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肾移植是公认的治疗儿童终末期肾病的有效方法之一。肾移植后移植肾的短期和长期存活情况、移植肾的功能以及患儿身心健康的恢复状况直接决定了肾移植的治疗效果。影响移植肾存活的因素很多。20世纪90年代以来,伴随着各种新型免疫抑制剂的应用,儿童移植肾的存活率有了很大的提高,但移植本身所固有的并发症及应用免疫抑制剂所带来的副作用依然存在。该文就近年来儿童肾移植的状况作一综述,重点介绍影响移植肾存活的相关因素、免疫抑制剂的应用及移植后的小儿生长发育问题。 相似文献
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目的 探讨以弥漫性毛细血管内皮细胞增生为主要病理表现的紫癜性肾炎(DEP-HSPN)的临床、病理及预后。 方法 回顾性分析本院近10年来经肾活检确诊的8例DEP-HSPN患儿临床、病理和预后资料,并分别与同病理级别或具有同等蛋白尿水平(肾病水平蛋白尿)的非DEP-HSPN患儿进行比较。 结果 (1)DEP-HSPN起病急,临床表现重,8例患儿中,4例临床表现为肾炎性肾病,3例表现为肾病水平蛋白尿伴血尿,1例呈急性肾炎综合征,4例患儿合并有肉眼血尿。病理分级均为Ⅲ-b级,光镜主要表现为弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生,常合并毛细血管袢坏死及肾小球内炎性细胞浸润,4例患儿合并细胞性新月体。(2)与病理为Ⅲ-b级的非DEP-HSPN患儿比较,DEP-HSPN患儿病程较短,临床多见肉眼血尿,24 h尿蛋白量高,更多呈肾炎性肾病表现。病理上,DEP-HSPN肾小球毛细血管袢坏死更常见。与具有肾病水平蛋白尿的非DEP-HSPN患儿相比,DEP-HSPN合并新月体的比例较低。(3)8例患儿均采用口服泼尼松联合静脉滴注环磷酰胺(CTX)冲击,病程早期给予2个疗程甲泼尼龙冲击治疗方案。平均随防(7.00±2.20)月,1例临床痊愈,5例持续镜下血尿,2例微量蛋白尿及持续镜下血尿。两组患儿预后差异无统计学意义。 结论 DEP-HSPN起病较急,临床以大量蛋白尿或肾炎性肾病为主要表现,并且常合并肉眼血尿。病程早期给予积极的免疫抑制剂治疗常能取得较满意的近期疗效。 相似文献
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成学琴赵非丁桂霞赵三龙陈秋霞朱春华 《中国当代儿科杂志》2023,(11):1118-1123
目的分析狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)合并血栓性微血管病变(thrombotic microangiopathy,TMA)患儿的临床特征、病理特点、治疗方案及预后,并寻找与非TMA的LN患儿临床及病理方面的差异。方法回顾性收集2010年12月—2021年12月收住南京医科大学附属儿童医院肾脏科的12例合并TMA的LN患儿为TMA组,选择同期住院行肾活检的24例不合并TMA的LN患儿为非TMA组,分析比较两组临床表现、实验室检查和病理结果等情况。结果12例LN合并TMA的患儿中,8例(67%)伴有高血压,3例(25%)发展为慢性肾脏病5期。与非TMA组比较,TMA组肾小管间质损害较重,发病时系统性红斑狼疮疾病活动指数评分更高,胆固醇水平更高(P<0.05)。两组在新月体比例、血红蛋白水平及血小板计数间差异无统计学意义(P>0.05)。结论LN合并TMA患儿高血压比例高,肾小管间质损害较严重,系统性红斑狼疮疾病活动指数评分较高,有较高水平的胆固醇。 相似文献
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迷迭香酸对大鼠系膜增生性肾小球肾炎肾内TGF-β1表达的影响 总被引:1,自引:0,他引:1
