by means of the Graz dysfunction index whether the treatment of disc displacement forwards with reduction using repositioning splints leads to success in general and how successful it is in cases of prognostically adverse conditions.

Patients and methods

Within the framework of a clinical examination the Graz dysfunction index of ten patients was evaluated before, during and after treatment. The index reflects a rapidly reproducible outline of the masticatory organ functional state by means of classifying the symptoms pain, noise, mobility, occlusion and musculature.

Conclusion

Both questions posed as the aims of the study were answered in the affirmative even if unfavorable prognostic criteria are present.     

Die Hüftdeformität bei Meningomyelocelen

Zusammenfassung Die gebesserten Überlebensaussichten der Kinder mit Meningomyelocelen bringen es mit sich, daß wir uns in letzter Zeit zunehmend mit dem Problem paralytischer Deformitäten konfrontiert sehen. — An Hand von 61 Fällen sacraler, lumbaler und thorakaler Celen werden die Fehlformen des Hüftgelenkes klinisch und röntgenologisch beschrieben und ihre Ursachen diskutiert. Das Muskelungleichgewicht lumbaler Meningomyelocelen führt auf Grund einer stark vermehrten Antetorsion zur Luxation des Gelenkes. Als Ursache der Antetorsion des coxalen Femurendes ist das Zusammenwirken von Iliopsoas und Adductoren bei fehlenden Antagonisten anzusehen. — Das negative Gleichgewicht der das Hüftgelenk versorgenden Muskeln bei thorakalen Lähmungen zieht ebensowenig eine Luxation nach sich wie das positive bei sacralen Dysplasien; alle diese Gruppen zeigen eine mäßige Coxa valga. — Die Behandlungswege für die Hüftdeformität werden kurz aufgezeigt.

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Summary In recent years we observe an increasing number of paralytic deformities owing to the improved survival rate of children with myelomeningocele. — The clinical and radiological picture of the hip deformities in 61 children with thoracical, lumbar and sacral myelodysplasia is described, the causes for these deformities are discussed. The muscular imbalance of lumbar myelomeningoceles is responsible for the increased femoral anteversion and this causes the dislocation of the hip joint in these cases. The femoral anteversion is caused by the joined action of iliopsoas and adductors without working antagonists. Neither the negative balance of the hip muscles, in thoracical lesions, nor the positive balance in sacral lesions induce a dislocation of the hip, although a valgus deformity of the femoral neck is found with all three types. The therapeutical consequences for these hip deformities are briefly discussed.

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Résumé Les chances de survie des enfants avec méningomyélocèle se sont améliorées ces derniéres années. Ceci nous conduit de plus en plus à ètre confronté avec le problème des déformations des membres d'origine paralytique. — Nous décrirons cliniquement et radiologiquement les malformations de la hanche, nous discuterons de leur origine à partir de 61 cas de méningomyélocèles sacrés, lombaires et dorsales. — Le déséquilibre musculaire dans les méningomyélocèles lombaires conduit en raison d'une importante antétorsion à la luxation. L'antétorsion aurait comme origine l'action des muscles iliopsoas et adducteurs conjuguée à l'absence d'antagonistes. — «L'équilibre négatif» des muscles de la hanche dans les paralysies de niveau dorsal n'entraine pas plus de luxation que «l'équilibre positiv» dans les dysplasies sacrés; dans tous ces groupes il existe une coxa-valga modérée. — Nous parlerons brièvement des méthodes de traitements des malformations de hanche.

     

Intraoperative extrakorporale Irradiation und Replantation (IEIR) in der lokalen Behandlung primär maligner Knochentumoren

Zusammenfassung Bei 13 Patienten mit primär malignen Knochentumoren (10 Tumoren der Ewing-Sarkomgruppe, 1 parossales Osteosarkoma, 1 Adamantinomrezidiv, 1 malignes Hämangioperizytom) wurde die lokale Therapie als intraoperative extrakorporale Bestrahlung und Replantation (IEIR) des betroffenen knöchernen Segments durchgeführt (5 Tibia, 2 Femur, 6 Becken); 9 von 13 Patienten (69%) sind zum Zeitpunkt der Nachuntersuchung am Leben (5 CDF, 4 AWM_treated); 4 Patienten sind verstorben (DOD). Während des bisherigen Nachbeobachtungszeitraums von 32 (6–57) Monaten wurden Lokalrezidive im extrakorporal bestrahlten Replantat nicht beobachtet. Die Komplikationsrate in dem beobachteten Kollektiv war sehr hoch (18 Komplikationen bei 11 der 13 Patienten, davon in 6 Fällen V° nach Ruggieri mit Verlust des Replantats).Die typische Komplikation ist die schwere lokale Infektionen mit Erfordernis einer Replantatentfernung. Bei mechanischem Replantatversagen kann durch operative Revision mit Spongiosaplastik das Replantat meist erhalten werden. Sofern schwere Komplikationen vermieden oder beherrscht werden, ist ein gutes funktionelles Ergebnis möglich.Die IEIR bleibt ein Ausnahmeverfahren wenn etablierte Rekonstruktionsverfahren wie Endoprothetik, biologische Defektrekonstruktion oder Umkehrplastiken aufgrund der Tumorlokalisation oder aufgrund des Patientenwunsches nicht sinnvoll eingesetzt werden können.