表皮生长因子在胆道闭锁肝纤维化中的作用机制的研究

目的:探索表皮生长因子（epidermal growth factor,EGF）对胆管上皮细胞增殖和上皮间充质转化（epithelial mesenchymal transition,EMT）的作用,为胆道闭锁（biliary atresia, BA）肝纤维化的发生机制和治疗方向提供实验依据。方法:收集2019年1月至...     

小儿肝血管瘤的临床诊治探讨

目的探讨小儿肝血管瘤的临床特点、治疗方式和预后,为肝血管瘤的治疗提供临床依据。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月天津市儿童医院普通外科诊治的39例肝血管瘤患儿的临床资料,包括性别、确诊年龄、临床症状、辅助检查、治疗方式及预后情况,并结合文献对其进行分析。结果本组39例中,男18例,女21例;确诊中位年龄4月龄;11例于孕期超声检查发现,16例查体偶然发现,其他原因就诊12例。超声检查表现为高回声19例,低回声14例,混杂回声6例;边界清晰27例;形态规则25例;血流信号丰富16例;有钙化灶6例。局灶型37例,多发型1例,弥漫型1例。25例患儿给予保守观察,其中9例血管瘤消失,9例缩小,7例无变化。7例患儿采用口服普萘洛尔治疗,其中2例血管瘤消失,3例直径缩小,1例无变化,1例血管瘤逐渐增大后行手术切除。1例弥漫型肝血管瘤给予口服雷帕霉素及泼尼松治疗,因出现肺感染而停药,后给予肝动脉栓塞术,复查肿瘤直径较前明显缩小。7例患儿行手术切除,术后无并发症,随访均未见肿瘤复发。结论小儿肝血管瘤大多预后良好,应根据患儿的临床症状、肿瘤直径以及分型制定个体化的治疗方案。     

胆道闭锁Kasai术后早期行肝移植手术的危险因素分析

目的 探讨胆道闭锁（BA）Kasai术后自体肝生存时间的影响因素,从而得出早期行肝移植手术的危险因 素,为 BA治疗提供循证医学证据。方法 回顾性分析 167例胆道闭锁 Kasai术后因肝功能衰竭行肝移植手术的患儿 资料,根据 Kasai手术与肝移植手术的间隔时间将其分为 G1组（≤6个月）、G2组（＞6个月~2年）和 G3组（>2年）,比较 3组患儿性别、Kasai手术年龄、Kasai术后黄疸消除、Kasai术后胆管炎发生及肝移植时肝功能指标情况,采用c2检验、 方差分析、Kruskal-Wallis H检验和多分类 Logistic回归分析查找自体肝生存时间的影响因素,即早期行肝移植手术 的影响因素。结果 3组间性别、Kasai手术年龄差异无统计学意义。3组间 Kasai术后黄疸消除率差异有统计学意 义（P＜0.01）,G1组至 G3组逐渐升高;术后早期胆管炎发生率差异有统计学意义（P＜0.05）,G3组低于 G1组;术后晚 期胆管炎发生率差异有统计学意义（P＜0.01）,G2 组高于 G1 组;术后频发胆管炎发生率差异有统计学意义（P＜ 0.05）,G3组低于 G2组。多分类 Logistic回归分析示黄疸未消除是胆道闭锁 Kasai术后自体肝生存的危险因素。结 论 胆道闭锁 Kasai术后黄疸未消除及早期胆管炎影响 Kasai术后自体肝生存时间,与早期行肝移植手术存在相关 性,其中黄疸未消除是早期行肝移植手术的危险因素。     

Kasai术后肝内囊肿形成的危险因素分析及对预后的影响

目的探讨Kasai术后肝内囊肿形成的危险因素、临床特点及其对预后的影响。方法回顾性分析2011年11月至2018年11月间天津市儿童医院外科Kasai手术后及准备行肝移植124例患儿的临床资料。包括Kasai手术年龄、术后的黄疸清除、胆管炎发作情况、术后肝功能、术后影像学检查、自体肝生存时间。其中符合正态分布的资料使用独立样本t检验进行分析,非正态分布的资料使用中位数、第25和第75百分位数表示,采用非参数的秩和检验(Mann-Whitney U)进行分析,计数资料行卡方检验,生存分析采用K-M生存分析。结果共收集124例患儿资料,其中男52例,女72例。Kasai手术日龄为11~158d(中位日龄:60.5d),自体肝生存时间为2.2~125.5个月(中位自体肝生存时间10.7个月)。术后形成肝内囊肿的患儿46例(37%)。Kasai术后女孩更易形成肝内囊肿(P<0.001),差异具有统计学意义。囊肿患儿的频发胆管炎、早期胆管炎的发生率高于无囊肿患儿(P<0.05),差异具有统计学意义。囊肿患儿相对于无囊肿患儿的自体肝生存率明显下降,但不同类型囊肿患儿在术后肝功能及自体肝生存时间上差异并无统计学意义。结论Kasai术后肝内囊肿形成与术后早期、频发胆管炎密切相关并且是预后不良的标志。     

