Klinefelter综合征并发凝血因子缺乏症1例

患者,男性,18岁,因鼻腔出血、血尿4天入院。患者性格内向,话语少,无智力障碍,无射精,无特殊服药及家族遗传病史。查体:瘦高体型,重度贫血貌,无腋毛,胡须及阴毛分布少,心脏二尖瓣区闻及2/6 级收缩期吹风样杂音及鸥鸣音,双侧睾丸体积偏小(B超示右侧体积为11×29×15mm3,左侧为10×26×13mm3)。染色体检查示47,XXY。激素水平示雌二醇(E2)18.45pg/ml,孕酮(Pro)0.17ng/ml,睾酮(Testo)2.07ng/ml,催乳素(PRL)30.20ng/ml,促黄体生成素(LH)40.56mIU/ml,促卵泡生成素(FSH)51.85mIU/ml,皮质醇(Cortsol)14.6μg/dl,甲状腺素、血钙及血糖水平正常…     

鼻咽内窥镜对咽鼓管咽口的形态学观察

目的对正常成人咽鼓管咽口进行观察，找出可以描述咽鼓管咽口的量化指标，为进一步研究奠定基础。方法利用鼻咽内窥镜观察并录像记录５８例正常成人咽鼓管咽口。分别用０°，３０°，６０°，９０°内窥镜观察鼻咽部和咽鼓管咽口。结果经比较认为，６０°内窥镜是观察咽口及鼻咽侧壁的最佳角度。该角度镜面与咽口平面平行，观察咽口最直观，对于咽口处于开放状态时，此角度能窥及管内情况。而且通过镜面的旋转和上下左右移动，可以清楚地观察圆枕、前唇、提肌隆突、咽隐窝和下鼻甲后端在鼻腔侧壁的附着处。０°镜观察鼻咽顶壁和后壁视野清晰。结论提出：①提肌隆突在咽口内形成的弓形皱襞的前缘与鼻腔外侧壁的夹角，②提肌隆突后缘与咽口前壁的夹角，③圆枕与咽口前唇的相对厚度，④咽口静止时的开放状态及⑤吞咽时咽口的运动方式作为描述咽口形态的量化指标，并以此为根据，将咽口形态分为椭圆形２．６％，喇叭形１９．８％，三角形６８．１％，缝隙形９．５％。本研究为计算机辅助图像分析咽鼓管咽口形态奠定基础     

通开心窍法调节睡眠异常

睡眠异常包括不寐、多寐 ,二者临床表现截然相反 ,治法亦异 ,但其皆为机体内在气血脏腑功能失调所致。 1995年 8月～ 1998年 6月我们采用通心气、开心窍之法治疗睡眠异常78例 ,取得了较好疗效 ,分析如下。1　临床资料　　 78例中 ,住院患者 2 5例 ,门诊患者 5 3例 ,女性 5 2例 ,男性 2 6例 ,年龄最大 72岁 ,最小 17岁 ,平均 44岁。病程最短15 d,最长 5年 ;不寐 48例 ,多寐 30例 ;不寐中属痰热内扰 14例 ,心脾两虚 16例 ,肝郁化火 13例 ,心胆气虚 5例 ;多寐中属痰湿中阻者 17例 ,脾气不足者 13例。2　治疗方法　　以菖远郁金汤为主方 ,随证加…     

李延芳针刺治疗小儿先天性斜颈经验

李延芳主任医师行医近 40年 ,临床经验丰富 ,针刺每起沉疴。尤其对小儿先天性斜颈 ,臂丛神经麻痹及腓神经损伤等病的治疗 ,有独到之处。作者有幸随师学习 ,仅将吾师治疗小儿先天性斜颈经验整理如下。1　病机探讨吾师认为本病多由产伤及宫内发育不良导致病变局部气血郁滞 ,经脉瘀阻 ,而致旧血不去 ,新血不能濡养而造成胸锁乳突肌缺血、缺氧、肌肉挛缩。2　诊断及治疗2 1　诊断 :对于本病的诊断 ,一般多有胎位不正的难产史 ,斜颈现象多在出生后即出现 ,或生后 2～ 3周出现 ,头向病侧偏斜 ,下颌转向对侧。触诊可发现软硬度不等的梭形肿块或条…     

