儿童肾上腺皮质癌5例并文献复习

目的总结儿童肾上腺皮质癌的临床特点、诊治措施及预后,以提高对儿童肾上腺皮质癌的诊治水平。方法回顾性分析上海市儿童医院2010年1月至2018年7月收治的5例儿童肾上腺皮质癌患儿的临床资料并随访。5例均为女童,年龄7个月~4岁。肿瘤左侧3例,右侧2例;肿瘤直径4.5~8.5 cm。结果5例患儿术后病理确诊为肾上腺皮质癌,本组患儿均为有内分泌功能的肿瘤;达到完整肉眼切除瘤体4例,与周围组织、血管黏连重,有肿瘤包膜破溃1例;本组患儿术后均安全渡过围术期,无手术死亡病例。5例患儿均未接受术前化疗;1例术后行米托坦治疗,3例仅观察随访,1例患儿术后失访。结论肾上腺皮质癌是一种罕见的且预后较差的恶性肿瘤。完整的肿瘤切除可提高患者无病生存率。     

新生儿坏死性小肠结肠炎的病因与诊治研究进展

新生儿坏死性小肠结肠炎是导致早产儿和低出生体重儿死亡的重要原因之一,该病的早期识别及严重程度的判断较为困难。随着分子医学研究的进展,采用组学数据分析技术等新的研究手段可以更全面、精准地研究NEC的发病机制,寻找更为理想的生物标志物。单独应用某个指标常常很难在疾病早期准确预测肠坏死,而多种指标联合应用有助于更准确地把握手术时机。另外,采取母乳喂养等多种预防措施可有效降低NEC的发病率。本文旨在针对新生儿坏死性小肠结肠炎的前期预防策略及分子医学研究进展进行浅谈。     

不采用食管探条行腹腔镜手术治疗儿童食管裂孔疝的初步经验

目的:探讨不采用食管探条行腹腔镜食管裂孔疝修补+Nissen术治疗儿童食管裂孔疝的可行性，并总结术中经验。方法:回顾分析2011年7月至2020年6月行食管裂孔疝修补+Nissen术的33例患儿的临床资料，其中16例术中不使用食管探条(无探条组),17例使用食管探条(探条组)。记录两组手术时间、术中出血量、术后住院时间、术后食管裂孔疝复发及食管狭窄情况等。结果:两组患儿均顺利完成手术，随访18个月至8年。无探条组手术时间[(124.7±10.7)min vs.(145.5±23.9)min]、术中出血量[(5.4±2.6)mL vs.(9.1±4.8)mL]均少于探条组(P<0.05),两组术后并发症发生率、住院时间差异无统计学意义(P>0.05)。结论:腹腔镜食管裂孔疝手术中不使用食管探条是安全、有效的，但术者需具备丰富的腹腔镜操作经验。     

人β-防御素-3通过调控肠上皮细胞自噬对新生大鼠坏死性小肠结肠炎发挥保护作用的实验研究

目的:研究人β-防御素-3(human beta-defensin-3,hBD3)对肠上皮细胞自噬的调节作用及其介导的自噬调控对肠上皮细胞迁移的影响。方法:应用雷帕霉素(Rapamycin)诱导肠上皮细胞IEC-6构建细胞自噬模型。根据实验设计分为对照(Control)组、雷帕霉素(Rapamycin)组和人β-防御素...     

腹腔镜开窗引流术治疗儿童非寄生虫性脾囊肿的单中心经验

目的:探讨腹腔镜下开窗引流术治疗儿童非寄生虫性脾囊肿的应用价值。方法:回顾分析2017年5月至2020年5月为6例脾囊肿患儿行腹腔镜脾囊肿开窗引流术的临床资料,统计分析囊肿大小、患儿年龄、手术时间、术中出血量、腹腔引流管留置时间及术后住院时间等相关指标,并进行长期随访,观察复发及并发症等情况。结果:6例患儿均成功完成腹腔镜脾囊肿开窗引流术,无中转开腹。患儿4~15岁,手术时间75~150 min,术中出血量10~30 mL,术后留置腹腔引流管4~19 d,术后住院4~19 d。术后随访0.5~3年,2例复发。结论:腹腔镜下脾囊肿开窗引流术治疗儿童脾囊肿安全、可行,操作简单。     

INSS 4期神经母细胞瘤患儿3年无事件生存率的相关因素分析

目的 探讨影响INSS 4期神经母细胞瘤患儿3年无事件生存率(event-free survival,EFS)的相关因素.方法 回顾性分析2014年4月至2020年4月经上海市儿童医院确诊和完善评估的68例INSS 4期神经母细胞瘤患儿临床资料.收集患儿年龄、性别、神经元烯醇化酶(neuron specific eno...     

