Abernethy畸形一例

患儿,女,7岁,体检发现肝脏占位20 d.患儿于1岁时完成室间隔缺损修补手术.人院体检:神清,心律齐,无明显杂音,两肺呼吸音清,全腹平软,未及压痛、反跳痛及肌卫.外院腹部CT示:先天性门静脉闭锁伴肝内多发占位,其中肝右叶肝母细胞瘤不排除,脾肿大.入院后,查血常规基本正常.尿常规:尿胆原(+).肝功能轻度异常:ALT 53 U/L,AST 69 U/L,GGT 53 U/L,TBⅡL19.9μmol/L,DBⅡL4.7 μmol/L,ALB 37.1 g/L.肾功能基本正常.血氨:44μnol/L(9～33 μmol/L).腹部增强CT示:脾大,肝右叶局限性低密度区.CTA示下腔静脉增宽,肝左右静脉汇入下腔静脉,门静脉于肝内呈盲端,未见明显分支且另端汇入下腔静脉,脾静脉增粗(图1).DSA示所见动脉以及分支未见明显异常,延迟相见肠系膜静脉以及脾静脉显影,肠系膜静脉、脾静脉汇合后,经-扩张的侧支回流人下腔静脉(图2),肝动脉造影,肝内未见异常肿瘤滋养血管,肝内门静脉未显影.     

愈美颗粒辅助治疗小儿急性支气管炎的疗效观察

目的：观察愈美颗粒治疗小儿急性支气管炎的临床疗效及安全性.方法：156例急性支气管炎患儿随机分为两组,对照组予常规抗感染及雾化吸入等治疗,观察组加用愈美颗粒治疗.比较两组患儿咳嗽、咳痰和痰液黏稠度等临床症状改善率和总有效率,并观察药品不良反应.结果：观察组治疗后临床症状评分显著优于对照组（P＜0.05）.观察组临床控制率52.56%,总有效率89.74%,均明显高于对照组（P＜0.05）,且未发生明显药品不良反应.结论：愈美颗粒能有效辅助治疗小儿急性支气管炎,安全性好,值得临床推广使用.     

小儿颅脑外伤合并胸腹部复合伤16例

目的通过对16例颅脑外伤合并严重复合伤病例的回顾性分析,探讨提高小儿颅脑外伤合并胸腹部复合伤救治成功率的方法。方法回顾性分析本院收治的16例小儿颅脑外伤合并胸腹部复合伤患儿临床资料。判别严重休克的病因,准确发现胸腹部合并伤等重要损伤,快速纠正休克和分别处置。结果16例颅脑外伤合并胸腹部损伤的严重复合伤患者,经上述处理,均抢救成功,治愈13例,平均格拉斯哥（GCS）评分13．7分;致残3例,平均GCS评分6．67分。无一例死亡。结论准确判断病情,在颅脑外伤影响患儿意识时及时准确地判断可能合并的胸腹部外伤,迅速纠正失血性休克,处置合并的胸腹部外伤,可挽救大部分危重病例,提高救治效果。     

醋酸曲普瑞林联合心理干预治疗特发性中枢性性早熟患儿的疗效观察

摘 要 目的：探讨醋酸曲普瑞林联合心理干预治疗特发性中枢性性早熟患儿的疗效。方法: 40例中枢性性早熟患儿随机分为观察组和对照组,每组20例。对照组给予肌注醋酸曲普瑞林,每28 d 1次;观察组在对照组治疗基础上,增加每28 d 1次的心理干预。观察比较两组患儿治疗1年前后的情绪稳定性、抑郁心理、治疗依从性,以及身高、体质量、生长速度、骨龄（BA）、预测成年身高（PAH）等各项生长指标变化。结果:治疗1年后,观察组患儿的情绪稳定性评分及抑郁心理HAMD评分均显著低于对照组(P＜0.05),用药依从性明显高于对照组(P＜0.05)。观察组患儿的生长速度、PAH均显著高于对照组(P<0.05)。结论:醋酸曲普瑞林联合心理干预治疗特发性中枢性性早熟患儿,可以缓解患儿的抑郁心理、稳定情绪、提高用药依从性,且有效地提高生长速度,显著改善患儿的PAH。     

儿童甲状旁腺瘤的诊治

甲状旁腺腺瘤是原发性甲状旁腺功能亢进的主要原因,在儿童中十分罕见,绝大多数病例无遗传性.由于其发病率较低,临床表现多样性,使其误诊率很高.近2年来,我院收治了2例甲状旁腺腺瘤的患儿,现报告如下.     

