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目的分析儿童混合表型急性白血病(MPAL)的临床特点、治疗及预后, 为临床优化诊疗方案及提高缓解率提供参考。方法基于2016年世界卫生组织(WHO)的诊断标准, 回顾性分析2012年1月至2020年12月苏州大学附属儿童医院收治的15例MPAL患儿的骨髓细胞形态、免疫分型、细胞遗传学、分子生物学特征以及治疗方案、预后等病例资料。计数数据组间比较采用χ^(2)检验, 符合正态分布的计量资料组间比较采用t检验, 非正态分布的计量资料组间比较采用秩和检验。采用Kaplan-Meier(K-M)法估计生存率, 比较应用Log-rank法。结果苏州大学附属儿童医院8年共收治15例MPAL患儿, 男8例, 女7例, 中位年龄为6.8岁;9例患儿表达B淋系+髓系表型, 5例表达T淋系+髓系表型, 1例表达B淋系+T淋系表型;11例患儿进行了染色体核型检查, 2例为正常核型, 2例为复杂核型, 6例为假二倍体, 1例为亚二倍体;5例患儿检测到融合基因, 其中3例AML-ETO阳性, 1例BCR-ABL阳性, 1例MLL阳性;13例患儿在化疗后完全缓解, 总完全缓解率为86.6%, 2年总生存率为(68.2±13.4)%。15例患儿中14例授受了诱导化疗, 1例因个人原因放弃了治疗。首选急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗方案10例, 第1个疗程完全缓解1例, 总完全缓解率10%;首选急性髓系白血病(AML)化疗方案4例, 第1个疗程完全缓解3例, 总完全缓解率75%, 未缓解的1例更换ALL方案后缓解;8例行造血干细胞移植(HSCT)和6例未行HSCT组2年总生存率分别为(70.0±18.2)%、(66.7±19.2)%, 差异无统计学意义(χ^(2)=0.318, P=0.573)。结论儿童MPAL是一种罕见的恶性肿瘤, 以淋系和髓系抗原共表达为主, 单纯化疗或HSCT在短期内均可获得较好的预后, 但长期疗效还有待进一步观察。 相似文献
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蛋白质在机体生命活动中扮演关键角色,其降解途径中,泛素-蛋白酶体途径(UPS)通过泛素化修饰调控蛋白降解,同时通过共价修饰底物蛋白参与细胞生理活动。去泛素化酶(DUBs)对蛋白质泛素化具有平衡作用,通过移除泛素化修饰来维持泛素化修饰的动态平衡,它们在脓毒症中发挥着关键作用,通过调控炎症因子的表达,影响机体的炎症反应。脓毒症是导致患者重症监护的主要疾病,涉及复杂炎症反应。蛋白质泛素化修饰参与脓毒症信号转导,影响核因子-κB(NF-κB)信号通路和NOD样受体蛋白3炎症小体(NLRP3)活化。这些调控机制影响细胞内炎症因子的释放,进而影响机体炎症反应的强度和时机。本文探讨了近年来与脓毒症相关关键蛋白的泛素化及去泛素化机制,以期为脓毒症的治疗提供新的靶点和策略。 相似文献
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金属有机框架(metal-organic frameworks, MOFs)是一类以金属离子为结点,有机配体为连接桥,通过配位键形成的多维孔道网格结构的晶体材料,因其具有良好的理化性能,被广泛地应用于杀菌、载药、成像、检测等生物医学领域。纳米金属有机框架(nanoscale metal-organic frameworks, nMOFs)作为常用药物载体,经过胞吞入胞能够获得更安全的靶向性及更优异的疗效。本文从粒径、形态、表面改性三大理化性质对nMOFs药物载体胞吞的影响因素进行综述,并以疾病类型为分类依据总结nMOFs胞吞途径最新研究进展,反思相关研究方法存在的不足。最后对未来的研究手段和研究目标进行展望,以期为nMOFs药物载体的合成与开发提供一定思路和借鉴意义。 相似文献
