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目的总结先天性肾上腺皮质增生症(CAH)女性患儿行外生殖器整形经验。方法回顾性分析2018年1月至2020年12月温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童泌尿外科CAH女性患儿的临床资料。根据外生殖器男性化程度的评估(Prader)分级标准对患儿外生殖器外观进行评级, PraderⅡ～Ⅳ级行阴蒂整形术及阴唇整形术, 其中, PraderⅢ、Ⅳ级进一步行阴道整形术, 根据术中尿道阴道汇合点至外生殖器开口的长度, 采用部分尿生殖窦下移术(PUM)或完全尿生殖窦下移术(TUM)。术后随访外生殖器创面恢复情况、患儿排尿控制能力、家属对患儿外生殖器外观满意度。术后6个月时, 医师门诊对患儿外生殖器外观进行满意度评估。结果共纳入18例女性患儿, 年龄2～9岁, 平均4.5岁。PraderⅡ级5例、Ⅲ级9例、Ⅳ级4例。10例患儿(Prader Ⅲ级9例、Ⅳ级1例)行PUM, 3例Prader Ⅳ级患儿行TUM。术后随访6～12个月, 所有患儿外生殖器创面均一期愈合;家属对患儿外生殖器外观满意度:15例满意, 3例不满意;3例患儿术后2周发现存在膀胱过度活动症表现, 未予以特殊处理, 术后3个月时症状... 相似文献
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Turner综合征(Turner syndrome, TS)被称为先天性卵巢发育不良,因一条X染色体缺乏或结构异常所致,具有特殊的躯体特征(如颈蹼、后发际线低、生长发育迟缓等),亦可存在多个系统发育畸形。45,X是TS患儿典型的核型表现,少部分患儿存在Y染色体或Y染色体源性物质,而这些物质的存在显著增加了Turner综合征患儿患恶性肿瘤的概率。本文结合文献报道1例Turner综合征的诊治。 相似文献
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肾瘢痕的特点是局灶性间质纤维化,是一种不可逆性的肾损伤,与高血压和慢性肾病等长期健康风险有关。对于儿童人群,肾瘢痕形成的主要危险因素是膀胱输尿管反流和泌尿系感染,其检测方法包括影像学检查及无创生物标志物,目前临床上主要的评价标准是
99mTc-DMSA肾静态显像。期待对肾瘢痕无创性生物学标记物的探索,能为临床... 相似文献
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