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目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点,提高对该病的诊断及治疗水平.方法 回顾性分析一例病理诊断为肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的主要症状、诊治情况,结合文献对该病的临床表现、诊断、病理学特征、治疗及预后进行讨论.结果 患者男性,47岁,入院前1年出现劳累后右腰部酸痛症状,于2013年1月28日行彩超检查发现“右肾占位”.入院后诊断为“右肾占位病变”.患者拒绝行右肾部分切除术,要求行根治性右肾切除术.术后恢复良好.病理:右肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤.组织学特点:瘤细胞胞浆丰富,粉染,形状多样,排列成片.免疫组化:CD117(-),CD10(-),CK7(-),CK8/18(-),CK20(-),RCC(-),Vimentin(+),HMB45(+),Melan-A(+),CD68(+),SMA(+),Ki67(<3%+).随访15个月未见复发及转移.结论 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的血管平滑肌脂肪瘤,易与肾细胞癌及其他恶性肾肿瘤相混淆,免疫组化有助于鉴别.由于它具有潜在恶性的生物学行为,故有必要进行长期随访复查.  相似文献   
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