目的:探讨迷迭香酸(RA)对大鼠抗Thy1.1系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)的治疗作用及其对肾组织中转化生长因子β1(TGF-β1)表达的影响。方法:制备大鼠MsPGN模型,随机分为3组:模型组、低剂量及高剂量RA治疗组,另设正常对照组。治疗组每天分别给予迷迭香酸(25mg/kg及50mg/kg)灌胃,连续7天,隔日检测24h尿蛋白总量。第8天处死大鼠并留取肾组织,PAS染色观察肾脏病理形态学改变.半定量RT-PCR及免疫组化方法检测大鼠肾皮质中TGF-β1的相对表达量。结果:免疫组化结果显示,正常大鼠TGF-β1少量表达于肾小球毛细血管袢及系膜区,模型组毛细血管袢及系膜区TGF-β1表达明显增多。两给药组肾小球TGF-β1表达量较模型组明显下降,24h尿蛋白定量及病理改变较模型组均有明显改善;两给药组肾组织中TGF-β1 mRNA的相对表达量均小于模型组。结论:RA对大鼠MsPGN模型具有明显的保护作用,其机制可能部分与其抑制肾组织TGF-β1的过高表达有关。 相似文献
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目的 分析狼疮性肾炎(LN)患儿的临床特征及影响疗效和预后的因素。方法 回顾性分析2010年7月1日至2019年12月31日在肾脏科初诊的LN患儿的临床资料。结果 LN患儿98例,男19例、女79例,平均发病年龄(11.0±2.0)岁。肾脏表现中蛋白尿91例,血尿84例,不同程度水肿37例,伴高血压21例。肾外表现中,皮疹73例,伴狼疮性脑病9例;白细胞下降、贫血及血小板降低分别有82、71和87例。与非肾病综合征(NS)型组相比,NS组男性、发热、血尿、合并急性肾损伤、抗双链DNA抗体阳性、血小板减少比例较高,差异有统计学意义(P<0.05)。98例患儿中,初始诱导方案为泼尼松+环磷酰胺61例,泼尼松+吗替麦考酚酯22例,泼尼松+他克莫司8例,泼尼松+硫唑嘌呤3例,单纯泼尼松4例。行肾活检的96例患儿中病理分型为Ⅱ型4例、Ⅲ型9例、Ⅳ型45例、Ⅴ型8例、Ⅳ+Ⅴ型25例、Ⅲ+Ⅴ型5例。从疾病初发至治疗6个月时肾脏完全缓解81例(82.7%),部分缓解12例,未缓解5例。与完全缓解组相比,未完全缓解组依从性不规则比例较高,差异有统计学意义(P<0.05)。92例患儿完成随访,... 相似文献
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儿童C1q肾病4例报告 总被引:1,自引:0,他引:1
目的提高对儿童C1q肾病的认识。方法回顾性分析4例确诊为C1q肾病患儿的临床、病理及预后特点。结果4例患儿临床表现及病理均符合C1q肾病诊断标准,其中2例临床表现为难治性肾病,1例为镜下血尿合并蛋白尿,1例为肾炎性肾病、高血压脑病及肾功能异常。光镜下2例呈轻至中度系膜增生性肾炎表现,1例为轻微病变,1例呈硬化性肾炎。免疫荧光下2例呈满堂亮表现。电镜下均未见明显电子致密物沉积。1例镜下血尿合并蛋白尿患儿加服泼尼松1年后痊愈;1例难治性肾病予足量泼尼松并加用CTX治疗4个月,临床仍无效。1例表现为肾炎性肾病及高血压脑病患儿予泼尼松、骁悉、洛汀新等治疗,随访17个月,肾功能逐步恶化,进展至慢性肾功能不全;另1例失访。随访末患儿自身抗体及血补体均正常。结论C1q肾病是一种较少见的肾小球疾病,临床及病理表现多样,治疗效果和长期预后与临床表现、病理改变密切相关。 相似文献
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目的 探究寡而大肾发育不良合并配对盒基因2(PAX2)基因突变病例临床特点。方法 回顾分析1例肾活检病理为寡而大肾发育不良,基因示PAX2错义突变患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 患儿,男,9岁8个月,表现为非肾病水平蛋白尿,肾功能不全,肾活检病理提示:(1)寡而大肾发育不良;(2)局灶节段性肾小球硬化。二代测序发现PAX2基因c.94C>T (p.P32S)杂合变异,Sanger测序验证示变异来自患儿父亲。结论 考虑可能是来源于患儿父亲的PAX2基因杂合突变致病,导致患儿肾发育不良。寡而大肾发育不良起病隐匿,临床中孤立性蛋白尿伴有肾功能不全需警惕此病,及时行肾活检。 相似文献
