预防接种与自身免疫病的关系

感染与自身免疫性疾病之间的联系已引出一场争论 :疫苗是否也能激发自身免疫性疾病。有关这种风险有众多正反两方面的主张。在此复习感染诱导自身免疫病的相关机制 ,并对预防接种和自身免疫病之间的相对危险度进行评估。     

小儿先天性心脏病心内直视术后完全性房室传导阻滞28例临床分析

我院自1993年6月～1999年5月共有550例先天性心脏病患儿行心内直视手术,其中28例术后出现高度或完全性房室传导阻滞,现报告如下.     

婴幼儿法乐四联症合并肺动脉闭锁的外科治疗

目的：探讨法乐四联症合并肺动脉闭锁（TOF－PA）的外科治疗，重点讨论根治手术的适应证。方法：1995－2001年，5例2岁以下TOF－PA患儿均施行根治手术，其中，肺动脉瓣膜性闭锁2例，肺动脉瓣闭锁＋肺动脉干发育不良3列，手术均在中度低温体外循环下进行，采用自体心包补片加宽肺动脉；Gore-Tex补片加宽右心室流出道。结果：5例患儿根治手术无住院死亡，术后1个月－1年复查，紫绀消失，体重明显增加，彩超复查未见残余分流，右心室流出道未见梗阻，肺动脉与右室流出道之间无明显压力阶差。X线检查，两肺血均有明显的增加，分布均匀对称，结论：婴幼儿TOF－PA早期施行根治术可以得到较为满意的疗效。     

新生儿及婴儿完全型肺静脉异位引流的外科治疗

目的　回顾性探讨新生儿及婴儿完全型肺静脉异位引流 (TAPVC)的早期外科手术效果。方法　 2 0 0 1年 3月～ 2 0 0 3年 4月 ,共收治 8kg以下完全型肺静脉异位引流患儿 13例 ,男 11例 ,女 2例。体重 (3.5～ 8)kg ,平均体重 (5 .0 3± 1.15 )kg。年龄 2 0d～ 11个月 ,平均年龄 (3.73± 3.30 )个月。心上型 6例 (4 6 .15 % 6 /13) ,心内型 4例 (30 .77% 4 /13) ,心下型 2例 (15 .38% 2 /13) ,混合型 1例 (7.6 9% 1/13)。所有患儿均在全麻低温体外循环下行矫治术。结果　术后早期死亡 2例(15 .38% ) ,均为心上型 ,2例心下型全部存活 ,随访 9例 ,时间为 2个月～ 2年 ,心功能均良好。结论　完全型肺静脉异位引流早期矫治效果良好 ,心下型肺静脉异位引流一旦确诊应急诊手术 ,不增加手术死亡率。     

肺静脉血流评价小儿先天性心脏病左心室舒张功能

目的探讨肺静脉血流方法评价先天性心脏病(先心病)患儿左心室舒张功能的应用价值.方法 35例患病组于术前1周内及术后1个月应用肺静脉血流频谱评价左室舒张功能并与二尖瓣口血流方法比较,同时与37例正常对照组进行对比研究.患病组据心室负荷分左心型和右心型.结果左心型术前D波增高,S/D与TS/TD比值下降,术后S波D波速度较术前明显降低,S/D比值增加,TS增加,TD减低,TS/TD比值增加.右心型术前S波增高,S/D比值增高,TS/TD比值下降,术后D波速度增加,S/D比值减低,TS/TD比值增加.患病组中71%二尖瓣口血流E/A比值正常,其中92%通过肺静脉血流频谱TS/TD比值异常检测出左室舒张功能异常,56%肺静脉血流频谱S/D比值异常.结论肺静脉血流方法是评价先心病患儿术前左室舒张功能的可靠方法,可鉴别二尖瓣血流E/A比值假性正常.     

转录因子HAND2在中国散发先天性心脏病患者中的突变情况研究

目的探讨转录因子HAND2基因在先天性心脏病患者中的突变率及其基因型与先天性心脏病表型的相关性研究。方法选择131例先天性心脏病患儿作为实验对象,其心脏畸形与HAND2表达节段相关,同时选取250例健康儿童作为对照组,扩增其HAND2基因的外显子及侧翼内含子,并进一步测序检测突变情况。结果在编码区中,我们在实验组编码区中发现4例3种错义突变(P11R、S36N和V83L)及1例同义突变(H14H),这3种错义突变中的S36N在250例正常儿童对照组中也检测到1例,编码区的突变情况在两组间不存在统计学差异。在实验组7例患者的非转录区中还发现了3种不同的突变(+241A/G1例、+604A/G1例及+3237T/A 5例),该3种突变在对照组中未检测到,其中+3237T/A突变在两组间存在统计学差异。结论 HAND2基因可能在先心病患者的发病机制中发挥一定的作用。     