胆道闭锁Kasai术后肝内胆管囊性扩张的形成特点与病理研究

目的分析胆道闭锁(biliary atresia,BA)患儿Kasai术后肝内胆管囊性扩张(intrahepatic biliary cysts,IBC)的形成特点及病理学表现,探索其与预后之间的关系。方法选取2017年1月至2018年12月天津市儿童医院Kasai术后行肝移植手术的BA患儿179例(男75例,女104例),收集患儿的临床资料和影像学资料,用以判断是否存在IBC,其中36例CT检查结果提示存在肝内胆管扩张,作为IBC(+)组,143例未检测到肝内胆管扩张,作为IBC(-)组,比较两组的自体肝生存状况及肝功能指标。同时收集到上述患儿中50例患儿的肝移植时的病肝组织,其中IBC(+)组18例,IBC(-)组32例,进行HE染色,观察肝脏纤维化程度、胆管增生程度、淤胆以及胆管板畸形的发生情况。结果①IBC(+)组女患儿有27例,占75.0%(27/36),IBC(-)组女患儿有77例,占53.8%(77/143),两组中女患儿占比的差异具有统计学意义(P=0.021),两组患儿在行Kasai术时的日龄及术后胆管炎的发生率的比较中,差异无统计学意义(P>0.05);②IBC(+)组患儿的中位生存期为11.5个月,明显高于IBC(-)组患儿的9.0个月。Log-Rank检测发现,IBC(+)组术后自体肝生存状况优于IBC(-)组患儿,且差异具有统计学意义(P=0.038);③肝功能的比较结果发现IBC(+)组除胆汁酸(total bile acids,TBA)外,均低于IBC(-)组患儿,其中总胆红素(total bilirubin,TBI)、结合胆红素(direct bilirubin,DBI)水平在两组的差异具有统计学意义(P<0.05);④IBC(+)组患儿的肝纤维化程度、胆管增生程度及胆管板畸形发生率均较IBC(-)组略低,差异无统计学意义;但IBC(+)组淤胆程度明显低于IBC(-)组,差异具有统计学意义(P=0.013)。结论BA患儿Kasai术后发生IBC可能是肝脏代偿的积极表现,短期内不会导致胆汁淤积的加重,相反扩张的胆管可以减轻胆汁淤积的程度,改善肝功能及病理分级,从而延长自体肝生存时间。     

胆道闭锁Kasai术与肝移植的研究进展

胆道闭锁是新生儿梗阻性黄疸的重要原因,以肝内外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征,如不及时治疗,将发展为肝硬化、肝功能衰竭,是儿童肝移植的重要指征。患儿应采用"Kasai手术-肝移植"序贯治疗,但部分学者提倡直接行肝移植术,一些专家建议对Kasai术后出现黄疸退而复现等情况的患儿实施再次Kasai手术。本文就先行Kasai术还是直接行肝移植术,再次Kasai术的必要性及适应证等问题进行综述如下。     

移植物受者体重比率对婴儿全肝移植预后的影响

目的探讨移植物受者体重比率(GRWR)对1岁以内儿童全肝移植预后的影响。方法回顾性分析2014年1月至2019年12月于天津市第一中心医院1岁以内首次行全肝移植140例儿童受者的临床资料, 根据GRWR值分为三组:低GRWR组(GRWR<2.5%, 48例);中GRWR组(2.5%≤GRWR<5%, 73例);高GRWR组(GRWR≥5%, 19例)。比较三组儿童受者的基本情况, 术后主要并发症的发生率以及移植物和受者存活率。结果本研究共纳入140例儿童受者, 其中男性62例, 女性78例;年龄(7.34±1.81)个月;体重(6.81±1.09)kg;GRWR为3.27%(1.33%～8.12%)。三组间GRWR越高, 其供者的年龄、体重、移植物重量越大, 差异有统计学意义(P<0.05);低GRWR组手术时间、术后ICU停留时间及住院时间较中GRWR组长, 差异有统计学意义(P<0.05);低GRWR组受者术后肝动脉血栓的发生率(31.3%)大于中GRWR组(8.2%), 差异有统计学意义(P<0.05);小肝综合征4例, 均发生在低GRWR组, 与其...