经尿道1.9μm激光切除术与经尿道电切术治疗浅表性膀胱癌的疗效及安全性比较

目的 比较经尿道1.9 μm激光切除术与经尿道电切术治疗浅表性膀胱癌的疗效与安全性.方法 对北京协和医院泌尿外科2013年1月-2015年12月收治的53例浅表性膀胱癌患者,分别采用经尿道1.9 μm激光切除术(n=25)和经尿道电切术(n=28)治疗.比较两组手术时间、术中出血量、术后留置尿管时间、术后住院时间以及并发症发病率和肿瘤复发情况.结果 1.9 μm激光切除术组患者术中出血量为[(21.6±4.6) min]、术后留置尿管时间为[(22.4±6.4)h]、术后住院时间为[(2.2 ±0.7)d]、术后并发症发病率(12％)及术后复发率(16％)均低于经尿道电切术组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 经尿道1.9 μm激光切除术治疗浅表性膀胱癌具有安全、有效、并发症少、复发率低等特点,值得临床推广.     

肾癌所致骨软化症一例报告及文献复习

目的 探讨肿瘤源性低磷骨软化症(OO)的临床表现、病理特点、治疗及预后.方法 OO患者1例,男,17岁.双下肢无力、肌肉萎缩、关节疼痛4年.实验室检查提示低血磷,X线检查示诸腰椎不同程度楔形变,骨盆骨质密度减低.B超检查见左肾正常形态消失,上极可见部分肾结构,中下极被巨大混合结构取代,大小约15.1 cm×14.5 cm×13.2 cm,与胰尾分界欠清,内部回声不均,血流丰富,可见多支血管穿行其内.CT检查见左肾巨大肿瘤,直径15.0 cm,增强后中度强化;瘤体内见多发回流静脉血管影,左肾动脉、左副肾动脉及肠系膜下动脉的分支参与肿瘤供血;肿瘤下方迂曲静脉血管团回流入左肾静脉.奥曲肽显像检查见左肾中下极水平巨大异常放射性浓聚区,考虑为生长抑素受体高表达之病变.诊断为左肾恶性肿瘤伴骨软化症.行经腹左肾根治性切除术,术中见左肾中下极巨大类圆形肿瘤,直径约15.0 cm,表面包绕大量怒张的静脉.手术顺利. 结果术后7 d血磷恢复正常,下肢肌力较前改善.病理报告为肾透明细胞癌,波形蛋白(+),肾细胞癌抗体(+),Ki-67约2%.随诊11个月,骨软化症状逐渐消失,肿瘤无复发及转移. 结论 OO罕见,尤其是肾癌所致OO,目前尚未见报道.对临床表现为乏力、下肢活动障碍、骨痛、低磷血症的患者,应考虑OO的可能,并积极寻找肿瘤病灶.一旦确诊,手术切除是主要治疗手段,预后较好.

Abstract：

Objective To investigate the clinical manifestations, pathologic features, treatment and prognosis of oncogenic osteomalacia (OO). Methods A 17-year-old male patient was admitted.The patient presented with a 4-year history of progressive lower limb weakness, muscle atrophy and joint pain. Lab tests demonstrated hypophosphatemia. Lumbar and pelvic X-ray showed wedging of the lumbar spine and decreased pelvic bone density. Ultrasonography revealed a low-echo and bloodrich mass measuring 15.1 cm× 14.5 cm× 13.2 cm located at the lower pole of left kidney. Computed tomography showed a voluminous enhanced tumor, supplied by the left renal artery, vice renal artery and a branch of the inferior mesenteric artery. A tortuous vein at the lower part of the tumor drained into the left renal vein. A radioactive octreotide scan was used to study an increased radionuclide-uptake lesion which was initially suspected on the CT scan. The patient was preoperatively diagnosed with left malignant kidney tumor and oncogenic osteomalacia. During a left radical nephrectomy performed through a transperitoneal anterior subcostal incision, a round diameter 15 cm tumor covered by twisted veins was found. The patient recovered well postoperatively. Results The histological diagnosis was renal clear cell carcinoma. Immunohistochemical staining detected Vimentin and RCC were positive and Ki-67antigen index was about 2 %. After lesion removal, the paraneoplastic syndrome resolved. At the 11-month follow-up, no recurrence of the disease was observed. Conclusions Oncogenic osteomalacia is rare and OO with renal cell carcinoma has not been reported so far. OO or rickets should be suspected in those patients who presented with metabolic bone disease associated with hypophosphatemia and inappropriate phosphaturia. If OO syndrome was suspected, in addition to past medical history and imaging, a standard meticulous examination should be initiated promptly. Surgical treatment is still necessary once confirmed. And all of them achieved a good prognosis.     