Eg5蛋白靶向抑制剂S-Trityl-L-Cysteine对神经母细胞瘤增殖和分裂的影响

目的 研究驱动蛋白Eg5在神经母细胞瘤中表达及其靶向抑制剂S-三苯甲基-L-半胱氨酸(S-Trityl-L-Cysteine,STLC)对神经母细胞瘤的诱导作用.方法 通过免疫荧光及Western-blot检测Eg5蛋白在神经母细胞瘤中的表达水平,通过相差显微镜观察STLC对细胞形态学的影响,采用CCK-8法、流式细胞术检测STLC对细胞增值、凋亡及周期的影响,采用FISH法检测STLC对原癌基因MYCN扩增的影响,并经DAPI细胞核染色实验观察STLC对细胞核形态变化的影响.结果 免疫荧光及Western-blot结果显示Eg5蛋白在神经母细胞瘤中稳定表达.细胞形态学观察结果表明,细胞经不同浓度的STLC诱导,当浓度≥5μmol/L,诱导时间为72 h时,细胞形态变圆,出现大量凋亡样小体.CCK-8细胞增殖能力检测及流式细胞术分析结果显示,STLC具有促进细胞凋亡,抑制细胞分裂与增殖的作用,将细胞周期阻滞在G2/M期,且其诱导作用呈时间剂量依赖性.FISH实验证实STLC对MYCN基因扩增无影响.结论 神经母细胞瘤组织及细胞株中均表达Eg5蛋白,STLC通过抑制Eg5,影响神经母细胞瘤细胞的分裂及增值,从而促进细胞凋亡.结果表明Eg5有望作为神经母细胞瘤分子治疗的靶点.     

先天性巨结肠肠壁微环境变化对神经干细胞分化和迁移的影响

目的:观察先天性巨结肠(HD)和正常结肠肠壁组织匀浆液对肠神经干细胞分化和迁移的影响。方法:体外培养胎鼠肠神经干细胞,采用Transwell小室的方法比较HD肠壁和正常结肠肠壁组织匀浆液对肠神经干细胞的体外分化和迁移的影响。结果:HD肠壁组织匀浆液与正常结肠肠壁组织匀浆液相比,显著增加肠神经干细胞的体外分化和迁移能力。结论:正常肠神经组织及其微环境中存在可促进肠神经干细胞体外分化和迁移的物质。     

二氯化钴诱导大鼠肝癌细胞缺氧与凋亡和增殖的研究

目的:了解大鼠肝癌细胞系CBRH7919在缺氧状态下凋亡和增殖的关系,探讨低氧诱导因子(hypoxia in-duced factor,HIF-1α)在此诱导过程中的作用。方法:二氯化钴(CoCl2)作为缺氧诱导剂。利用RT-PCR和免疫细胞化学法检测CBRH7919细胞HIF-1α在转录水平和翻译水平的表达,利用流式细胞仪检测CBRH7919细胞在不同缺氧程度下细胞凋亡率、细胞周期和线粒体膜电位的变化。结果:(1)随缺氧程度的加重,HIF-1α在转录和翻译水平的表达逐渐增加;(2)流式细胞仪结果显示经300μM CoCl2分别处理0、4、24小时后细胞凋亡率分别为(2.31±1.1)%、(5.62±2.4)%、(21.2±7.5)%。对照组和4小时处理组细胞周期改变不显著,24小时处理组出现显著G0/G1期阻滞。处理组细胞线粒体膜电位较对照组有不同程度的降低。结论:大鼠肝癌细胞随着缺氧程度的加重,细胞凋亡明显增加,伴随细胞周期进入G0/G1阻滞及线粒体膜电位降低;HIF-1α的表达增加在此过程中发挥重要作用。