儿童不消退型先天性血管瘤的临床病理特征及鉴别诊断

目的探讨不消退型先天性血管瘤（ NICH）患儿临床病理特征及鉴别诊断。方法对22例NICH临床资料、组织形态和免疫组织化学进行分析。结果22例NICH患儿男14例,女8例,就诊平均年龄4.2岁。发病部位：头面部5例、颈部3例、躯体6例、上肢5例、下肢3例。组织学呈不规则的结节状或小叶状结构,血管内皮细胞核突出血管腔内,呈现“钉突样”,结节中央通常可见1条或多条管壁厚薄不一的引流血管;小叶间为纤维组织间隔和纤维脂肪间隔,纤维组织中通常可见异常的动脉和静脉结构,小叶边缘可见淋巴管样的结构;3例可见血栓。免疫组织化学均表达CD34（22／22）、CD31（22／22）、平滑肌肌动蛋白（22／22）、波形蛋白（22／22）,D2-40表达位于结节边缘,所有病例不表达Glut1。结论 NICH属于良性病变,预后较好,病理诊断需结合临床表现和组织形态特点,免疫组织化学有助于诊断和鉴别诊断。     

平阳霉素并地塞米松注射联合小剂量普萘洛尔治疗难治性婴幼儿血管瘤的观察

目的：观察平阳霉素并地塞米松注射同时联合小剂量普萘洛尔治疗难治性婴幼儿血管瘤的临床疗效和安全性。方法选取20例通过临床和辅助检查确诊的难治性婴幼儿血管瘤患儿瘤体行平阳霉素(0.2-0.3mg/kg)并地塞米松(0.5mg/kg)注射,同时2次/d喂服小剂量普萘洛尔[1.0-1.5mg(/kg·d)],每月门诊复诊,观察和记录血管瘤瘤体大小、颜色、面积、厚度、质地及表皮温度的变化等,了解和处理出现的不良反应。并按4级评分法对治疗疗效进行评价。结果20例患儿服药3-12个月,疗效：Ⅰ级1例、Ⅱ级1例、Ⅲ级6例、Ⅳ级12例,均未发生严重不良反应,12例完全消退。结论平阳霉素并地塞米松注射联合小剂量普萘洛尔治疗难治性婴幼儿血管瘤近期疗效良好,不良反应轻微,可作为治疗难治性婴幼儿血管瘤有效方法之一。     

IL-17在胆道闭锁患儿肝组织中的表达及意义

目的：研究胆道闭锁（Biliary Atresia BA）患者肝组织中白介素-17（IL-17）的表达水平及其与肝纤维化程度的关系。探讨其在BA发病和肝纤维变中的意义和可能的免疫作用机制。方法选用40例BA患者肝组织标本和10例非肝脏疾病死亡婴儿尸检肝组织标本,采用免疫组织化学法对肝组织进行IL-17染色,观察IL-17在两组肝组织中的表达。结果 BA组肝组织中IL-17表达水平平均秩次为30．28,对照组肝组织中IL-17表达水平平均秩次为6．4,经秩和检验,Uc＝4．773,P＜0.01,差异有显著统计学意义;BA组肝组织中IL-17表达水平与肝纤维化程度呈正相关（r＝0．8714,P＜0.01）。结论 IL-17在胆道闭锁发病过程及肝纤维化的发生发展中发挥了一定的作用。     

唇肌瓣在单侧唇裂红唇修复中的应用体会

目的利用患侧唇肌瓣修复红唇,探求一种有效的修复单侧唇裂红唇方法。方法80例单侧唇裂的患儿应用红唇肌瓣修复红唇法。结果80例患儿手术成功,伤口一期愈合,其中随访70例,时间半年至4年,68例外形满意,红唇缘连续,红唇丰满、自然;2例唇红轻度凹陷,唇弓尚满意。结论在单侧唇裂整复术中应用唇肌瓣能很好的恢复唇红外形。     