活脑灵治疗特发性突聋的临床疗效观察

活脑灵（Fonzylane）乃一能作用于血管的药物，其显著的特性为能有效地增加末梢血管和（或）脑部缺氧组织的营养供应量。为了观察活脑灵是否对特发性突聋有治疗效果，作者进行了临床试验观察，报告如下。1研究对象和方法1．1研究对象及分组对因听力突然下降而就诊者详询病史，进行仔细的耳科学、耳神经学（包括纯音测听、声阻抗、听诱发电位检测、眼震电图描记）和必要的放射学检查（内听道X线、头颅及内听道CT，必要时MRI检查），排除中枢性病变的可能而考虑为特发性突聋者60例，将其列为受试对象。其中男39例，女21例，平均年龄44．87…     

帕尼培南-倍他米隆治疗恶性血液病合并感染患者的疗效分析

目的 分析帕尼培南-倍他米隆治疗恶性血液病合并感染患者的疗效.方法 选取某院血液科2007～2012年间收治的恶性血液病伴感染118例患者作为研究对象,随机均分为观察组与对照组.对照组患者常规使用亚胺培南-西司他丁,观察组患者使用帕尼培南-倍他米隆,比较两组患者的治疗效果及不良反应发生情况.结果 观察组患者的治疗效果明显优于对照组(P＜0.05),接受治疗后的不良反应出现率明显小于对照组(P＜0.05),两者差异有统计学意义.结论 使用帕尼培南-倍他米隆用于恶性血液病合并感染患者的治疗,可以显著提高其临床效果,减少不良反应发生,值得广泛应用.     

李延芳针灸学术经验点滴

李延芳主任医师几十年来致力于针灸教学、医疗和科研工作,临床经验颇丰,笔者有幸跟师求学,获益匪浅,兹将李老部分学术经验整理如下.     

JAK2基因V617F点突变在高原红细胞增多症患者中的临床意义研究

高原红细胞增多症(high altitude polycythemia,HAPC)表现为红细胞大量增殖,但是对于其发生的分子机制尚未阐明.2005年国际上多个研究小组报道了在骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者尤其是在真性红细胞增多症(polycythemia Vera,PV)患者中存在特定的JAK2V617F基因突变,并证实其与MPN的发病有着密切的联系[3].     

超导可视联合卡前列甲酯用于早早孕无痛人流术的效果观察

目前终止妊娠常用的手术方式为无痛人工流产术［1］。本研究选取我院自愿接受在超导可视系统引导下行无痛人流术的450例早早孕患者，其中225例术前应用了卡前列甲酯，取得满意效果，现报告如下。     

辐射对前庭功能和形态的影响

目的观察６０Ｃｏ射线照射对豚鼠前庭功能和形态的影响,为飞行人员头颈肿瘤患者在放疗后飞行结论的评价提供参考依据。方法给豚鼠右侧听泡区一次６０Ｃｏ射线照射（照射量：３０Ｇｙ）,在照射前和照射后１天、１周、２周和３周用眼震电图观察辐射对前庭功能的影响;用电镜技术观察照射后３周组２只豚鼠外半规管壶腹嵴,以判断对前庭形态的影响。结果①前庭摆动性眼震以左、右向眼震数表示。豚鼠左、右向眼震正常值分别为３８．６５±１４．６２次和３８．９０±１４．７４次;②照射后２～３周豚鼠左、右向眼震数随时间推移逐渐减少;③右侧听泡受照射后豚鼠双侧前庭形态均有改变,在照射后一段时间内,前庭形态损伤呈进行性加重。结论一次较大剂量６０Ｃｏ射线照射豚鼠一侧听泡,可引起豚鼠双侧前庭功能减退和形态的损伤。