TBX5及其网络分子与室间隔发育的相关性

TBX5是一种转录因子,在心脏发育过程中起着重要作用.TBX5转录时点的变化将会导致室间隔发育异常,TBX5-Sall4-Nppa环的网络作用对室间隔的初发、定位有重要意义.Hey2属TBX5的下游调控基因之一,它的表达和TBX5类似,呈现出左侧梯度,故它在室间隔的发生中也有一定的作用.TBX20和TBX5同属T-box家族成员,这两者在表达的方式上呈现类似镜像的关系——一个主要表达于右室,另一个则主要表达于左室,两者的表达界点及相互作用也与室间隔的发生有关.     

全腔静脉-肺动脉直接吻合术中期效果的临床研究

目的总结全腔静脉-肺动脉直接吻合(DCPC)Fontan术纠治功能性单心室的中期效果。方法 2005年1月至2011年5月我院共对25例复杂型心内畸形患儿施行DCPC Fontan术,男15例,女10例,平均年龄6.8岁(1.3～12.3岁);平均体重25.0kg(11.0～46.0kg)。病种为单心室7例,完全性大动脉错位(D-TGA)合并肺动脉狭窄伴室间隔缺损6例,纠正型大动脉转位(ccTGA)合并肺动脉狭窄伴室间隔缺损6例,完全性房室共通道的右心室双出口(DORV)4例,心脾综合征2例。术前分别行右侧双向腔肺动脉吻合术和双侧双向腔肺动脉吻合术各1例。结果其中10例患儿常规建立体外循环并阻断主动脉,体外转流时间76～179min,平均(134.7±43.8)min,主动脉阻断23～99min,平均(40.4±16.9)min;另15例患儿在平行循环下行DCPC术,体外转流时间82～139min,平均(112.1±26.3)min,不阻断主动脉。10例患儿合并其他心内畸形需纠治,15例患儿行"开窗术"。术后并发症为室上性心动过速1例,肾功能受损导致无尿需行腹膜透析1例,置胸腔引流管时间>7d5例,窦性心动过缓伴窦性停搏1例,心包积液1例。门诊随访2个月至6年,无一例死亡。结论 DCPC术中期随访效果满意,对术前具备肺动脉发育可,主、肺动脉位置合适及上、下腔静脉有足够长度等条件的患儿具有一定的适用性。     

心下型完全性肺静脉异位引流外科治疗的回顾性队列研究

目的比较无内膜接触缝合(Sutureless)手术和传统手术纠治心下型完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的效果。方法回顾性分析2014年6月至2019年4月于我院行手术纠治的46例心下型TAVPC患者的临床资料,排除合并单心室、法洛四联症等患者。根据手术方式将患者分为传统手术组和Sutureless手术组。传统手术组35例,男28例(80.0%)、女7例(20.0%),中位年龄21(8,42)d,中位体重3.6(3.0,4.0)kg。Sutureless手术组11例,男8例(72.7%)、女3例(27.3%),中位年龄14(6,22)d,中位体重3.5(2.9,3.6)kg。比较两组手术疗效。结果传统手术组死亡5例(10.9%),其中院内死亡4例(8.7%),晚期死亡1例(2.2%)。传统手术组死亡率(14.3%,5/35)高于Sutureless手术组(0.0%,0/11),但差异无统计学意义(P=0.317)。Cox回归模型分析发现性别(P=0.042)、年龄(P=0.028)、体外循环时间(P=0.007)、主动脉阻断时间(P=0.018)、气管插管时间(P=0.042)是术后死亡的危险因素。中位随访时间为18.00(5.00,37.75)个月。术后发生肺静脉梗阻22例,均为传统手术组患者,两组差异有统计学意义(P=0.000)。结论对于心下型TAPVC,与传统手术相比,Sutureless手术可以降低术后肺静脉梗阻发生率。     

混合型完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的总结手术治疗混合型完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的经验。方法 2006~2018年,我院共完成51例混合型TAVPC患者(排除合并单心室、法洛四联症等患者)的外科治疗,其中男35例、女16例,中位年龄102.0(59.0,181.0)d,中位体重5.0(4.1,6.4)kg。根据解剖形态将患者分为3类:3+1型(38例,3支肺静脉回流入同一个部位,而另一支肺静脉回流另一侧部位);2+2型(9例,两侧的肺静脉分别回流入不同的位置);怪异型(4例,无法归入以上两类的怪异解剖类型)。结果无患者院内死亡,中位随访时间41.0(18.0,86.5)个月。术后发生肺静脉梗阻10例。Kaplan-Meier生存曲线示3种类型术后肺静脉梗阻率差异无统计学意义(P=0.239)。Cox分析发现术前肺静脉梗阻与术后肺静脉梗阻明显相关(P=0.024)。结论混合型TAPVC解剖形态多变,需要个体化手术方法。     

基于解剖修补术治疗肺静脉术后再狭窄1例

肺静脉再狭窄是肺静脉畸形术后常见并发症, 需行再次手术干预。基于解剖修补术(anatomic-based repair)是由波士顿儿童医院报道治疗肺静脉异位引流和肺静脉狭窄的手术方法, 目前国内尚无应用先例。本文报道应用基于解剖修补术成功治疗1例部分性肺静脉异位引流术后右肺静脉再狭窄的16个月女患儿, 术后效果良好。     

非体外循环与体外循环下肺动脉瓣切开术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁的疗效对比研究

目的 通过评价非体外循环和体外循环下肺动脉瓣切开术作为初期手术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)的临床状况,比较两种方法的手术疗效和早中期预后效果.方法 回顾2015年1月至2020年12月,共45例PA/IVS患儿在我院接受非体外循环或体外循环下肺动脉瓣切开术,分为非体外循环组(28例)和体外循环组(17例)...