二尖瓣成形术在感染性心内膜炎二尖瓣关闭不全治疗中的应用

目的评价二尖瓣成形术治疗感染性心内膜炎二尖瓣关闭不全的疗效。方法自2002年3月至2012年1月共有33例感染性心内膜炎二尖瓣关闭不全患者在北京阜外心血管病医院接受二尖瓣成形术,其中男23例、女10例,年龄10～67（35.7±17.8）岁。13例有心脏基础解剖病变。术前二尖瓣轻度反流5例,中度反流15例,重度反流13例。心功能分级（NYHA）Ⅰ级5例,Ⅱ级23,Ⅲ级4例,Ⅳ级1例。所有患者均行二尖瓣成形术,活动期手术14例。同期行主动脉瓣置换术6例,三尖瓣成形术5例,冠状动脉旁路移植术1例,左心房粘液瘤切除术1例,主动脉窦瘤修补术1例。成形方法包括心包修补穿孔5例,瓣叶切除缝合17例,双孔法成形3例,腱索转移及人工腱索5例,15例使用人工成形环。结果围术期死亡1例,于术后7 d并发急性心肌梗死死亡。32例存活患者均康复出院。出院前超声心动图提示：左心室舒张期末内径、左心房内径分别为（48.9±7.6）mm及（31.7±7.4）mm,较术前有明显改善（P=0.000）。32例患者完成随访,随访时间6～125（73.0±38.6）个月。随访期间无死亡,无心内膜炎复发及出血栓塞等并发症。1例术后3年因二尖瓣狭窄而行二尖瓣机械瓣置换术。心功能分级（NYHA）Ⅰ级25例,Ⅱ级5例,Ⅲ级2例。二尖瓣有少量反流4例,中量反流1例,无反流26例;舒张期二尖瓣流速偏快（1.7 m/s）1例,主动脉瓣中量反流1例。左心室舒张期末内径及左心房内径与术后早期比较差异无统计学意义,射血分数较术后早期改善（60.9%±6.6%vs.57.5%±6.7%;P=0.043）。结论二尖瓣成形术治疗感染性心内膜炎二尖瓣关闭不全疗效可靠,左心房、左心室内径显著减小,心功能改善明显。     

增龄对大鼠膈肌Glut-1和Glut-4mRNA表达的影响

目的研究大鼠膈肌Glut-1和Glut-4 mRNA的增龄变化情况,进一步探讨增龄对呼吸肌代谢及功能变化的机制。方法雄性健康清洁级SD大鼠24月龄7只、3月龄12只,应用RT-PCR方法检测大鼠膈肌Glut-1、Glut-4 mRNA表达。结果老年组大鼠Glut-1、Glut-4 mRNA表达较年轻组表达明显升高。结论大鼠膈肌不同于单纯骨骼肌和心肌,Glut-1、Glut-4 mRNA的表达具有特殊的增龄趋势。     

普通变异型免疫球蛋白缺乏症一例

普通变异型免疫球蛋白缺乏症（CVID）是世界卫生组织定义的原发性免疫缺陷病的一种，具有低免疫球蛋白、抗体能力降低、易于合并感染等特点。国内有个别病例报道。我院曾收治CVID患者1例，因多次肺部感染而住院治疗，现报道如下。     

快速动眼睡眠行为障碍疾病与阻塞性睡眠呼吸暂停综合征关系的多导睡眠监测特征研究

目的 研究快速动眼睡眠行为障碍疾病(rapid eye movement sleep behavior disorder,RBD)与阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(obstructive sleep apnea syndrome,OSAS)的关系.方法 选取2012年1月1日至2013年10月31日就诊于首都医科大学宣武医院睡眠门诊且呼吸暂停低通气指数(apnea-hypopnea index,AHI)＞ 10/h的OSAS患者76人,其中OSAS合并RBD组28人,单纯OSAS组48人,所有受试者均行一整夜视频多导睡眠仪监测(video-polysomnography,vPSG)检查并对其呼吸参数进行比较分析.结果 RBD-OSAS组AHI、非快速动眼睡眠(non rapid eye movement,NREM)期AHI、快速动眼睡眠(rapid eye movement,REM)期AHI及低通气指数低于OSAS对照组,基础血氧饱和度及最低血氧饱和度则高于OSAS对照组,低通气最长时间及血氧饱和度低于90％的时间比OSAS对照组短.结论 RBD可能通过提高NREM期及REM期上气道肌肉紧张性活动对同时合并的OSAS发挥保护作用,从而为治疗OSAS提供新思路.     

二叶主动脉瓣关闭不全修复手术的早中期临床结果

目的探讨主动脉瓣修复手术在二叶主动脉瓣关闭不全中应用的早中期临床结果。方法本研究为回顾性队列研究。回顾性分析2017年1月至2023年6月在中国医学科学院阜外医院心血管外科接受主动脉瓣修复手术的124例二叶主动脉瓣关闭不全患者的临床资料。男性117例, 女性7例, 年龄(38.1±12.7)岁(范围:14～65岁), 根据主动脉窦部是否置换, 手术方式分为保留主动脉瓣的根部替换术(主动脉根部再植术、重塑术、改良重塑术)和单纯主动脉瓣修复手术(主动脉瓣环环缩、单纯主动脉瓣叶修复)。收集患者的围手术期与随访资料。采用Kaplan-Meier法绘制生存率、免于主动脉瓣中大量关闭不全复发率及免于二次手术率曲线, 组间比较采用Log-rank检验。结果主动脉根部再植术47例, 主动脉根部重塑术8例, 改良重塑术8例, 主动脉瓣环环缩48例(成形环环缩22例, CV-0缝线环缩26例), 单纯瓣叶修复13例。瓣叶折叠是最常用的瓣叶修复技术, 103例患者使用。心肺转流时间为(133.7±56.9)min(范围:48～461 min), 主动脉阻断时间为(103.8±47.8)min(范围:25～3...     