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目的 探讨儿童C1q肾病的临床、病理特点及治疗方法。 方法 回顾性分析本院8年来经肾活检确诊的23例C1q肾病患儿临床、病理和预后资料。 结果 C1q肾病占同期肾活检的原发性肾小球疾病的4.78%。23例患儿中,男15例,女8例;年龄10个月~12岁5个月,平均发病年龄(5.0±3.4)岁;肾病综合征(NS) 18例(2例伴镜下血尿),肾病水平蛋白尿4例(1例伴镜下血尿),单纯镜下血尿1例。1例NS起病前曾服用2周中药,发病时同时并发急性肾功能不全。3例患儿有肾脏病家族史,其中2例(肾病水平蛋白尿)为姐弟,父亲亦有蛋白尿,基因检测证实为家族性Denys-Drash综合征并发C1q肾病。1例患儿(NS)姐姐亦有大量蛋白尿(未行肾活检)。所有患儿起病时血压均正常,补体正常,抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体及乙肝两对半均阴性。18例NS中13例激素耐药(72.2%),4例激素依赖,1例激素敏感。光镜下,13例为微小病变(MCD)(其中1例伴间质性肾炎);6例为系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN);4例为局灶节段性肾小球硬化(FSGS)。另9例患儿伴有不同程度的小管萎缩和间质纤维化。免疫荧光下,所有患儿均见系膜区弥漫性C1q≥2+沉积,其中伴IgG沉积18例,IgM沉积18例,IgA沉积8例,C3沉积11例,6例患儿呈“满堂亮”表现。除4例患儿电镜下未见肾小球外,其余19例中4例系膜区见电子致密物沉积。12例激素耐药(包括2例肾病水平蛋白尿者)及3例激素依赖患儿在激素治疗基础上加用静脉CTX冲击;3例激素耐药者加用环孢素A(CsA)口服;1例激素依赖患儿给予足量激素重新诱导;1例单纯镜下血尿患儿及2例Denys-Drash综合征并发C1q肾病患儿仅给予血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)治疗。其中1例患儿CTX冲击满疗程无效后换用CsA治疗;1例患儿CTX冲击满疗程无效后换用FK506治疗。23例患儿中,1例失访,1例治疗时间<3个月未纳入随访对象,2例Denys-Drash综合征目前不能通过药物治疗好转未纳入疗效统计,余19例中,15例完全缓解(78.9%),2例部分缓解(10.5%),2例无效(10.5%)。NS患儿总缓解比例94.4%(17/18),肾病水平蛋白尿患儿总缓解比例50.0%(2/4)。病理为MCD者总缓解比例100.0%,MsPGN者缓解比例83.4%,FSGS缓解比例50.0%。随访末所有患儿血压、肾功能均正常,自身抗体均阴性,补体水平均正常。 结论 C1q肾病罕见,临床以NS或肾病水平蛋白尿为主,且往往激素耐药或激素依赖;病理以MCD为主,也可表现为MsPGN或FSGS。加用其他免疫抑制剂治疗后,MCD和MsPGN者多可获缓解,但FSGS预后欠佳。 相似文献
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目的探讨在系膜增生性肾小球肾炎(M sPGN)中系膜细胞氧化损伤与抗氧化系统的改变及迷迭香酸的干预作用。方法培养大鼠肾小球系膜细胞,以PDGF刺激系膜增生及RAD干预;另外,用兔抗大鼠胸腺细胞免疫血清(ATS),制备大鼠抗THy1.1系膜增生性肾小球肾炎模型,并以迷迭香酸干预。体外及体内实验均设正常对照组、肾炎组、单纯迷迭香酸组和迷迭香酸干预组。利用分光法分别测定培养细胞和肾脏组织中丙二醛(MDA)含量和超氧化物歧化酶(SOD)活性。结果在抗THy1.1肾炎的肾脏组织及PDGF刺激肾小球系膜细胞中MDA含量升高和SOD减少;迷迭香酸的干预后MDA的产生降低,而SOD增加。结论氧自由基及其诱发的脂质过氧化在系膜增生性肾小球肾炎的致病中起重要作用,而迷迭香酸则能抑制肾炎系膜细胞的上述改变,具有抗氧化活性。 相似文献