DNAJ热休克蛋白家族成员B9阳性纤维样肾小球病的临床病理特征分析

目的:总结和分析DNAJ热休克蛋白家族成员B9（DNAJ heat shock protein family member B9,DNAJB9）阳性的纤维样肾小球病（fibrillary glomerulonephritis,FGN）患者临床病理改变的特征。方法:回顾性分析2011年1月至2021年1月在北京大学第一医...     

第532例 乏力-重度低磷血症-慢性肾脏病

本文报道一例应用唑来膦酸钠后导致肾小管损伤的病例。患者女,64岁,因“乏力1个月余,发现重度低磷血症”入院。入院后检查提示为以慢性肾脏病合并肾性失磷、失钾、丢失尿酸、正常阴离子间隙代谢性酸中毒及小分子蛋白尿为表现的肾小管功能损伤。回顾病史发现,在治疗肺腺癌过程中,患者长期输注唑来膦酸钠,经调整唑来膦酸钠剂量,肾损伤有部...     

存在肾小动脉微血管病变且非高血压IgA肾病患者的临床病理特点和预后分析

目的总结和分析非高血压的IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)合并肾小动脉微血管病变(microangiopathy,MA)患者的临床病理特点和预后。方法抽取北京大学第一医院IgAN前瞻性队列人群中非高血压成人患者,重新进行病理阅片,根据肾小动脉病变,分为MA组、动脉硬化病变(AS)组和无血管病变组,分析其临床病理及预后特点。复合肾脏终点事件包括终末期肾病或估算肾小球滤过率(eGFR)下降≥30%。采用Cox回归模型分析预后的危险因素。结果共420例IgAN患者被纳入本研究,其中37(8.8%)例患者合并MA,134(31.9%)例合并AS,其余249例无血管病变。相对于AS组或无血管病变组,合并MA的患者尿蛋白量更严重[1.47(1.08,2.84)g/d比1.31(0.68,2.56)g/d、1.04(0.55,2.00)g/d,P=0.002],肾功能更差[eGFR:(75.3±26.5)ml·min-1·(1.73 m2)-1比(85.7±27.0)ml·min-1·(1.73 m2)-1、(98.6±24.8)ml·min-1·(1.73 m2)-1,P<0.001],并有更高的节段性肾小球硬化和(或)球囊粘连(S1)、肾小管萎缩/间质纤维化(T1/2)、细胞/细胞纤维新月体病变(C1/2)比例(均P<0.05)。随访期间,合并MA的患者发生终点事件比例更高[54.1%比33.6%、32.9%,χ2=6.491,P=0.039]。Cox多因素分析模型显示,MA是IgAN发生进展的独立危险因素(HR=1.872,95%CI 1.044~3.357,P=0.035),而其他类型血管病变不影响预后。结论非高血压IgAN患者合并MA不少见,这提示高血压并非导致IgAN血管病变的唯一危险因素。     

补体旁路途径调节异常在C3肾小球病中的研究进展

目前研究发现补体调节异常与多种原发性肾小球疾病相关,证据较为充分的包括致密物沉积病(DDD)和C3肾小球肾炎(C3 glomerulonephritis)。DDD的特征性改变为电镜下肾小球基底膜(GBM)致密层见均质飘带状电子致密物沉积,免疫荧光只有C3沉积,免疫球蛋白阴性或很少量沉积[1]。C3肾小球肾炎肾脏病理表现为免疫荧光下只有C3沉积,免疫球蛋白阴性,电镜在系膜区或伴有内皮下有电子致密物沉积,GBM内无电子致密物[2]。     

肾脏轻重链型淀粉样变的临床病理特点

目的:探讨肾脏轻重链型淀粉样变（light and heavy chain amyloidosis,AHL）的临床病理特点。方法:选取2015年1月至2020年6月在北京大学第一医院肾内科及北京大学肾脏疾病研究所通过肾活检病理确诊的10例AHL患者为研究对象,回顾性分析其临床病理资料。结果:AHL好发于中老年男性,男女...     

