非亲缘异基因脐带血造血干细胞移植治疗儿童白血病二例

造血干细胞移植(HSCT)是治愈血液系统恶性肿瘤的重要方法[1-3],异基因骨髓或外周血造血干细胞移植需要严格的HLA配型,否则,会导致严重的移植物抗宿主病(GVHD)而使移植失败[4];自体造血干细胞移植虽无GVHD的发生,但原发病复发的机会较高[4]。脐带血造血干细胞移植(CBT)是近年来应用的新的移植方法,由于脐带血中含有丰富的造血干细胞,因此,移植后能重建造血和免疫功能,从而达到治愈疾病的目的。此外,脐带血中的T淋巴细胞不成熟,对异基因组织细胞的耐受性较好,无需严格的HLA配型,且脐带血来源广泛,因此,特别适合于儿童移植[5-8]。最近…     

伴有t(5;11)的急性早幼粒细胞白血病一例

患儿,男,3岁7个月.于2006年7月因反复发热伴不规律腹痛1个月余入院.查体:体温37.2℃,心率128次/min,呼吸24次/min,血压110/68 mm Hg,神志清楚,呼吸平稳,面色稍苍白,皮肤无出血点及皮疹,全身浅表淋巴结未触及肿大,巩膜无黄染,咽部稍红,胸骨无压痛,心、肺未见异常,腹软,无触痛,肝、脾肋缘下未扪及,四肢关节活动正常,神经系统检查未见异常.     

COVID-19疑似病例合并肝母细胞瘤多学科临床讨论

  目的  探讨疫情期间新型冠状病毒感染（corona virus disease 2019，COVID-19）疑似病例合并肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）患儿的诊治流程和管理体会。  方法  2020年2月浙江大学医学院附属儿童医院收治1例疑似严重急性呼吸综合征冠状病毒2（severe acute respiratory syndrome coronavirus 2，SARS-CoV-2）感染合并HB患儿，通过多学科协作体系（multidisciplinary team，MDT）的诊治过程。经MDT讨论后，对患儿进行SARS-CoV-2核酸及抗体、血常规、肿瘤标记物、胸腹部CT以及超声等必要的辅助检查；化疗采用顺铂+5-氟尿嘧啶+长春新碱（C5V）方案，同时予头孢噻肟抗感染以及对症支持治疗。  结果  患儿确诊为HB低危组，排除COVID-19，并顺利完成HB的第一阶段化疗疗程。住院1周后患儿体温恢复正常，精神食欲好转，各项指标达到出院标准，继续完成14天隔离治疗后出院。  结论  疫情期间，对于疑似SARS-CoV-2感染的新发HB患儿，医务人员在尽可能快速地诊断和治疗肿瘤的同时，一定要兼顾对病毒的防控。MDT协作诊疗模式，有利于保障整个诊疗过程安全顺利地实施。      

儿童中枢神经系统感染的抗感染治疗策略

儿童中枢神经系统感染常见,以细菌、病毒和真菌为主,早期表现不典型,病情重、进展快,致残和病死率高,早期合理抗感染治疗是改善预后的关键。本文简要介绍儿童中枢感染的抗感染治疗策略,以对临床诊断治疗有所帮助。     

急性白血病细胞中CD19的表达

目的观察CD19在急性白血病(AL)中的表达与分布,为白血病的诊断、鉴别以及导向治疗提供依据.方法采用27个荧光直标单克隆抗体(单抗)及CD45/SSC双参数设门多色流式细胞术对321例AL细胞进行免疫诊断和分型,并对CD19在各类型AL细胞中的表达情况进行分析.结果在116例B细胞系急性淋巴细胞性白血病(ALL)患者中,CD19的阳性率(99.1%)明显高于B细胞系其它相关性抗原的阳性率;CD19在17例含B细胞系成分的杂合型白血病(HAL)中全部表达,而在29例T细胞系ALL和7例T/My HAL则均无表达;在152例急性髓系白血病(AML)中,仅11例(7.2%)CD19阳性,明显低于其在B细胞系ALL中的阳性率(P=0.001);CD22在B/My HAL的阳性率(12/15,80.0%)明显高于CD19 -AML(0/11,0%,P＜0.001).结论 CD19对B系ALL细胞的特异性较好,敏感性较高,是诊断B细胞系ALL较为可靠的表面标记,也可作为导向治疗B细胞系ALL的理想靶点.     

