肾小球系膜细胞和上皮细胞的相互作用

了解肾小球系膜细胞（ＧＭＣ）和上皮细胞（ＧＥＣ）的相互作用。方法运用肾小球细胞体外培养方法和双同位素标记技术，观察阿霉素肾病大鼠ＧＭＣ条件培养液（ＧＭＣ－ＣＭ）对正常大鼠ＧＥＣ掺入３５Ｓ、３Ｈ－亮氨酸和３Ｈ－ＴｄＲ的影响，以及肾病大鼠ＧＥＣ－ＣＭ对正常大鼠ＧＭＣ掺入３Ｈ－ＴｄＲ的作用。结果肾病极期的ＧＭＣ－ＣＭ明显促进了ＧＥＣ增殖及合成含硫化合物、蛋白质的功能，反之肾病极期ＧＥＣ－ＣＭ则明显刺激了ＧＭＣ增殖。结论ＧＭＣ和ＧＥＣ可通过其可溶性产物相互作用。     

嘌呤霉素肾病大鼠肾小球中nephrin、Podocin和α-actinin与蛋白尿的关系

目的动态观察肾小球足细胞及裂孔隔膜分子nephrin,podocin和α-actinin在嘌呤霉素(puromycinaminonucleoside,PAN)大鼠肾病模型肾组织中表达的时相变化,探讨这些分子间及这些分子与蛋白尿发生的关系。方法用间接免疫荧光染色及实时定量PCR方法,检测PAN注射后12h、1d、36h、2d、5d、10d、15d及20d大鼠肾小球中nephrin,podocin和α-actinin分子分布和表达。结果(1)PAN注射后1d、2d及5d时,尿蛋白量无明显改变;10d时尿蛋白量明显增加(P=0.02);20d时恢复至对照组水平。(2)对照组大鼠肾小球中nephrin和podocin沿肾小球毛细血管袢呈连续线状分布,α-actinin沿肾小球毛细血管袢呈点线状分布。PAN注射1d后,nephrin和podocin的分布即发生改变,表现为断续、非线性分布。nephrin和podocin的分布改变随着尿蛋白的增多而加重,尿蛋白恢复时也逐渐恢复。20d时,α-actinin沿肾小球毛细血管袢呈连续线性分布。(3)免疫荧光定量分析结果表明,在PAN注射后36h(P=0.04)、2d(P=0.03)及5d(P=0.04)时,肾小球中podocin的免疫荧光染色强度明显下降,于第10d降至最低(P=0.006);自15d时逐渐恢复(P=0.007),20d后podocin的免疫荧光强度恢复至对照组水平。nephrin的免疫荧光染色强度在PAN注射第5天后出现下降(P=0.002),持续下降至第10天(P=     

小儿肾小球疾病治疗进展

一、肾病综合征的治疗目前主要问题是所谓“难冶肾病”(指勤复发、激素依赖、耐药)的治疗。对勤复发或激素依赖者除加用免疫抑制剂外,多采用中长程疗法,并根据历次反复的情况找出能维持缓解的隔日剂量。一般认为泼尼松<1.4mg/kg隔日投药时,毒副作     

中国Alport综合征临床特征

为分析和总结我国Alport综合征(AS)患者临床特征，选取我院确诊为AS的患者77例(男55例，女22例)，以其尿液、肾功能、纯音测听、眼裂隙灯和眼底检查以及肾穿刺组织的常规检查作为临床表型资料进行分析和总结；并对74／77例患者进行了皮肤基底膜Ⅳ型胶原α5链免疫荧光学检查；对34／77例进行肾穿刺活组织检查。结果显示AS在16岁以前发病占92％，其中10岁以前占68％；首发症状以血尿并蛋白尿多见，占93．5％的患者均有血尿，部分伴发作性肉眼血尿；85．7％的患者伴有蛋白尿，且达肾病水平蛋白尿者为31．8％；感音神经性耳聋的男性患者发病率较国外报道高(分别为68％和55％)，而在女性患者却相对较低(7％和45％)；眼部病变发生率与国外报道类似。肾活检组织光镜下的病理变化以轻度系膜增生性肾小球肾炎多见(18／29例，62．1％)；常规免疫荧光学染色多为IgM沉积(9／24例)；52例男性患者皮肤基底膜中α5(Ⅳ)链染色49例阴性，3例阳性，女性患者中21例呈间断阳性，1例呈阳性；绝大多数患者(70／77例)有血尿或终末期肾脏病家族史；60％患者属于青少年型AS，且男性患者在儿童期便可出现肾功能下降。提示我国AS有以下临床特征：起病多在16岁以前，尤以10岁以前居多；血尿伴蛋白尿为常见首发症状；蛋白尿的发生率高且较重；男性患者发生感音神经性耳聋的比例较高；发生终末期肾脏病早且预后差。     