伴左心室流出道梗阻的完全性大动脉转位行动脉调转术后左心室流出道及主动脉瓣功能随访

目的探讨伴左心室流出道梗阻的完全性大动脉转位患者行动脉调转术后,左心室流出道梗阻的改善情况及主动脉瓣功能情况。方法 2002~2013年共549例患儿于阜外心血管病医院行动脉调转术,其中42例患者合并左心室流出道梗阻,其中男31例、女11例,中位月龄12个月(7 d至96个月);中位体重6.5(3.5~26.0)kg,外周经皮血氧饱和度52%~85%;左心室流出道病变类型包括肺动脉瓣异常,瓣下隔膜,隧道样狭窄,肌性狭窄,附属瓣膜组织及复合病变。术中根据病变类型采取不同方法:瓣交界粘连行交界切开,瓣下隔膜予以切除,单纯肌性狭窄则切除肥厚肌束或部分室间隔,环形或隧道样狭窄则切除纤维组织和肥厚肌肉,副瓣样组织或无功能腱索,予以切除,通过室间隔缺损跨越至左心室的腱索,切下重植。结果平均体外循环时间147~344(193.5±73.1)min,主动脉阻断时间139(109~305)min,呼吸机使用时间36(3~960)h,住ICU时间5(1~48)d。体外膜式氧合(ECMO)辅助3例,均成功撤除。早期死亡2例,1例为多器官功能衰竭,1例为严重感染。随访期间死亡1例,原因不明,失访3例,接受随访患者36例,随访时间24(3~116)个月;再发左心室流出道梗阻1例,为瓣下局限增厚纤维组织所致,新主动脉瓣轻度狭窄1例,新主动脉瓣少量反流11例,中量反流2例;随访时中位左心室-主动脉压差4(2~49)mm Hg,较术前[37.2(12.1~70.6)mm Hg]有明显改善(Z=-5.153)。1年时心脏事件免除率为91%±5%,5年时为78%±8%。结论对于合并左心室流出道梗阻的完全性大动脉转位,需结合解剖情况与压差评估梗阻严重程度,指征把握恰当,行动脉调转术可获得满意的中远期效果。     

表现为单纯主动脉瓣关闭不全的主动脉夹层的外科治疗

目的探讨表现为单纯主动脉瓣关闭不全的主动脉夹层的临床特点及外科治疗方法,避免术前误诊,为临床诊治提供参考。方法回顾性分析2005年1月至2012年5月北京阜外心血管病医院5例术前诊断为主动脉瓣关闭不全的主动脉夹层患者的临床资料,其中男4例,女1例;中位年龄4l（34～53）岁。5例均在术中诊断为主动脉夹层,1例行单纯主动脉瓣成形术,1例行Wheat手术,3例行Bentall手术。对其临床表现、辅助检查、术中所见、手术方式及随访结果进行分析总结。结果本组患者均无手术死亡及无手术相关并发症,例1出院前超声心动图提示升主动脉及窦部横径均较术前减小,主动脉瓣对合良好,无明显反流;余4例患者复查超声心动图及CT均提示机械瓣启闭良好,人工血管通畅。5例患者得到随访,中位随访时间4（1～5）年,均生存。4例患者复查超声心动图均提示机械瓣启闭良好,无明确瓣周漏,人工血管通畅;1例主动脉瓣有少量反流。结论表现为单纯主动脉瓣关闭不全的主动脉夹层少见,术前易误诊,仔细分析病史结合辅助检查可在一定程度上避免误诊,手术中宜根据主动脉内膜撕裂及窦部破坏程度决定手术方式。     

多发性皮肌炎合并间质性肺疾病1例治疗体会并文献复习

多发性肌炎／皮肌炎（polymyosicis／dermatomyositis,PM／DM）是一种主要累及肌肉和皮肤的系统性结缔组织疾病。间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）是其常见的并发症,而且影响PM／DM的预后。目前对于多发性皮肌炎合并间质性肺疾病的治疗方法尚无统一标准,我院收治了1例以肺间质病变为首发表现的多发性肌炎／皮肌炎患者,结合文献复习如下。     

基质金属蛋白酶-2、-9及其组织抑制剂-1在大鼠肺组织中的增龄变化

目的研究基质金属蛋白酶(MMPs)-2、-9及组织型基质金属蛋白酶抑制剂(TIMPs)-1在大鼠肺组织中的增龄性变化规律。方法不同月龄(1月龄、3月龄、12月龄、18月龄、24月龄)雄性清洁级(SD)大鼠47只分为5组,按月龄取实验大鼠的右下叶肺组织,用流式细胞术检测MMP-2、MMP-9及TIMP-1的表达水平,进行定量分析。结果 MMP-2、MMP-9和TIMP-1均随着月龄的增长呈先降后升波谷型曲线变化;3月龄、12月龄和18月龄MMP-2、MMP-9和TIMP-1均较1月龄明显下降,且以12月龄为最低值;24月龄MMP-2、MMP-9和TIMP-1均较1月龄上升。MMP-2/TIMP-1比值和MMP-9/TIMP-1比值均随着月龄的增长呈先升后降波峰型曲线变化;12月龄和18月龄均较1月龄明显升高,且以18月龄为最高点;3月龄的MMP-2/TIMP-1较1月龄有所上升,3月龄的MMP-9/TIMP-1与1月龄持平;24月龄的MMP-2/TIMP-1和MMP-9/TIMP-1较1月龄也有不同程度上升。结论大鼠肺组织中MMPs及其抑制剂TIMPs随月龄的增长,呈特征性变化规律。