活体肝移植治疗Alagille综合征

目的 探讨Alagille综合征(AGS)的临床表现特点及活体肝移植治疗AGS的手术疗效和预后.方法 2013年7月到2015年5月期间7例诊断为AGS的患儿(5男2女)在我中心接受了活体肝移植手术,供肝均来自患儿父母.患儿术前Child分级:B级4名,C级3名,均因终末期肝病接受活体肝移植手术.患儿中位年龄5岁(10个月至13岁1个月),术后中位随访时间11个月(5～23个月).结果 7例患儿中,所有患儿均存在慢性胆汁淤积和特殊面容的临床表现,6例患儿存在先天性心脏结构异常,6例患儿存在特征性肝内胆管稀少的表现.所有病例供、受体均手术成功,5例患儿存活至今,其术后胆汁淤积表现均得以纠正,肝功能在随访期间始终维持正常,黄色瘤体积逐渐减小,生长发育速度明显提高,术后1年患儿身高体重达到正常同龄儿水平.1例患儿移植术前接受胆囊结肠造瘘减黄手术,移植术后12d因结肠吻合口感染导致全身感染而死亡.1例患儿术后第三天因肺动脉破裂出血导致失血性休克伴多脏器功能衰竭死亡.结论 活体肝移植是治疗AGS的有效方式,仔细的体格检查和影像学检查并借助肝脏活检结果是诊断AGS最可靠的手段,准确的临床诊断对AGS患儿的预后有着重要的意义,而术前评估中排除患儿可能存在的内脏和颅内血管畸形可以有效避免围手术期意外的出现.     

高支链氨基酸在肝移植术后病人肠外营养中的应用

目的:评价肝移植术后病人以高支链氨基酸为氮源的静脉营养支持效果.方法:选择肝移植术后进行1周肠外营养支持(PN)的病人20例,随机分为高支链氨基酸组和平衡氨基酸组,每组各10例.两组营养支持均等热量、等氮量,分别于术后第1、8天检测营养状态指标.营养支持期间,每天测定氮,并计算累计氮平衡.结果:①两组病人体重、总蛋白、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、总胆红素、结合胆红素等肝功能指标均恢复较好.②术后第8天高支链氨基酸组血清清蛋白水平显著高于平衡氨基酸组(P＜0.05).③术后第3天起,高支链氨基酸组氮平衡明显优于平衡氨基酸组(P＜0.05).术后7d累计氮平衡高支链氨基酸组明显优于平衡氨基酸组(P＜0.01).结论:①肝移植术后采用高支链氨基酸作为氮源的静脉营养支持安全、有效.②高支链氨基酸的节氮效果优于平衡氨基酸.     

79例成人活体肝移植的肝动脉显微重建技术与其并发症

目的:回顾性总结79例成人活体肝移植肝动脉显微外科重建技术及术后肝动脉血栓形成的诊治经验.方法:79例活体肝移植(76例右半肝,3例左半肝)采用显微外科技术,单支端端吻合重建肝动脉.结果:动脉平均吻合时间(55±16)min;吻合口内径<2 mm者12例(15.2%),均一次吻合成功;术后经肝动脉造影证实3例(3.8%)有肝动脉血栓形成,2例溶栓后痊愈.结论:显微外科技术重建肝动脉可以降低成人活体肝移植肝动脉血栓形成的发生率,术后肝动脉造影及溶栓可以有效地诊断和治疗肝动脉血栓形成.     

活体肝移植治疗Ⅰ型酪氨酸血症的疗效

目的 探讨活体肝移植治疗Ⅰ型酪氨酸血症(HT Ⅰ)的手术疗效和预后.方法 2013年7月至2015年5月,4例确诊为HT Ⅰ的患儿(3男1女)在我中心接受了活体肝移植手术,手术指征均为肝硬化失代偿及AFP过高.患儿术前Child分级:B级3例,C级1例.患儿中位手术年龄4.4岁(1.9～5.9岁),供体均为患儿父母.患儿术后中位随访时间17个月(9～24个月).结果 4例活体肝移植手术供、受体均手术顺利,术后恢复良好.患儿术后酪氨酸代谢恢复正常,异常代谢产物琥珀酰丙酮(SA)、琥珀酰乙酰乙酸(SAA)、延胡索酰乙酰乙酸(FAA)和马来酰乙酰乙酸(MAA)的血清水平下降到测不出水平,肝功能和AFP在随访期间都维持正常.术后电解质水平恢复正常,肾功能维持稳定.所有患儿术后均表现出追长趋势.并发症方面,1例患儿出现EBV病毒感染和急性排斥反应,1例患儿术后存在乳糜漏和反复腹水,1例患儿出院后6个月感染手足口病病毒,均得以治愈.结论 活体肝移植是治疗HTⅠ的有效方式,术后患儿的代谢异常、肝肾功能和AFP水平均恢复正常,其术后生存率令人满意,但长期随访应注意肾功能的检测.     

