雷公藤多苷治疗儿童肾病综合征的机制探讨

目的 :探讨雷公藤多苷在治疗儿童肾病综合征中的作用及其机制。　方法 :对 16年来在我科住院明确病理类型的 5 5 0例中 10 5例肾病综合征患儿 ,在激素逐渐减量的同时用雷公藤多苷 ( 1m g/ kg· d- 1 )治疗。　结果 :81例肾病综合征获得缓解 ,总缓解率达 77.1% ,其中 MCNS( 2 4例 )、Ms PGN ( 46例 )、MPGN ( 17例 )、MN ( 13例 )和FSGS( 5例 )的缓解率分别为 91.7%、89.1%、76 .5 %、38.5 %和 0 % ,FSGS效果最差 ;14例改善 ,10例无效。　结论 :由于病理类型不同疗效相差较大 ,临床上对激素治疗无效或耐药的肾病综合征患儿 ,应及时行肾活检以明确病理诊断 ,对病理类型为 MCNS和 Ms PGN者可单用雷公藤多苷治疗 ,以避免长期应用激素的不良反应 ,这是治疗儿童肾病综合征的有效方法之一     

利妥昔单抗治疗难治性激素耐药型肾病综合征的疗效和安全性

目的:探讨利妥昔单抗(RTX)治疗儿童难治性激素耐药型肾病综合征(SRNS)的疗效和安全性。方法:回顾性分析2013年9月至2018年3月东部战区总医院儿科收治并接受RTX治疗的10例难治性SRNS患儿的临床资料。结果:10例患儿发病年龄(4.47±2.75)岁,男女各5例;5例(50%)肾活检为局灶节段性肾小球肾炎,...     

儿童Alport综合征30例肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点

目的通过分析30例Alport综合征（AS）患儿肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点,探讨Ⅳ胶原分布与临床表型的关系。方法对30例Alport综合征患儿资料进行总结,并分析。肾组织穿刺和皮肤活检中肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点,总结不同的Ⅳ型胶原仪链分布方式与临床表型的相关关系：结果30例患儿中29例表现为肾脏和（或）皮肤Ⅳ胶原Ⅸ链分布异常,1例正常。其中24例（占80．0％）为X连锁显性遗传性AS（XDAS）,男20例,女4例;5例（占16．7％）为常染色体隐性遗传性AS（ARAS）。XDAS组患儿1例临床表现为孤立性血尿型（4．2％）,6例为血尿合并蛋白尿型（25．0％）,16例为肾痫综合征型（66．7％）,1例为肾功能不全型（4．1％）;平均尿蛋白定量男1．74g／24h,女0,83g／24h;3例发现高频听力减退均为男性,男性患儿病情明显重于女性。ARAS组患儿5例均表现为血尿合并蛋白尿型;平均尿蛋白定量0．62g／24h;未发现眼耳损害。结论XDAS患儿病情重,病程进展快,不同性别在病情严重程度上行住明显的差异;ARAS患儿病情相对较轻。Alport综合征的Ⅳ型胶原α链分布与临床表型密切相关。肾脏和皮肤Ⅳ胶原免疫荧光检测是目前诊断Alport综合征的有效手段,对判断疾病严重程度和远期预后鄯奄重要意义。     

原发性局灶节段性肾小球硬化的诊断与治疗策略

儿童局灶节段性肾小球硬化(FSGS)近年来有增多趋势,FSGS不仅是一种形态学描述,而且被视为一种临床病理综合征,多表现为肾病综合征,同时伴血尿和高血压,病变呈进行性,可继续发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎,25%～30%的FSGS患儿5 a后进展至慢性肾衰竭,对激素治疗效果不理想。因此,早期诊断与及时治疗特别重要。现就原发性FSGS的诊断与治疗策略进行阐述。     

儿童紫癜性肾炎196例中医证候分型与肾脏病理分级相关性研究

目的分析紫癜性肾炎患儿中医证候分型与肾脏病理分级的相关性。方法江苏省中医院儿科和南京军区总医院儿科住院的196例紫癜性肾炎的患儿,经肾脏穿刺明确病理分级,并进行临床辨证分型,运用统计学方法研究其相关性。结果肾脏病理分级:Ⅰ级:50例(25.51%);Ⅱ级:70例(35.72%);Ⅲ级:66例(33.67%);Ⅳ级:1例(0.51%);Ⅴ级:3例(1.53%);Ⅵ级:6例(3.06%)。中医证型:热伤血络证48例(24.49%),阴虚火旺证62例(31.63%),气阴两虚证56例(28.57%),脾肾阳虚证30例(15.31%)。肾脏病理分级频数在4个中医证型中的差异有统计学意义(P<0.05)。热伤血络证与阴虚火旺证,气阴两虚证与脾肾阳虚证两组间肾脏病理分级频数差异有统计学意义(P<0.05)。结论热伤血络证中的肾脏病理分级相对较轻,Ⅴ、Ⅵ级两个较重的肾脏病理分级均出现在脾肾阳虚证中。     

