紧密连接蛋白在缺血再灌注肾损伤小鼠肾脏中的表达及意义

目的 探讨紧密连接蛋白claudin-2、claudin-10和claudin-17在缺血再灌注肾损伤模型小鼠肾脏中的表达及意义。方法 将152只雄性C57BL/6小鼠随机分为对照组（n=8）、假手术组（n=72）及模型组（n=72）。采用夹闭小鼠双侧肾蒂30 min的方法建立缺血再灌注肾损伤小鼠模型，假手术组及模型组依据再灌注后时间点（0、3、6、12、24、48、72 h及5 d、7 d）分为9个亚组，每组8只小鼠。分别采用RT-PCR法及免疫组化法分别检测各组小鼠肾组织紧密连接蛋白claudin-2、-10、-17 mRNA及其蛋白表达水平。结果 对照组及假手术组小鼠肾组织claudin-2、-10、-17 mRNA及其蛋白表达水平随再灌注时间点无明显变化（P > 0.05）。与对照组及假手术组比较，再灌注后模型组claudin-2、-10 mRNA及其蛋白表达水平降低，且随着再灌注时间的推移逐渐减弱，至再灌注24 h时达到最低水平（P < 0.05）；再灌注后模型组claudin-17 mRNA及其蛋白表达水平增高，且随再灌注时间的推移逐渐增高，至再灌注12 h时mRNA及24 h时蛋白水平达到最高（P < 0.05）。结论 缺血再灌注肾损伤与紧密连接蛋白claudin-2、-10、-17的异常表达密切相关。     

他克莫司治疗儿童耐药型肾病综合征疗效观察

目的：观察他克莫司对糖皮质激素联用霉酚酸酯或联用环孢素 A 耐药的肾病综合征患儿的疗效,为多种免疫抑制剂耐药的儿童难治性肾病综合征提供临床经验。方法研究对象为2007年9月至2013年5月在湖南省儿童医院肾内科住院或门诊治疗的激素耐药型肾病综合征36例患儿,所有患儿均联用霉酚酸酯或联用环孢素 A 未缓解,再改用他克莫司并随访1年以上。结果他克莫司治疗3个月完全缓解28例(77.8％),未缓解8例(22.2％);总疗程1～2年,1年内有13例复发。肾脏病理：微小病变型10例,全部缓解;系膜增生性肾小球肾炎23例,完全缓解18例,未缓解5例;局灶节段性肾小球硬化3例未缓解。结论他克莫司对霉酚酸酯或环孢素 A 耐药的肾病综合征患儿有较好的疗效。     

Sandwich教学理念结合模拟教学在儿内科住院医师临床技能培训中的应用

目的:探讨Sandwich教学理念结合模拟教学在儿科住院医师中的应用.方法:2015级及2016级在湖南省儿童医院进行住院医师规范化培训的医师各40名,2015级住院医师采用模拟教学(对照组)和2016级住院医师采用Sandwich结合模拟教学(实验组).教学后进行考核,比较两组考核结果.结果:培训前实验组和对照组成绩...     

伴新月体形成的儿童原发性IgA肾病临床及病理特征探讨

目的:探讨伴有新月体形成的儿童原发性IgA肾病的临床及病理特征。方法:回顾性分析2014年01月~2017年05月在我院肾活检确诊的106例原发性IgA肾病患者的资料,对比新月体组及无新月体组之间的临床及病理特征。结果:新月体的形成在原发性IgA肾病中的发生率为38.6%。新月体组的患儿中,出现肉眼血尿的比例(56%)明显高于无新月体患者(32.3%);蛋白尿排出量[(42.33±26.61)mg·kg~(-1)·24 h~(-1)]亦显著高于无新月体患者[(29.28±16.44)mg·kg~(-1)·24 h~(-1)],出现大量蛋白尿的比例(36.3%)明显高于无新月体患者(15.3%)。新月体组患者肾小球滤过率[(149.42±62.31)ml·min~(-1)·1.73 m~(-2)]较无新月体组[(184.34±58.79)ml·min~(-1)·1.73 m~(-2)]低且GFR低于90 ml·min~(-1)·1.73 m~(-2)者(14.6%)要多于无新月体组(3%)。在病理方面,按牛津分类标准,新月体组表现为M1E1S1T1的比例分别为70.7%、19.5%、9%、9%,而无新月体组表现为M1E1S1T1的比例分别为35.3%、4.6%、6.1%、4.6%。两组间在年龄、性别构成比、血红蛋白、血清补体C_3、C_4水平上无显著差异。结论:伴新月体形成的儿童原发性IgA肾病患者临床表现较重,容易出现肾功能下降、肉眼血尿、大量蛋白尿等表现。     

儿童IgA肾病肾小管间质损害与其他临床病理指标的关系探讨

目的:探讨在儿童IgA肾病中肾小管间质损害与其他临床及病理指标的关系。方法:回顾性分析2014年01月~2017年09月在我院肾活检确诊的119例原发性IgA肾病患者的资料,对比不同程度及类型的肾小管间质损害与其他临床及病理指标之间的关系。结果:肾间质损害总体程度与年龄、性别、体块指数、肉眼血尿发生率、内皮细胞增生程度、肾小球硬化分值、纤维型新月体的发生没有关系。随着肾间质损害的加重,肾小球系膜细胞及基质增殖程度、细胞型及混合型新月体的发生率、尿蛋白的排出量逐渐增高同时肾小球滤过率逐渐下降。间质炎性细胞浸润与内皮细胞增生及细胞型新月体的发生关系密切,而存在肾小管萎缩和肾间质纤维化的患者更容易出现肾小球硬化。结论:IgA肾病患儿的肾小管间质损害与肾小球病变程度相平行,其与肾小球系膜细胞及基质增生程度、新月体形成、与蛋白尿及肾小球滤过率的改变密切相关。不同的小管间质病理类型与其他病理指标的关系各有区别但与各项临床指标的关系没有差别。     