原发性色素性肾上腺结节增生四例诊治分析

目的 探讨原发性色素性肾上腺结节增生(PPNAD)的诊断与治疗方法.方法 回顾性分析2000--2007年收治的4例资料完整的PPNAD患者,包括临床表现、内分泌检查、手术方法及预后,结合文献复习,对此种疾病的诊断与治疗方法进行讨论.结果 1例行双侧肾上腺全切除,术后需皮质激素替代,3例肾上腺次全切除者库欣症状缓解,不需服用激素,其中1例术后2年出现甲状腺癌.结论 PPNAD是一类罕见的ACTH非依赖性库欣综合征,诊断依赖临床表现、内分泌检查及术后病理,症状明显者可采用肾上腺全切除,症状较轻者采用次全切除,术后要严密随访,注意有无其他内分泌器官病变.     

肾盏憩室误诊为肾囊肿导致术后漏尿的防治探讨（附8例报道）

目的探讨肾盏憩室去顶术后漏尿的治疗方法及预防措施。方法选择2003年至2013年我院收治的8例术后漏尿的患者,术前均误诊为肾囊肿,术后证实为肾盏憩室。在逆行插入D-J管的基础上,1例漏尿自然愈合;7例行手术治疗,其中1例采取微创顺行切开扩大憩室颈的方法,4例行开放手术,2例行腹腔镜手术,术中缝合憩室颈开口,灼烧憩室腔黏膜。结果所有患者漏尿均愈合,患者无发热,无腰痛,B超显示患肾周围无积液,其中6例憩室完全消失,2例可见憩室较术前明显减小。结论肾盏憩室行去顶减压后出现的漏尿不易自行愈合,应采用手术治疗,预后较好。而术前正确诊断肾盏憩室是减少术后漏尿的关键。     

移植肾动脉狭窄的诊断与治疗

移植肾动脉狭窄(transplant renal artery stenosis, TRAS)是肾移植术后常见的严重并发症,临床表现为顽固性高血压、尿量减少及突发性移植肾功能不全,如诊治不当常导致移植物丢失.本研究回顾性分析了20例TRAS患者的临床资料,以期为该病诊治提供参考.     

两个多发性内分泌腺瘤病2A型家系RET基因突变研究

目的总结2个多发性内分泌腺瘤病2A（MEN2A）型家系的临床特点,及MEN2A家系RET基因突变类型。方法对2个MEN2A家系进行临床调查,分析其临床特点。提取2个家系成员外周血基因组DNA,扩增先证者RET原癌基因的外显子10、11,13—16,并行Sanger测序,测得突变所在的外显子后,将其亲属相应外显子的扩增产物进行测序。结果家系1的先证者及其哥哥的10q11．2外显子11（密码子634）RET原癌基因发生点突变：Cys643Trp。家系2的先证者其兄长存在10q11。2外显子11（密码子634）RET原癌基因发生点突变：Cys643Arg,筛查出1个家系成员为基因突变携带者。结论RET原癌基因第11外显子Cys643Trp杂合突变及Cys634Arg杂合突变,均为MEN2A的致病基因．此2个家系患者虽然突变类型不同,但两家系患者在起病方式、发病年龄及临床表现均相似。基因检测是诊断MEN2A的有效方法。     

微小膀胱副神经节瘤的诊治分析

目的探讨微小膀胱副神经节瘤(micro-PUB)(1 cm)的临床诊治特点。方法回顾性分析北京协和医院2005年1月至2015年1月收治的5例微小PUB患者的临床资料。男性2例,女性3例,年龄41~65岁,平均51岁。4例患者为功能性肿瘤,1例为非功能性肿瘤。各项检查对PUB肿瘤的检出率分别如下:作为定性诊断作用的24 h尿儿茶酚胺(CA)检查的阳性率为75%(3/4),作为定位诊断作用的超声、CT、MRI、奥曲肽显像及131I-间碘苄胍(MIBG)检查的阳性率分别是80%(4/5)、20%(1/5)、75%(3/4)、25%(1/4)及33%(1/3)。所有患者均行经尿道手术切除肿瘤,术中肿瘤定位困难时可通过过度充盈膀胱或超声定位方法确定肿瘤位置。结果所有患者术中均顺利找到并切除肿瘤,无中转开放,术中寻找肿瘤时间为0.5~26 min,切除时间3~10 min,术后病理为PUB。随访6个月~8年,排尿后高血压症状消失,复查24 h CA、泌尿超声、膀胱镜及全身MRI,未见肿瘤复发及远处转移。结论超声和MRI对于微小PUB的发现率较CT高,应作为首选检查。治疗微小PUB应采用经尿道手术,术中如无法发现肿瘤,可使膀胱过度充盈和超声定位确定肿瘤位置。