小剂量环孢素A联合小剂量泼尼松治疗特发性膜性肾病的初步观察

目的 非随机前瞻性观察小剂量环孢素A（CsA）联合小剂量泼尼松在我国特发性膜性肾病治疗中的疗效及不良反应,比较其与环磷酰胺（CTX）联合足量泼尼松的异同。 方法 31例经肾活检病理证实为特发性膜性肾病（Ⅰ~Ⅲ期）的肾功能正常的大量蛋白尿患者纳入本研究。CTX组20例,100 mg/d, 累积量约8 g;口服泼尼松0.6~1.0 mg&#8226;kg-1&#8226;d-1,2～3个月后逐渐减量。CsA 组19例（包括CTX组中治疗无效或复发的8例）,起始量1.0~1.5 mg&#8226;kg-1&#8226;d-1,2～3个月无效者,逐渐加量,最大剂量≤2.5 mg&#8226;kg-1&#8226;d-1;口服泼尼松0.15~0.50 mg&#8226;kg-1&#8226;d-1,3月个后逐渐减量。观察两组治疗前后的尿蛋白、血白蛋白和血肌酐等疗效指标及不良反应。 结果 CTX组随访（48±22）周,13例有效(65%,7例部分缓解,6例完全缓解),7例无效(35%)。CsA组随访（44±15）周,其中2例因不良反应而退出,余17例中,12例有效(70%,6例部分缓解,6例完全缓解),5例无效(30%)。两组缓解比例的差异无统计学意义。CTX组的不良反应有肝功能损伤等。CsA组的不良反应有血肌酐上升（3例）、高血压（12例）等,停药后或用药可控制。 结论 小剂量CsA联合小剂量泼尼松与CTX联合足量泼尼松治疗特发膜性肾病的缓解比例相近,对于CTX治疗无效或复发的患者,仍可能有效,虽然不良反应较多,但易于监测和控制。     

肾脏白细胞趋化因子2型淀粉样变性的临床病理特点

目的:探讨肾脏白细胞趋化因子2型淀粉样变性（leukocyte chemotactic factor 2 amyloidosis,ALECT2）患者的临床病理表现特点。方法:回顾性选取2001年1月至2021年10月在北京大学第一医院、山西医科大学第二医院和山西白求恩医院经肾活检病理检查确诊的ALECT2患者为研究对象...     

生育政策调整前后产妇基本资料的比较研究

目的比较生育政策调整前后我院产妇的基本资料。方法将2016年10月～2017年3月我院产科行分娩的产妇180例纳入观察组。将2015年1月～6月我院产科分娩的产妇180例纳入对照组。比较两组产妇的平均年龄、孕周、学历及瘢痕子宫例数等产妇基本资料及子痫前期、妊娠高血压、妊娠糖尿病、胎盘前置、胎盘早剥等妊娠合并症,分娩方式和新生儿情况。结果生育政策调整后观察组平均年龄、35岁以上产妇、瘢痕子宫例数明显高于对照组(P0.05),观察组子痫前期、妊娠高血压、妊娠糖尿病、胎盘前置以及胎盘早剥等妊娠合并症发生率及阴道助产率明显高于对照组(P0.05),剖宫产率及自然分娩率低于对照组,观察组巨大儿、胎儿窘迫及新生儿感染发生率高于对照组(P0.05)。结论生育政策调整后产妇人口学资料构成、妊娠不良结局、分娩方式以及新生儿结局等均发生变化,产科医护人员应积极做好适应性防范,优化医疗护理技术。     

缺血性肾损伤患者临床及病理特点分析

目的 探讨缺血性肾损伤患者的临床和病理特点。方法 回顾性收集2010—2018年于北京大学第一医院肾脏内科经肾穿刺病理诊断的缺血性肾损伤患者的临床资料,对肾脏小动脉、肾小球及肾小管间质病变(IFTA)的病理改变进行半定量分析,并分析临床和病理指标的相关性。结果 共52例患者被纳入本研究,年龄为(45.0±12.7)岁,其中男性39例(75.0%)。50例(96.2%)患者有高血压病史,病程中位数为66(24,138)个月;41例(78.9%)患者有超重/肥胖。24 h尿蛋白量中位数为0.75(0.27,1.32)g,仅3例(5.8%)患者24 h尿蛋白量>3.0 g。15例(28.8%)患者有镜下血尿。27例(51.9%)患者估算的肾小球滤过率(eGFR)<60 ml·min-1·(1.73 m2)-1。小动脉血管内/外径比值为0.43±0.05,正常血管比例为29.0%±17.0%。21例(40.4%)患者有小动脉玻璃样变。小动脉血管内/外径比值与肾小球病变比例(rs=-0.312,P=0.024)及IFTA半定量评分(rs=-0.291,P=0.037)呈负相关,与eG...