槐杞黄颗粒对儿童孤立性血尿的疗效观察

目的 通过观察槐杞黄颗粒对孤立性血尿患儿的治疗效果,为临床治疗儿童孤立性血尿可能提供新的方法及思路.方法 将2007年至2014年收治入院的326例儿童孤立性血尿患者根据口服的药物不同随机分为槐杞黄治疗组、VitE治疗组及空白组,观察其血尿阴转时间及阴转率,分析槐杞黄颗粒治疗孤立性血尿阴转的肾脏病理.结果 随访6个月,空白组有10/104例患儿血尿转阴,槐杞黄治疗组有46/116例患儿血尿转阴,VitE治疗组有10/106例患儿血尿转阴.经槐杞黄治疗发生阴转的肾脏病理改变类型及病例数分别为MsPGN.28例,IgM肾病12例,IgA肾病4例,C3肾病2例.6例IgG肾病的孤立性血尿患儿口服槐杞黄未见血尿阴转病例,槐杞黄治疗组中28例阴转的MsPGN中表现为肾小球系膜IgG沉积10例中未见阴转病例.结论 槐杞黄颗粒对儿童孤立性血尿阴转有一定的疗效,可能对于免疫机制介导的血尿疗效更好.槐杞黄颗粒对于IgM肾病效果较好,对于IgA肾病可能有效.     

半乳糖缺陷IgA1在儿童紫癜性肾炎早期诊断中的意义

目的 探讨半乳糖缺陷IgA1（Gd-IgA1）在儿童紫癜性肾炎（HSPN）早期诊断中的价值。方法 以2018年1~4月确诊为HSPN的住院患儿67例、过敏性紫癜（HSP）住院患儿58例为研究对象,另选取20例行健康体检儿童作为健康对照组。采用ELISA法检测血清、尿液Gd-IgA1水平。以受试者工作特征曲线（ROC）分析血清Gd-IgA1及尿液Gd-IgA1/尿肌酐比值对HSPN的诊断价值。结果 HSP及HSPN患儿血清Gd-IgA1、尿液Gd-IgA1/尿肌酐比值均高于健康对照组（P < 0.01）,且以HSPN患儿升高更明显（P < 0.01）。血清Gd-IgA1水平≥ 1 485.57 U/mL和/或尿液Gd-IgA1/尿肌酐比值≥ 105.74时,对诊断HSPN有较好的意义。49例HSP患儿随访6个月,随访中HSPN发病率为47%（23/49）;其中,血清Gd-IgA1 ≥ 1 485.57 U/mL患儿HSPN发病率为100%,尿液Gd-IgA1/尿肌酐比值≥ 105.74患儿HSPN发病率为73%。结论 血清及尿液GdIgA1对HSPN的早期诊断有较好的临床价值。     

认识儿童的常见病——过敏性紫癜

正过敏性紫癜的病因导致HSP的病因除了过敏以外,还有哪些呢?这个问题目前医学界尚没有确切的答案,目前认为可能与以下原因有关。1.细菌、病毒感染:临床上发现大多数病人在发病前有"感冒"病史,尤其是链球菌感染史报道更多。其他感染如水痘病毒、风疹病毒、麻疹病毒、乙肝病毒或微小病毒B19等也有学术报道。2.过敏:少部分HSP的     

以关节炎为首发表现的儿童EB病毒相关平滑肌肿瘤1例北大核心CSCD

对2020年5月湖南省儿童医院肾脏风湿科收治的1例非人类免疫缺陷病毒(HIV)/移植相关的儿童EB病毒相关平滑肌肿瘤患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿,女,6岁7个月,因"双侧髋关节疼痛1年余"就诊,影像学检查发现中枢神经系统及肺部多发结节灶,本例患儿早期无中枢神经系统及肺部病灶的定位性疼痛或器官功能障碍,而以关节炎为首发表现,因此被误诊为幼年特发性关节炎,最终经病理诊断为EB病毒相关平滑肌肿瘤,该病是与免疫抑制相关的一种罕见肿瘤。     

伴肉眼血尿的儿童原发性IgA肾病临床及病理特征探讨

目的:探讨伴肉眼血尿的儿童原发性IgA 肾病的临床及病理特征。方法:回顾性分析2014年1月至2017年5月在我院肾活检确诊的106例原发性IgA肾病患儿的资料,比较肉眼血尿组及无肉眼血尿组间的临床及病理特征。结果:肉眼血尿组与无肉眼血尿组比较,年龄、性别、体质量指数、血压、血尿酸水平、血红蛋白水平、贫血发生率、蛋白尿水平、血清白蛋白、血清IgM、补体C3、补体C4 水平差异无统计学意义(P>0.05)。肉眼血尿组患儿更容易伴随前驱感染且病程更短,其eGFR明显低于无肉眼血尿组,分别为(153.81±72.30)mL/ (min·1.73 m2 )及(182.92±54.65)mL/ (min·1.73 m2 ),而血IgA、IgG 明显高于无肉眼血尿组,分别为(2.69±0.93)g/L、(9.26±3.41)g/L及(1.93±0.62)g/L、(6.67±2.56)g/L。肉眼血尿组患儿出现新月体的可能性(56.8%)要大于无肉眼血尿组(25.8%)。结论:伴肉眼血尿的儿童原发性IgA 肾病患儿临床表现较重,容易出现肾功能下降、大量蛋白尿等表现,其肾脏活动性病变程度明显重于无肉眼血尿的患儿且更容易出现新月体,而在慢性化病变方面比较两组差异无统计学意义。