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目的探讨我国Ig G4相关硬化性胆管炎(Ig G4-RSC)的临床特点、治疗策略以及预后。方法收集国内资料完整的符合Ig G4-RSC诊断标准的36例病人结合我院诊治的一例进行研究分析,探讨该病的临床特点、诊断、治疗以及预后。结果男28例,女9例。好发年龄于50-60岁之间。常见的临床表现主要为梗阻性黄疸(89%)、上腹部不适或疼痛(49%)和消瘦(27%)。15例接受血清学Ig G4检查有14例(93%)升高。22例Ig G检查中21例(95%)升高,29例CA19-9检查中18例(62%)升高。影像学检查:37例中33例胆总管下段狭窄(89%),4例肝门区胆管和胆总管中下段狭窄(11%)。37例均合并自身免疫性胰腺炎(AIP),多发淋巴结肿大3例(7%)。14例接受外科手术,术后病理证实Ig G4-RSC,5例术后加用激素治疗。23例行激素治疗,其中6例施行胆管支架植入,症状均有缓解。6例复发,再次行激素治疗后症状缓解。结论 Ig G4-RSC好发于中老年男性,常以梗阻性黄疸就诊,血清学检查Ig G4多有升高,常合并有自身免疫性胰腺炎,病理学检查有助于诊断(术前较难获得),激素治疗有效,复发再次激素治疗,症状仍能缓解。 相似文献
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