环磷酰胺静脉冲击治疗小儿狼疮性肾炎近期疗效观察

常规激素治疗基础上加用静脉环磷酰胺冲击治疗小儿狼疮性肾炎（ＬＮ），环磷酰胺（ＣＴＸ）每２周１次，每次２日，每日８～１２ｍｇ／ｋｇ静脉给药，累积量≤１５０ｍｇ／ｋｇ，逐渐延长至每月、每３个月、每６个月１次的用药方案治疗ＬＮ１５例。观察１年内的疗效。结果：ＣＴＸ治疗后１个月贫血明显改善，补体Ｃ３恢复，血沉下降至正常，２４小时尿蛋白定量减少，３个月后显著减少，血清肌酐及尿素氮在治疗过程中逐渐下降，肾功能不全者获得改善或恢复。该法能够有效地控制ＬＮ活动，血尿和蛋白尿明显减轻，改善肾功能。临床应用时尚须注意副作用及复发问题。     

肝豆状核变性与非肾源性血尿(1例报道与文献复习)

肝豆状核变性与非肾源性血尿（１例报道与文献复习）北京医科大学第一医院儿科（１０００３４）王晓红１）姚勇杨霁云肝豆状核变性（Ｗｉｌｓｏｎ’ｓｄｉｓｅａｓｅ）是由于铜代谢障碍，铜在肝、脑、肾及角膜等组织沉积，引起多系统损害。铜在肾组织沉积以近曲小管最为明...     

小儿急进性肾炎和新月体肾炎的再认识:附43例临床与病理分析

目的 探讨小儿急进性肾炎和新月体肾炎的病因、临床以及病理特点及两者之间的关系。方法 回顾总结1987年至2002年临床诊断急进性肾炎或病理诊断新月体肾炎的43例住院患儿的临床资料。结果 患儿以学龄儿童多见，60．5％为原发性肾脏疾病，绝大多数表现为浮肿、少尿、高血压、肉眼血尿及肾病水平蛋白尿。部分(24．0％)急进性肾炎的肾脏病理为非新月体肾炎，包括毛细血管内增生性肾小球肾炎、Ⅳ型膜增殖性狼疮性肾炎、增生硬化性肾小球肾炎及局灶节段性肾小球硬化：而部分(32．1％)新月体肾炎的临床表现为非急进性肾炎，包括肾病综合征(肾炎型)、急性肾炎综合征及慢性肾脏疾病。予正规治疗的25例患儿中，44．0％的患儿肾功能恢复，44．0％的患儿肾功能好转。结论 急进性肾炎是临床诊断，新月体肾炎是病理诊断，两者并非完全一致；积极行肾穿刺活检，有助于明确肾脏病理类型，指导治疗；早期诊断、及时治疗有助于改善急进性肾炎或新月体肾炎患儿的预后。     