植入性中心静脉通道装置(Port)在肿瘤患儿中的应用

目的 探讨植入性中心静脉通道装置(Port)在肿瘤患儿中应用的疗效.方法 通过对176例安装化疗泵的恶性肿瘤患儿的观察,分析其置管的途径、导管放置的长度、并发症发生的原因及处理.结果本组176例患儿经颈外静脉切开123例,锁骨下静脉穿刺插管38例,经颈内静脉穿刺插管15例.导管应用期间共有46例出现相应的并发症,占26.1%.其中导管相关性感染占15.3%,导管的阻塞占16.8%.结论 化疗泵在肿瘤患儿中有良好的应用价值.导管相关性感染是化疗泵使用过程中最常见的并发症,导管的阻塞多因放置的位置或者长度不当而引起.操作医师的专业化对减少并发症的发生具有相当重要的作用.     

儿童肝母细胞瘤20例

目的总结本中心肝母细胞瘤患儿的治疗经验,探讨提高肝母细胞瘤患儿疗效的治疗方法。方法回顾性分析本中心收治的22例肝母细胞瘤患儿临床资料,将所得结果与欧洲资料进行比较。结果1998年8月至2008年10月,本中心共收治肝母细胞瘤患儿22例,总体生存率为70％,与欧洲的76．8％相比,差异无统计学意义（P〉0．05）。Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期患儿生存率分别为100％、85．7％和71．4％,与欧洲的96．3％、100．0％和76．0％比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。而Ⅳ期生存率为0,显著低于欧洲的35．7％（P〈0．05）。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期生存率均显著高于Ⅳ期（P〈0．05）。而Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期之间生存率比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。本中心肝母细胞瘤完整切除率为78．9％,与欧洲的86％相比,差异无统计学意义（P〉0．05）。术前行全身化疗的患儿肿瘤完整切除率为70％,而术前未行化疗者肿瘤完整切除率为88．9％,两者比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。结论本中心肝母细胞瘤的治疗效果及预后与欧洲相当,多学科协作的治疗模式能取得良好的临床效果。     

植入式中心静脉给药装置在儿童肿瘤应用中常见并发症的预防和处理

目的讨论植入式中心静脉给药装置（化疗泵）在恶性肿瘤患儿治疗中常见并发症的预防和处理。方法1999年6月～2004年6月，共计79例肿瘤患儿安装化疗泵并经泵化疗。60例经颈外静脉切开插管．导管头端置于上腔静脉；10例经颈内静脉插管；9例锁骨下静脉穿刺插管，泵体置于侧胸壁皮下。结果79例患儿平均带泵天数721d。其间10例发生导管阻塞，1例置泵1年后泵体处皮肤磨损。79例经泵抽血培养98次，其中有菌生长17次。结论全麻下经颈外静脉切开插管为安装化疗泵的首选方法。化疗泵安装和应用的规范化是减少和预防并发症发生的主要措施，并发症的预防和及时有效的处理是化疗泵安装得以全面推广的可靠保证。     

天台县儿童支气管哮喘现况调查

支气管哮喘是一种常见的呼吸道慢性疾病,国内外对哮喘病非常重视,并做了大量研究,也取得了较大进展。支气管哮喘容易反复发作,给患儿的家庭带来一定的经济负担和精神压力。2009年8月—2010年12月,我们对天台县儿童进行了哮喘流行特征调查,结果报告如下。     

产前诊断肾上腺肿块26例诊疗分析

目的：回顾近10年间我们诊治的产前B超发现的26例肾上腺肿块患儿临床资料,探讨B超检查发现胎儿肾上腺肿块的诊断和治疗。方法2003年6月至2012年12月本院收治经产前B超发现的新生儿肾上腺肿块26例,均进行了手术治疗,对该组病例进行回顾性分析和随访。结果肾上腺肿块患儿26例;男16例,女10例;所有病例均进行了肿瘤肉眼完整切除＋后腹膜肿大淋巴结清扫手术（其中1例因肿瘤浸润同侧肾脏而行肿瘤及受累肾脏一并切除术）。术后病理证实为肾上腺神经母细胞瘤17例,肾上腺血肿5例,海绵状血管瘤2例,成熟畸胎瘤和嗜铬细胞瘤各1例。神经母细胞瘤组与非神经母细胞瘤组在肿块大小（P＝0.04,P＜0.05）,B 超肿块内有血流信号（P＝0.03,P＜0.05）、增强CT肿块内有强化（P＝0.01,P＜0.05）上比较,差异有统计学意义。在巨大儿所占该组比例（体重＞4 kg）（P＝0.363）、随机尿VMA/Crea 检查（P＝0.389）两个方面比较,差异无统计学意义。结论通过评估肿块大小、肿块内血流信号（B超）和肿块内有强化（增强CT）等即可对神经母细胞瘤做出较为准确的诊断。而出生体重和随机尿VMA/Crea在鉴别诊断中意义不大。较大的新生儿肾上腺实质性肿块多数为肿瘤,如神经母细胞瘤等,建议出生后尽早手术,如果手术切除彻底则术后可不必化疗;较小的囊性肿块可能为肾上腺血肿,出生后血肿可变小或者消失。4s期神经母细胞瘤建议进行术后化疗,通常新生儿时期化疗耐受性较差,通常预后不佳。