雷公藤多甙治疗儿童肾病综合征85例

雷公藤多甙治疗儿童肾病综合征８５例，结果有６３例获得缓解，１２例得到改善，１０例无效。根据病理分析，不同病理类型其疗效相差较大，故临床上对激素治疗无效或耐药的患儿，应及时行肾活检以明确病理诊断，对病理类型为ＭＣＮＳ和ＭｓＰＧＮ者可单用雷公藤多甙治疗，以避免长期应用激素的副作用     

双胞胎兄弟Alport综合征临床与病理分析

目的 探讨同卵双生儿Alport综合征的临床与病理特点.方法 2010年4月收治的Alport综合征一家系资料,对患者及其家系成员行尿沉渣、24 h尿蛋白定量、肾功能以及眼晶状体和高频听力检查;2例患儿行肾活组织检查,予以肾组织病理光镜、免疫荧光、电镜检查.结果 该家系中7名成员有镜下血尿,3名成员有少量蛋白尿,2例患儿病理检查均诊断为Alport综合征.结论 早期筛查家系以及行肾脏病理检查有助于Alport综合征的诊断,同时也可以及早治疗,改善预后.     

51例儿童急性间质性肾炎临床与病理分析

目的:探讨儿童急性间质性肾炎（acute interstitial nephritis,AIN）的病因、临床表现和肾脏病理特点及其危险因素。方法:回顾性收集解放军东部战区总医院2010年1月至2019年12月经肾穿刺活检术确诊为AIN儿童的病因、临床表现、实验室检查结果、治疗方法和预后等资料。采用Kaplan-Meie...     

人参皂苷Rg1对阿霉素诱导系膜细胞凋亡的影响

目的:探讨人参皂苷Rg1对阿霉素毒性诱导的人肾小球系膜细胞(HRMC)凋亡的影响及其可能的调控机制。方法:实验分为5组:正常对照组、模型组及低、中、高剂量人参皂苷Rg1与阿霉素共孵育干预组。HRMC培养24 h后采用CCK-8法检测细胞的存活率,流式细胞术Annexin V/PI双染法检测细胞凋亡率,Real-Time PCR检测HRMC细胞凋亡相关基因Bcl-2、caspase-3相对表达水平。结果:阿霉素可显著诱导HRMC凋亡;中、低剂量的人参皂苷Rg1可减少HRMC的凋亡率,并可上调Bcl-2基因水平下调caspase-3水平;高剂量的人参皂苷Rg1促进HRMC的凋亡,在降低Bcl-2表达的同时caspase-3呈高表达。结论:阿霉素具有直接的肾毒性作用。通过增加Bcl-2和抑制caspase-3的表达,低、中剂量的人参皂苷Rg1可有效抑制阿霉素诱导的系膜细胞凋亡,且中剂量效果显著。     

美解眠致痫大鼠海马组织损伤及其NO、SOD的变化

目的 观察癫痫大鼠海马组织病理变化及海马一氧化氮(NO)、超氧化物歧化酶(SOD)的变化,并探讨海马组织损伤与NO、SOD的关系。方法 通过美解眠制成癫痫发作动物模型,分别取发作5min、30min及注药6h、12h、24h的海马组织,经典病理组织切片及硝酸还原酶法、黄嘌呤氧化酶法测定NO、SOD含量,光镜观察海马神经元丢失情况,TUNEL法阳性凋亡细胞计数。结果 ①海马组织在癫痫发作5min起即有轻度细胞水肿;发作30min病变则水肿明显;6h组海马锥体细胞和颗粒细胞变性、坏死。开始出现凋亡细胞;24h时凋亡细胞计数达最大;24h残存细胞最少。⑦海马组织NO在发作5min迅速升高,30min组仍高于正常对照组,6h以后NO与正常对照组无显著差别;海马组织SOD于发作5min时显著低于正常对照组;6h时仍与对照组存在差别;12h以后与对照组差别无统计学意义。结论 癫痫发作可导致海马组织严重损伤,并随时间推移而加重．海马组织损伤与海马NO和自由基大量生成有关。