小儿泌尿系统疾病诊治进展

1　肾病综合征1.1　治疗方面　激素依赖、激素耐药及频复发是肾病综合征(NS)治疗中的难点。夏正坤等[1] 报告以FK5 0 6治疗此类患儿12例,结果完全缓解8例,部分缓解3例,总有效率91 6 %。该作者还报告以环孢素A治疗NS 83例,完全缓解4 5例(5 4 % ) ,部分缓解2 3例(2 8% ) ,未缓解15例(18% ) ;病理属微小病变、系膜增生者效果好(有效率分别为86 %、84 % ) ;缓解的6 8例在随访中于减量或停药后有17例(2 5 % )复发,但重新应用仍有效[2 ] 。林广裕等[3 ] 报告在激素治疗基础上加用免疫调节剂卡介苗多糖核酸(BCG PSN) (6岁以下每次0 5mg ,7岁…     

内毒素诱导肾小球系膜细胞白细胞介素—6的产生及基因表达

目的：观察体外培养的小鼠肾小球系膜细胞在内毒素（ＬＰＳ）诱导下ＩＬ－６的产生及其ｍＲＮＡ表达。方法：按经典方法培养肾小球系膜细胞（ＭＣ），转种培养后分为二组，诱导组加ＬＰＳ１０ｍｇ／Ｌ，对照组不加，用分子生物学和免疫学方法进行检测。结果：ＩＬ－６在正常ＭＣ中分泌量极微，其ｍＲＮＡ也为低水平表达，经ＬＰＳ诱导后二者均明显增加，ＩＬ－６蛋白的产生６～１２ｈ达高峰，比对照组增加３～５倍，ＩＬ－６ｍＲＮＡ     

单中心20年原发性肾病综合征不同激素效应患儿临床特点及预后分析

目的 了解原发性肾病综合征患儿激素效应状况及不同激素效应患儿的临床特点和预后.方法 回顾性分析北京大学第一医院1993年1月至2012年12月原发性肾病综合征(24h尿蛋白定量≥50 mg/kg,血浆清蛋白＜25 g/L)患儿的临床资料.纳入随访1年以上者,根据患儿对足量激素的效应分为4周内转阴组、4～8周转阴组和8周耐药组.比较各组性别、年龄、临床表型、并发症、激素不良反应和严重预后(慢性肾功能不全、肾移植或死亡)发生情况的差异.结果 共1 059例患儿符合原发性肾病综合征,激素效应明确者841例,其中4周以内转阴者603例(71.7％,603/841例),4～8周转阴者34例(4.0％,34/841例),8周未转阴者204例(24.3％,204/841例),初次治疗尿蛋白平均转阴时间(13.2±8.9)d,中位转阴时间10.0 d.对随访病程1年以上的369例行进一步分析,4周内转阴组276例(74.8％,276/369例),4～8周转阴组18例(4.9％,18/369例),8周耐药组75例(20.3％,75/369例).3组性别分布相似,起病年龄差异有统计学意义(P＜0.01),4周内转阴组、4～8周转阴组和8周耐药组起病年龄分别为(5.2±3.3)岁、(5.7±3.3)岁和(6.6±3.8)岁.4～8周转阴组(单纯型83.3％,15/18例)与4周内转阴组(单纯型95.3％,263/276例)均以单纯型为主,与8周耐药组(单纯型45.3％,34/75例)比较差异有统计学意义(P＜0.01).4～8周转阴组(11.1％,2/18例)与4周内转阴组(4.3％,12/276例)及8周耐药组(0)比较,急性肾上腺皮质功能不全发生率差异有统计学意义(P=0.04).3组间其余激素不良反应发生率比较差异无统计学意义.4周内转阴组(1.4％,4/276例)、4～8周转阴组(0)和8周耐药组(16.0％,12/75例)比较,严重预后发生率差异有统计学意义(P＜0.01).结论 71.7％的原发性肾病综合征患儿在足量激素治疗4周内尿蛋白转阴,4周内尿蛋白未转阴者14.3％的患儿继续足量激素治疗可能在8周内转阴,其余患儿即使足量激素治疗8周尿蛋白亦不能转阴.足量激素治疗8周内转阴患儿以单纯型为主,预后较好,8周耐药者以肾炎型为主,预后较差.对于足量激素治疗4～8周内转阴的患儿需警惕急性肾上腺皮质功能不全的风险.