儿童慢性活动性EB病毒感染18例病例系列报告

目的探讨慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）患儿的临床表现、实验室检查、治疗和预后，为其诊治提供参考。方法回顾性分析2010年1月1日至2017年12月31日18例CAEBV患儿的临床资料，包括起病方式、临床表现、实验室检查（EB病毒DNA及抗体谱、细胞因子等）、治疗和随访情况。结果18例CAEBV患儿进入本文分析，男8例、女10例。发病年龄1.0~13.9岁。该病起病方式13例为EB病毒再发感染，5例为EBV相关噬血细胞综合征（EBV-HLH）。临床表现主要为反复发热，肝、脾、淋巴结肿大，肝功能损害，血细胞减少；18例EB病毒衣壳抗原（VCA）-IgM首次检测均阴性，EB VCA-IgG均强阳性，血清（18/18）、骨髓（14/14）及活检组织EBV-DNA（肝1/4，淋巴结2/3）强阳性；IL-4、IL-10及IFN-γ升高者分别占67%（12/18）、89%（16/18）、72%（13/18）。B细胞、总T细胞及CD8+T细胞、NK细胞比例降低。患儿主要接受抗病毒药物、丙种球蛋白、免疫抑制剂、联合化疗、利妥昔单抗和造血干细胞移植等治疗。1例失访，14例（78%）死亡，EBV-HLH起病者生存期明显缩短。结论CAEBV起病方式、临床表现多样，治疗方案差异较大，病死率高，预后差。EBV DNA及抗体谱、细胞因子及淋巴细胞亚群改变呈一定的特异性，可为该病的早期诊断、进行有计划造血干细胞移植等提供参考。     

急性白血病细胞CD19和CD20表达比较

本研究目的是观察CD19和CD20在急性白血病（AL）细胞中的表达与分布,为急性B系白血病靶向分子的选择提供合理依据.采用27个荧光直标单克隆抗体及CD45/SSC双参数设门多色流式细胞术对321例AL细胞进行免疫诊断和分型,并对CD19和CD20在各种类型AL细胞中的表达情况进行分析.结果表明,在116例B系ALL病例中,CD19持续稳定表达,其阳性率（115/116,99.1%）明显高于CD20（33/116,28.4%,P=0.001）;在17例含B系成分的混合型白血病（acute mixed lineage leukemia,AMLL）细胞中,前者的阳性率也明显高于CD20（P＜0.01）,而在29例T细胞系ALL和7例T/My HAL细胞中,两者均无表达;在152例急性髓系白血病（AML）细胞中,CD19和CD20阳性率均很低,分别为7.2%和2.0%;CD19和CD20在B-ALL及B/My AMLL组中的荧光强度差别有显著性（t=20.68,P＜0.001）;CD19和CD20的特异性分别为92.3%（132/143）和92.7%（38/41）,敏感性分别为99.2%（132/133）和28.6%（38/133）,前者敏感性明显高于后者（X^2=144.018,P=0.001）.结论：CD19在B细胞系细胞的各分化阶段上持续稳定表达,反应谱比CD20宽,特异性及敏感性均高,尤其是其敏感性显著高于后者.这提示CD19抗原分子可能成为治疗B系ALL的最佳靶点.     

儿童急性早幼粒细胞白血病46例长期随访及预后分析

目的：探讨儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）的治疗、长期生存和预后因子。方法：对该院1998年4月至2005年10月收治的APL 患儿46例进行临床分析。诱导缓解采用全反式维甲酸(ATRA)＋柔红霉素（DNR）或吡柔吡星（THP），巩固治疗采用大剂量阿糖胞苷与DA(柔红霉素+阿糖胞苷)、HA（高三尖杉酯碱+阿糖胞苷）、EA（足叶乙甙+阿糖胞苷）方案交替给药，维持阶段ATRA与DA，HA，EA方案交替治疗，总疗程为2.5年。结果：39例患儿进行了正规治疗，36例（92.3％）获完全缓解（CR）。39例患儿1年、3年和5年总体生存率（OS）分别为（86.1±5.8）％，（76.1±7.5）％和（70.2±8.9）％，1年、3年、5年的无事件生存率（EFS）分别是（78.4±6.8）％，（63.6±8.7）％和（53.1±10.0）％。5年累积复发率（CIR）28.6％。其中WBC≤10.0×109/L者的5年OS［（81.4±10.3）％］明显高于WBC＞10.0×109/L者［（51.6±14.7）％，P<0.05］。获CR的PML/RARα融合基因短型（S型）的患儿5例最后全部死亡，而长型（L型）患儿13例无死亡发生，两者差异有统计学意义（P<0.01）。结论：ATRA＋DNR或THP诱导缓解治疗儿童APL安全、有效，可以作为初发儿童APL的标准诱导治疗方案。联合蒽环类及阿糖胞苷等药物化疗能明显改善长期生存率。高WBC和S型PML/RARα融合基因阳性的患儿预后不佳。［中国当代儿科杂志，2007，9（1）：28-33］     

儿童2019冠状病毒病(COVID-19)诊疗指南(第二版)

严重急性呼吸综合征冠状病毒2（SARS-CoV-2）感染导致的2019冠状病毒病（COVID-19）已引起全球大流行。人群对SARS-CoV-2普遍易感,儿童也不例外,但病情相对较轻。与确诊或可疑COVID-19患者接触史或聚集性发病等流行病学证据及临床表现是COVID-19诊断的主要依据。儿童COVID-19多以发热、咳嗽为主要症状,血白细胞总数正常或减少,胸部影像学以间质性肺炎为特征,与其他呼吸道病毒感染及肺炎支原体感染相似,确诊有赖于实时荧光PCR等方法检测呼吸道标本病毒核酸。临床处理强调早识别、早隔离、早诊断及早治疗。轻型和普通型患儿以对症治疗为主;重型和危重型患儿应根据病情给予吸氧、抗病毒药物、抗菌药物、糖皮质激素、机械通气及体外膜氧合等治疗,严格掌握指征与时机,并通过多学科协作诊疗及时调整治疗方案。