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1.
目的探讨治疗儿童难治型系统性红斑狼疮(SLE)积极、有效的方法.方法对2例病程分别为5年和7年,狼疮肾Ⅲ级和Ⅳ级,主要表现为持续性血小板减少、蛋白尿和浆膜炎的患儿进行CD34+细胞分选的自身干细胞移植.首先经惠尔血动员、CS-3000血细胞分离机获取单个核细胞,通过CliniMACS CD34+细胞分选仪分别得到了1.7×106/kg及1.0×106/kg CD34+细胞,采集物中分别尚存2×105/kg和1×104/kg的CD3+细胞.用CTX 50 mg/kg·d×4 d+ATG(Fresennius S 5 mg/kg·d×3 d)预处理.结果两患者分别于+9 d和+7 d获粒细胞重建,自+15 d起血小板维持于正常水平.现已分别随访13月和6月,原发病症状完全消失,自身免疫相关抗体全部转阴,但细胞免疫功能仍未恢复,CD4细胞仍处于低水平.结论CD34+细胞分选的自身干细胞移植治疗儿童难治型红斑狼疮近期疗效满意. 相似文献
2.
3.
TAL-1基因位于1号染色体短臂1p32。在急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)中,25%的患者该基因5’端发生丢失(约100kb),与SIL基因5’端相融合,形成SiL-TAL-1融合基因。我们用筑巢式逆转录/多聚酶链反应(nestedRT/PCR)方法检测SIL-TAL-1融合基因转录本。在17例T-ALL中4例检测到该融合mRNA,并证明该转录本由SIL基因第1外显子与TAL-1基因第3外显子拼接而成。对该法的敏感度测定显示,可从10 ̄6个正常细胞中检测出1个肿瘤细胞,并在2例缓解期标本中检测到微量残留白血病(MRD)。此外,对3例有融合转录本患者的DNA进行PCR检测发现,其TAL-1基因5’端丢失的位点相同,均为Tal ̄(d1)重组。可见,TAL-1基因的改变是T-ALL一个有用的克隆标志,为其诊断和残留白血病检测提供了十分重要的依据。 相似文献
4.
5.
急性淋巴细胞白血病基因重排及其用于微量残留白血病检测的… 总被引:1,自引:0,他引:1
应用多种分子生物学技术,对急性淋巴细胞白血病患儿65例进行抗原受体基因重和肿瘤融合基因转录本的研究,发现96%的患者存在至少一种上述基因标记,对其中23例具有连续3次以上送检骨髓标本的患者进行微量残留病检测。 相似文献
6.
儿童横纹肌肉瘤"上海儿童医学中心Rs-99方案"临床报告 总被引:5,自引:0,他引:5
目的 改善儿童横纹肌肉瘤、生殖细胞性肿瘤、Ewing’s肉瘤等恶性实体瘤预后。 方法 对 1998年10月至 2 0 0 1年 10月明确诊断的横纹肌肉瘤及其它软组织肉瘤、生殖细胞性肿瘤、Ewing’s肉瘤患儿共 17例 ,采用上海儿童医学中心Rs 99方案 ,即外科手术、内科化疗、选择性放疗、病理科与影像学科协作诊断、综合治疗。按方案中条件根据危险因素进行分组 ,并按分组给予分级治疗。结果 17例恶性实体瘤患儿中 4例自行终止治疗并失访 ,12例获完全缓解 ,1例部分缓解 6个月后进展死亡。随访至 2 0 0 2年 9月 ,12例获缓解者中 1例 2 2个月时复发后死亡 ;1例 2 4个月时复发带病生存至今 35个月。另 10例持续缓解 15~ 4 6个月 ,平均为 2 8个月 ,其中 9例已停药平均 17个月。结论 Rs 99方案诊断及治疗对横纹肌肉瘤、生殖细胞性肿瘤、Ewing’s肉瘤有效。 相似文献
7.
阿糖胞苷是当今治疗急性髓性白血病(AML)较有效的药物之一。从1990年起,我们对19例AML的病)L经诱导、巩固获完全缓解后,给予大剂量阿糖胞苷(HDAra-C)为主的联合方案强化疗。结果:19例中11例处于缓解,1例治疗相关死亡,7例骨髓复发。11例患儿CR时间为9月一68月,平均40月。其中有4例CCR>5年,经统计5年生存率达57.9%。5年持续完全缓解率(CCR)达52.6%,其疗效明显高于未开展HDAra-C前。HDAra-C毒副作用小、治疗相关死亡率低,值得进一步推广使用。 相似文献
8.