肝移植术后早期肠内营养支持的安全性和有效性

目的比较早期肠内营养(EN)和胃肠外营养(PN)支持对维持和改善肝移植术后病人营养状态的作用及其安全性.方法肝移植术后进行营养支持的患者40例,随机分为EN组和PN组(各20例),两组营养支持均为等热量和等氮量.分别于术前、术后第1和第8天检测营养指标,测定每日氮平衡并计算累计氮平衡,观察术后感染率和营养支持并发症的发生率.结果术后第8天,EN组白蛋白显著高于PN组,γ-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶和血糖水平明显低于PN组(P<0.05);术后第3天起,两组间每日氮平衡和累计氮平衡均有差异显著(P<0.05,P<0.01);EN组血液、肺部、消化道等感染率显著低于PN组(P<0.05);EN组营养支持无严重并发症发生,其肛门排气时间明显短于PN组(P<0.01),平均营养支持费用也明显少于PN组(P<0.01).结论肝移植术后EN是安全可行的.与PN支持相比,EN可更有效地改善病人的术后营养状态,促进移植肝功能的恢复,同时减少术后感染并发症的发生,降低住院费用,具有明显的优越性.     

早期肠内营养对肝移植术后患者营养支持疗效的前瞻、随机、对照研究

目的观察早期肠内营养(EN)对维持和改善肝移植术后患者营养状态的影响。方法选择肝移植术后进行营养支持的成年患者40例随机进入EN组和完全胃肠外营养(PN)组,每组20例,两组营养支持均等热量、等氮量。分别于术前及术后第1、8天检测营养状态指标,营养支持期间每日测定氮平衡,并计算累计氮平衡,统计术后感染率和营养支持并发症的发生率。结果术后第8天,EN组白蛋白为(39．8±3．9)g/L,明显高于PN组的(35．7±3．5)g/L(P＜0．05)；血糖为(7．1±0．4)mmol/L,明显低于PN组的(10．5±0．5)mmol/L(P＜0．05)；肛门排气时间为(65．0±12．8)h,明显短于PN组的(98．0±9．6)h(P＜0．01)；平均营养费用为(4800±530)元,明显少于PN组的(11300±1120)元(P＜0．01)。术后第3天起EN组每日氮平衡与PN组的差异有显著性(P＜0．05),EN组的累计氮平衡为(-22．077±26．61 6)g,显著高于PN组的(-109．549±40．937)g (P＜0．01)。EN组血液、肺部、消化道等处感染率明显低于PN组(P＜0．05)。EN组营养支持无严重并发症发生。结论肝移植术后EN安全、可行。与PN支持相经,EN可更有效地改善术后患者的营养状态,促进移植肝功能的恢复,且可减少术后感染并发症的发生,降低住院费用,具有明显的优越性。     

肝功能衰竭患者肝移植后并发肺炎的危险因素分析

目的 探讨和分析肝功能衰竭患者肝移植后并发肺炎的危险因素.方法 回顾性分析2004年9月至2006年12月80例肝功能衰竭肝移植患者的临床资料.将80例患者分为肺炎组和对照组,应用多因素分析寻找肝功能衰竭患者肝移植后并发肺炎的独立危险因素.结果 肺炎组27例,死亡13例,对照组53例,死亡5例.多因素分析显示肝移植后发生肺炎与患者死亡密切相关(OR=14.857,95%的可信区间为3.703～59.612,P=0.0001).与发牛肺炎密切相关的因素有:年龄(OR=1.976,95%的可信区间为1.090～3.582,P=0.0249)、肝肾综合征(OR=5.266,95%的可信区间为0.912～30.414,P=0.0634)以及移植肝功能不良(OR=91.997,95%的可信区间为19.000～445.440,P=0.0001).肺炎的发生与术前Ⅲ级以上肝性脑病无相关性.结论 肝功能衰竭患者肝移植术后发生肺炎是导致其死亡的主要原因之一;年龄、肝肾综合征和移植肝功能不良是肝移植后发生肺炎的独立危险因素.     