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数字化颌位关系转移是将上下颌牙弓或者颌骨在习惯闭口位的三维位置关系以数字化方式转移到计算机系统从而使数字化模型可恢复稳定的咬合接触的方法,转移的内涵包括下颌牙列或牙弓相对于上颌的相对位置关系以及上牙列或牙弓相对于双侧颞下颌关节的位置关系.随着口腔修复数字化技术的不断发展,无论是模型诊断、美学设计、修复体设计、修复体预调(牙合)、还是疗效预测,都需要在计算机设计软件或数字化虚拟(牙合)架上精准的重现咬合接触关系.目前已经有多篇文献报道了不同数字化颌位关系转移的方法,比如通过口内扫描法或者口外模型扫描法获取上下颌位置关系,通过面部扫描、CBCT影像等方法获取牙列和颞下颌关节的位置关系等.这些研究操作各有繁简,精度各有差异.为了实现更为简便易行和达到更高精度的颌位关系转移,尚需更深入的研究. 相似文献
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数字化颌位关系转移是将上下颌牙弓或者颌骨在习惯闭口位的三维位置关系以数字化方式转移到计算机系统从而使数字化模型可恢复稳定的咬合接触的方法,转移的内涵包括下颌牙列或牙弓相对于上颌的相对位置关系以及上牙列或牙弓相对于双侧颞下颌关节的位置关系.随着口腔修复数字化技术的不断发展,无论是模型诊断、美学设计、修复体设计、修复体预调(牙合)、还是疗效预测,都需要在计算机设计软件或数字化虚拟(牙合)架上精准的重现咬合接触关系.目前已经有多篇文献报道了不同数字化颌位关系转移的方法,比如通过口内扫描法或者口外模型扫描法获取上下颌位置关系,通过面部扫描、CBCT影像等方法获取牙列和颞下颌关节的位置关系等.这些研究操作各有繁简,精度各有差异.为了实现更为简便易行和达到更高精度的颌位关系转移,尚需更深入的研究. 相似文献
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数字化颌位关系转移是将上下颌牙弓或者颌骨在习惯闭口位的三维位置关系以数字化方式转移到计算机系统从而使数字化模型可恢复稳定的咬合接触的方法,转移的内涵包括下颌牙列或牙弓相对于上颌的相对位置关系以及上牙列或牙弓相对于双侧颞下颌关节的位置关系.随着口腔修复数字化技术的不断发展,无论是模型诊断、美学设计、修复体设计、修复体预调(牙合)、还是疗效预测,都需要在计算机设计软件或数字化虚拟(牙合)架上精准的重现咬合接触关系.目前已经有多篇文献报道了不同数字化颌位关系转移的方法,比如通过口内扫描法或者口外模型扫描法获取上下颌位置关系,通过面部扫描、CBCT影像等方法获取牙列和颞下颌关节的位置关系等.这些研究操作各有繁简,精度各有差异.为了实现更为简便易行和达到更高精度的颌位关系转移,尚需更深入的研究. 相似文献
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1 病例资料
患者女,72岁.主诉1 d前无明显诱因出现右下腹疼痛.无腹泻,无黑便及脓血便.专科检查:腹部平坦,未见胃肠型蠕动波,无腹壁静脉曲张,右下腹压痛阳性.无反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未触及,移动性浊音阴性,肠鸣音5次/min,肾区无叩痛. 相似文献
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数字化颌位关系转移是将上下颌牙弓或者颌骨在习惯闭口位的三维位置关系以数字化方式转移到计算机系统从而使数字化模型可恢复稳定的咬合接触的方法,转移的内涵包括下颌牙列或牙弓相对于上颌的相对位置关系以及上牙列或牙弓相对于双侧颞下颌关节的位置关系.随着口腔修复数字化技术的不断发展,无论是模型诊断、美学设计、修复体设计、修复体预调(牙合)、还是疗效预测,都需要在计算机设计软件或数字化虚拟(牙合)架上精准的重现咬合接触关系.目前已经有多篇文献报道了不同数字化颌位关系转移的方法,比如通过口内扫描法或者口外模型扫描法获取上下颌位置关系,通过面部扫描、CBCT影像等方法获取牙列和颞下颌关节的位置关系等.这些研究操作各有繁简,精度各有差异.为了实现更为简便易行和达到更高精度的颌位关系转移,尚需更深入的研究. 相似文献