11例毛母质瘤误诊为婴幼儿血管瘤的病例回顾分析

目的探索毛母质瘤的临床特征,避免误诊为血管瘤而延误最佳治疗时机。方法对2016—2018年收治的11例毛母质瘤误诊为婴幼儿血管瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果共纳入11例患儿,发病年龄平均11个月(1~34个月),病程平均6.5个月(2~10个月)。均初步诊断为血管瘤,患儿接受血管瘤常规治疗(包括药物外敷、激光照射、口服普萘洛尔片和经皮瘤体内药物注射等)后效果不佳或无效,经手术切除送病理组织学检查结果为毛母质瘤。结论毛母质瘤与婴幼儿血管瘤在发病特点及临床表现存在相似之处,但两者治疗方案不尽相同。应进一步增强对毛母质瘤临床特征的认识,提高诊断的准确率,避免延误治疗。     

新型梳子瓣法与传统切除法治疗小儿面部大型先天性色素痣效果比较

目的比较新型梳子瓣法与传统多次分期切除法治疗小儿面部大型先天性色素痣的效果。方法治疗组采用梳子瓣法治疗小儿大型面部先天性色素痣17例,对照组采用传统分次分期切除法治疗小儿大型面部先天性色素痣22例,术后对五官移位程度、瘢痕长度、满意度及疗效进行比较。结果治疗组与对照组满意度差异无统计学意义(P>0.05)。最终形成的瘢痕长度与原始色素痣宽径的比值两者间差异也无统计学意义(P>0.05)。结论两种手术方法均可解决面部大型先天性色素痣的问题。而采用梳子瓣法能明显减少手术次数,且减轻了患儿家庭的经济负担,减少了因多次手术给患儿带来的身心痛苦。     

与胆道闭锁发病有关的细胞因子

胆道闭锁（biliary atresia,BA）作为婴儿常见的病理性黄疸病因之一,表现为肝内外胆管持续性炎症和短期内导致的肝脏严重肝纤维化。虽然Kasai手术能够解决部分BA患儿胆道梗阻及胆汁引流的问题,且许多手术可获得非常好的短期疗效,但长期存活率仅为50％～60％。且日后患儿肝脏、胆管炎症和纤维化病程不但不会随着胆道梗阻问题的改善而停止,反而会持续进行,     

健胃消食口服液治疗小儿功能性消化不良的临床效果

目的:探究对小儿功能性消化不良实施健胃消食口服液治疗的效果,为临床提供指导。方法:以奇偶法将2017年9月—2018年5月我院84例功能性消化不良患儿分为参照组(42例,应用临床常规治疗措施)、观察组(42例,在此基础上给予健胃消食口服液联合治疗)。对两组临床治疗效果、临床症状改善情况进行统计分析。结果:观察组临床各项症状改善情况均优于参照组,差异存在统计学意义(P<0.05);观察组治疗总有效率高于参照组,具有明显差异(P<0.05)。结论:针对功能性消化不良患儿,在常规治疗的基础上给予健胃消食口服液,临床效果显著,可全面缩短症状改善时间。     

婴幼儿血管瘤手术治疗的临床体会

血管瘤是婴幼儿常见的良性肿瘤,发病率约为3%,它具有在婴儿期快速生长的特点,能破坏周围组织,在人体特殊部位能造成容颜缺损、功能障碍、甚至毁容.虽然它具有自然消退的特性,但至今尚无具体的临床指征以确定哪些患儿、哪种血管瘤能完全自然消退,不需治疗,而哪些患儿的血管瘤需早期积极进行干预治疗.     

微创手术修复不完全唇裂的体会

目的探讨行微创修复不完全唇裂手术的价值。方法在红白唇交界区域做切口,从口腔黏膜内向鼻底剥离口轮匝肌,在皮下将口轮匝肌重建,保证白唇皮肤完整,修复不完全唇裂。结果我院于2013年5月-9月起应用本法共矫治不完全唇裂20例,伤口均I期愈合,唇鼻外形良好,鼻坎结构完整,皮下口轮匝肌重建,唇部瘢痕不明显。结论微创修复不完全唇裂的手术方法改善了唇裂术后瘢痕挛缩畸形的弊端,切口隐蔽,减少了手术创伤,并且大大缩短了患儿术后恢复时间,特别适用于不完全唇裂的修复。