雷帕免疫抑制方案对肝移植患者术后肾功能的影响

目的评价肝移植术后使用联合雷帕霉素的免疫治疗方案对肾功能不全的肝移植患者肾功能恢复的作用。方法回顾性分析仁济医院2004年10月至2007年1月间实施的27例术前伴有肾功能不全的肝移植患者的临床资料,免疫抑制方案,手术前后各阶段的eGFR评分,排斥反应发生情况,分析其中8例因术后肾功能恢复不佳而早期加用雷帕霉素患者各阶段的肾功能,进行统计学分析。同时统计该期间我中心5例CNIs致肾功能损害患者的临床资料及其使用雷帕霉素后肾功能的变化。结果8例术前合并肾功能不全患者,术后因肾功能恢复不佳,于术后11±6天开始加用雷帕霉素每天2mg,并减少FK506剂量。术后平均服用雷帕霉素160±100天,eGFR由首次服用雷帕霉素时的45.28±11.14改善至81.7±24.42ml·min^-1.（1.73m^2）^-1,存在统计学差异（P=0.0089）。5例CNIs致肾功能不全患者经减少CNIs用量并加用雷帕霉素后,经过66±58天,eGFR由首次服用雷帕霉素时的44.4±9.35改善至80.4±23.5ml·min^-1.（1.73m^2）^-1（P=0.0078）。结论术前肾功能不全患者若术后肾功能恢复不佳,早期加用雷帕霉素并减少FK506用量,降低血FK506药物浓度,有利于患者肾功能的恢复。对于术后CNIs致肾功能损害,加用雷帕霉素并减少CNIs,患者肾功能可逐步改善。     

肝移植术后早期肠内营养支持的安全性和有效性

目的比较早期肠内营养(EN)和胃肠外营养(PN)支持对维持和改善肝移植术后病人营养状态的作用及其安全性。方法肝移植术后进行营养支持的患者40例,随机分为EN组和PN组(各20例),两组营养支持均为等热量和等氮量。分别于术前、术后第1和第8天检测营养指标,测定每日氮平衡并计算累计氮平衡,观察术后感染率和营养支持并发症的发生率。结果术后第8天,EN组白蛋白显著高于PN组,γ-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶和血糖水平明显低于PN组(P<0.05);术后第3天起,两组间每日氮平衡和累计氮平衡均有差异显著(P<0.05,P<0.01);EN组血液、肺部、消化道等感染率显著低于PN组(P<0.05);EN组营养支持无严重并发症发生,其肛门排气时间明显短于PN组(P<0.01),平均营养支持费用也明显少于PN组(P<0.01)。结论肝移植术后EN是安全可行的。与PN支持相比,EN可更有效地改善病人的术后营养状态,促进移植肝功能的恢复,同时减少术后感染并发症的发生,降低住院费用,具有明显的优越性。     

早期肠内营养对肝移植术后肠屏障及细菌移位的影响

目的探讨早期肠内营养对肝移植术后病人肠屏障功能和细菌移位的影响。方法40名肝移植病人被随机分成早期肠内营养（EN）组、胃肠外营养（PN）组。术前、术后第1天及术后第8天检测血浆内毒素水平、D-乳酸水平及二胺氧化酶（DAO）水平，术前及术后第1～7天每日行外周血细菌聚合酶链反应（PCR）检测及血细菌培养。结果（1）术后第8天EN组内毒素、D-乳酸及DAO水平显著低于PN组（P〈0．01）。（2）术后第1天两组内毒素、D-乳酸及DAO水平显著高于术前（P〈0．05），两组之间无统计学差异。术后第8天EN组内毒素、D-乳酸及DAO水平显著低于术后第1天水平（P〈0．05），低于术前水平（P〈0．05）。PN组内毒素、D-乳酸及DAO水平显著高于术前水平（P〈0．05），和术后第1天水平无统计学差异（P〉0．05）。（3）40例肝移植病人PCR检测外周血细菌DNA片段阳性总数为25例，阳性率62．5％，术后第4天起两组有显著差异。（4）PCR大肠杆菌检出占所有细菌检出的60％。（5）40名肝移植病人27例出现全身炎症反应综合征（SIRS），其中EN组12例，PN组15例，PCR阳性组SIRS发生率为96％，PCR阴性组SIRS发生率为20％，SIRS发生组PCR阳性率为88．89％，SIRS阴性组PCR阳性率为7．69％。（6）术后血细菌培养阳性率27．5％，显著低于PCR的62．5％（P〈0．01）；培养阳性者，PCR均呈阳性。（7）PCR阳性组感染并发症发生率为64％（16／25），阴性组均未发生感染（0／15），二者差异有显著性（P〈0．01）。结论肝移植术后施行早期肠内营养能有效的维护肠黏膜屏障功能、防止细菌及内毒素移位，减少术后感染的发生。