儿科专科医师培训现状调查及思考

目的：了解培训轮转及儿科专科医师考核成绩基本情况,分析轮转与成绩间的关系,为解决培训工作进行的多轮专家咨询提供数据支持,为建立儿内科各亚专业的培训方案打下基础。方法对北京市全部参加第二阶段儿科专科医师考试的儿科医师进行问卷调查。结果儿科专科医师培训的培训地点、时间、轮转科目等不统一,不规范的轮转影响考核成绩,客观成绩反映实际医师水平参差不齐。结论儿科专科医师培训应在政府干预下,以专业人士为龙头建立各亚专业的培训方案及考核方案,更多考虑儿科医生的终身教育和职业发展。     

先天性双主动脉弓畸形的外科治疗

目的 总结双主动脉弓畸形外科治疗经验.方法 外科治疗8例双主动脉弓病儿中男5例,女3例;年龄1～48个月,平均(14.93±15.52)个月;体重5.5～15 kg,平均(9.56±3.51) kg.左右弓均衡型1例,右弓优势型7例.6例为单纯双主动脉弓畸形,均在胸部左后外侧切口进行矫治.另外1例合并室间隔缺损,肺动脉高压,1例合并肺动脉吊带,均在正中切口体外循环下进行矫治.结果 7例术后积极治疗,均治愈出院.1例合并肺动脉吊带病儿因气管狭窄段长,呼吸困难严重,尽管血管畸形矫治满意,但仍不能脱离呼吸机,家属放弃治疗,自动出院.结论 双主动脉弓是一种引起小儿严重呼吸系统感染的严重疾病,早发现,早治疗,手术治疗效果良好.     

单源化手术治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损及重要主肺动脉侧支血管

目的 探讨肺动脉闭锁合并室间隔缺损及重要主肺动脉侧支血管的手术方式,评价其临床疗效.方法 2008年7月至2010年8月本院采用单源化手术治疗肺动脉闭锁（PA）合并室间隔缺损（VSD）及重要主肺动脉侧支血管（MAPCAs）患儿8例.男3例,女5例,年龄4～72个月,中位年龄24个月,体重7.5～15.5 kg,平均体重（11.2±2.4）kg.7例采取分期于术治疗,1例采取一期根治手术.结果 全组患儿均存活.随诊6～20个月,1例一期根治手术患儿痊愈;7例分期手术患儿,临床紫绀症状均好转.其中3例肺动脉明显发育,进一步行二期根治手术治愈.结论 单源化手术是治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损及重要主肺动脉侧支血管的有效方法,分期手术可取得良好的临床疗效.     

延迟关胸在小儿心脏外科应用的经验

目的回顾性总结延迟关胸在小儿心外科应用的经验。方法研究2004年1月至2006年4月小儿低温体外循环心脏手术631例临床资料。其中23例(男15例,女8例)延迟关胸。年龄0.3~84(6.37±3.45)月,体重2.2~17.5(5.33±3.17)kg。完全性大动脉转位6例,法洛四联症6例,完全性肺静脉异位引流4例,室间隔缺损3例,完全性房室间隔缺损2例,室间隔完整型肺动脉闭锁1例,三尖瓣闭锁肺动脉环缩术后1例。结果围术期死亡4例,死亡率17.39%,4例死亡原因为多脏器功能衰竭,其体外循环时间(166.50±60.30)m in,阻断时间(96.54±52.61)min,与同期其他手术转机时间(66.76±32.71)min和阻断时间(46.49±23.86)m in比较有统计学意义(P<0.05)。19例因心脏功能差或压塞症状,其中5例同时合并心律失常并安放起搏导线,2例因出血,1例因肺功能差,1例为心外管道受压回ICU后床旁开胸。4例急性肾功能衰竭,其中1例合并脑梗塞,19例低心排综合征。除死亡4例外,余患儿皆痊愈出院。存活者无刀口及纵隔感染。结论新生儿、小的婴幼儿、低体重及长时间体外循环与延迟关胸直接相关。小儿开胸心脏手术后出现的血液动力学不稳定、低心排、出血、心律失常及心外支持系统的应用,延迟关胸是一种渡过严重术后并发症的简单、安全而有效的解决方法。