去甲氧柔红霉素联合方案治疗难治性急性淋巴细胞白血病的远期疗效 总被引:6,自引:0,他引:6
目的探讨应用去甲氧柔红霉素(ID)为主的联合化疗方案治疗难治性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的远期疗效及其临床应用价值。方法初治诱导缓解方案用VILP(长春新碱、去甲氧柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、泼尼松)。完全缓解(CR)后作巩固治疗及庇护所治疗,然后再用VILP作早期强化治疗。复发者诱导治疗用IA(去甲氧柔红霉素、阿糖胞苷)方案。CR后巩固和早期强化治疗用初治者同样方案。结果10例初治患儿9例获CR,7例复治患儿5例获CR,总CR率为82%(14/17)。CR的14例中持续CR(CCR)>3年者4例,>2年者4例,>1年者1例。结论用去甲氧柔红霉素为主的联合方案是治疗难治性儿童ALL有效的方法,对初治患儿作为一线药物其远期疗效会更好。 相似文献
9.
糖皮质激素诱导试验与儿童急性淋巴细胞性白血病预后的关系 总被引:6,自引:0,他引:6
目的 通过糖皮质激素早期诱导试验评估儿童急性淋巴细胞性白血病的预后。方法 诱导试验是根据初发病时外周血幼稚细胞计数及服用糖皮质激素 (GC) 7d后外周血中幼稚细胞的动态变化。此后 ,所有病例都接受同样强烈的化疗方案。结果 6 0例患儿中对泼尼松诱导试验敏感 (PGR)者为 4 9例 ,占 81 7% ,其中高危患儿 6例 ,中危患儿 8例 ,低危患儿 35例。在 4 9例PGR患儿中 38例 (77 6 % )处于持续缓解状态 (CCR) ,中位缓解期为 2 2 5个月 ;复发 3例 ,占 6 1%。 6 0例患儿中对泼尼松诱导试验不敏感 (PPR)者为 11例 ,占 18 3%。在PPR 11例中 ,5例早期复发 ,占 4 5 5 % ;2例达CCR ,占 18 2 %。从治疗第 19天、第 30天的骨髓检查 ,PPR组 19dM1、M2 、M3分别为 72 7%、18 1%、9 2 % ;PGR组 19dM1、M2 分别为 96 %、4 % ,无一例为M3 。达CR时间 ,PPR组明显迟于PGR组。结论 GC在用于治疗恶性淋巴细胞增生性疾病中 ,起到了重要作用。 相似文献
10.
自身造血干细胞移植治疗儿童晚期神经母细胞瘤临床报道 总被引:1,自引:0,他引:1
目的 神经母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤 ,即使通过化疗、放疗及手术等综合治疗 ,晚期患儿仍生存率极低。为提高治愈率 ,本中心对 1 1例晚期患儿进行了自身造血干细胞移植术。方法 本组平均年龄 3 8岁 ( 2~ 6岁 ) ,平均体重 1 5 3kg( 1 1 6kg~ 2 0kg)。 2例为原发于胸腔的Ⅲ期患者 ,9例均为原发于腹腔伴有广泛骨髓转移的IV期患儿。虽然大剂量化疗及积极的手术治疗 ,4例患儿移植时原发肿瘤仍未完全清除 ,属带瘤移植。因对其中 2例未缓解患儿进行了两次移植 ,1 1例患儿共进行了 1 3例次移植。 3例次直接采集骨髓 ,另 1 0例次采用外周血造干细胞进行移植。为减少移植后复发 ,4例患儿采集物经CliniMACS进行了CD+3 4细胞分选的净化处理。所有患儿均采用VP1 6 +卡铂 +马法兰的预处理方案。结果 采集骨髓及外周血得到的单个核细胞分别为 ( 5 7± 0 9)× 1 0 8/kg和 ( 5 7± 1 0 )× 1 0 8/kg ,两者之间无显著性差异 (P >0 0 5) ,所有患儿移植后都获造血重建 ,中性粒细胞恢复至 0 5× 1 0 9/L的平均时间为 1 0 5± 5 7天 ,非输血依赖的血小板大于 2 0× 1 0 9/L的时间为 1 6 8±9 4天 ,血小板大于 50× 1 0 9/L的时间为 33 1± 2 0 1天 ,移植过程中平均输注红细胞2 2± 2 0单位 ( 0~ 8单位 )? 相似文献