婴儿先天性胆总管囊肿16例诊治分析

１９８５￣１９９４年作者单位共收治小儿先天性胆总管囊肿１０５例，其中年龄小于１２个月者１６例，占１５．２％，本病临床表现不典型，易延误诊治，超声检查可在产前检出本病，作者认为对于待续性黄疸的婴儿，保守治疗不宜时间过长，应积极手术探查。     

AFP异质体测定在儿童肿瘤病例的应用与临床意义:附10例报告

甲胎蛋白(AFP)是一种含有N—连接的双糖链分子结构的糖蛋白,可来源于胎儿肝脏和卵黄囊。不同来源的AFP在糖链结构上存在一定的区别,这种分子结构上的差别可通过植物凝集素与其不同的亲和力将其检出。通常将这种不同构型的AFP称为AFP异质体或亚型。在成人应用AFP异质体检     

应用免缝SILO袋分期治疗新生儿腹裂临床研究

目的　介绍应用免缝SILO袋分期治疗新生儿腹裂。方法　收集芝加哥大学儿童医院 1998年 1月至2 0 0 2年 7月应用免缝SILO袋分期治疗 15例腹裂患儿。患儿体重 2 1～ 3 5kg ,根据腹壁缺损大小选择环口直径 3～ 5cm的SILO袋。脏器回纳腹腔后择期关闭腹壁。结果　 15例患儿全部顺利分期关闭腹壁缺损。 2例 (13 3% )SILO袋在使用中滑出腹壁 ,立即于床边重新放置SILO袋。SILO袋平均使用天数为 3 7d ,完全经口进食平均为2 2d。 1例患儿伴有小肠闭锁做肠吻合后再安置SILO袋。随访 3个月至 4年 ,15例全部存活。结论　应用免缝SILO袋分期关闭腹壁缺损是一种安全、可靠、有效的方法。     

改良Alvarado评分系统与小儿阑尾炎术后病理的相关分析

目的　为探讨改良Alvarado评分系统与小儿急性阑尾炎术后病理结果的相关关系 ,以及在小儿急性阑尾炎诊断中的应用。方法　评估上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心外科 2 0 0 1年 1月至 2 0 0 3年 6月间收治 ,拟诊急性阑尾炎并施行阑尾切除术的 2 4 8例患儿临床资料 ,对Alvarado系统评分结果与病理诊断进行分析。结果　评分系统与病理分级呈正相关 (r =0 .4 30 ,P<0 .0 1) ;在预测进展型病理的阑尾炎病例时 ,评分系统的灵敏度为 82 .3% ,特异度为 77.0 %。结论　提示改良Alvarado评分系统在早期诊断小儿急性阑尾炎与确定外科手术治疗 ,减少非必要性急诊手术率和穿孔的危险上有重要价值。     

内窥镜下囊肿-脑室造瘘治疗三脑室后部囊肿一例

三脑室囊肿由于其部位特殊，故而常规手术难度大，创伤大。我院采取神经内窥镜下囊肿-脑室造瘘的微创方法，成功地治愈1例三脑室后部囊肿患儿。     

腹腔镜治疗儿童先天性食管裂孔旁疝

目的 分析和研究腹腔镜下治疗儿童先天性食管裂孔旁疝的经验.方法 2005年至2010年诊治10例食管裂孔旁疝的患儿,其中5例为混合性食管裂孔疝.年龄8个月～10岁,平均年龄5.2岁,男6例,5例表现为贫血,2例反复呼吸道感染,3例反复呕吐伴营养不良,术前通过胃肠钡餐检查(GI)及胸部CT检查,均发现右侧胸腔占位及胃泡影,其中2例胸腔被腹腔内容物占据.采用改良Thal方法,腹腔镜下修补食管裂孔旁疝,切除疝囊,关闭裂孔,并作抗反流.结果 全部病例在腹腔镜下行改良Thal法治疗,手术时间90～150 min,术中发现疝孔大小3.0～5.5cm,大部分胃组织疝入后纵隔,其中3例患儿伴有结肠疝入,同时合并有4例胃扭转,患儿均有巨大的疝囊组织.术后行GI检查,无反流,胃泡位置正常,胃肠功能恢复好,术后3～5 d出院,随访6个月,贫血及术前症状均消失,生长发育良好.结论 先天性食管裂孔旁疝通常伴有其他并发症,需要早期诊断、早期治疗,如果缺损较大伴有食管贲门交界处疝入后纵隔,需要在修补裂孔的基础上做抗反流手术,腹腔镜下改良Thal是一种有效的治疗方法.

Abstract：

Objective The aim of this study was to analyze our experience of diagnosis and treatment of congenital paraesophageal hiatal hernia(PEHH). Methods Between 2005 and 2010, the records of 10 patients with PEHH were retrospectively reviewed. Five patients had a combination of sliding and paraesophageal hernia. The age ranged from 8 month to 10 year. Average age was 5. 2 year.Five case presented with anemia,2 cases with recurrent respiratory infection. 3 cases with vomiting and failure to thrive. Diagnosis was confirmed by upper gastro-intestinal constrast study and chest CT scans. All patients present with right paracardiac opacity and gas bubbles in the right lower thorax. In two cases, the opacity occupied the right thorax. We carried out modified Thal procedure to repair the paraesophageal hiatal hernia. Results Thal procedure was successfully completed in all patients. The.operation time ranged from 90 minutes to 150 minutes. The diameter of these hernia ranged from 3 to 5. 5 cm with most of stomach displaced into the thorax. Three pateints had transverse colon herniated into the thorax. In four patients, the gastric volvulus was encountered. Post-operatively, there was no evidence of gastro-esophageal reflux. Patients were discharged in 3 to 5 days. Symptoms subsided and the growth of the children was normal. Conclusions Early diagnosis and treatment for congenital paraesophageal hiatal hernia is recommended. Large defect is associated with displacement of gastro-esophageal junction into the thorax. Additional antireflux procedure to is recommended. The modified Thal procedure is an effective way of repairing PEHH.     

药物相关性分子靶标检测在指导Ⅲ-Ⅳ期儿童神经母细胞瘤治疗中的初步经验

目的 探讨药物相关性分子靶标检测在儿童神经母细胞瘤个体化治疗中的作用和意义.方法 2011年4月至2013年4月间在上海交通大学医学院附属新华医院诊治的13例儿童神经母细胞瘤患儿,取其手术肿瘤及外周血标本共31份(手术/二次手术标本共15份,外周血标本16份).通过免疫组化,酶联免疫吸附试验,荧光原位杂交,PCR扩增测序等方法检测常见肿瘤药物的相关分子靶标.共检测12种常用化疗药物和1种靶向药物的相关性基因的表达或突变.结果 共检测肿瘤标本分子靶点7个,包括:DNA拓扑异构酶ⅡA(TOPOⅡA),微管蛋白β3(Tubulinβ3),人切除修复交叉互补基因(ERRC 1),DNA拓扑异构酶Ⅰ(TOPO Ⅰ),DNA修复蛋白-O6甲基鸟嘌呤-DNA-甲基转移酶(MGMT),二氢叶酸还原酶(DHFR),胸苷酸合成酶(TS);外周血标本分子靶点2个,包括:CYP2C9*3和二氢叶酸还原酶DHFR(C829T)基因多态性测序.根据靶标对应的相关药物进行总结分析,研究结果提示:氟尿嘧啶类,长春碱类,环磷酰胺和甲氨蝶呤四类化疗药物敏感性较高;而紫杉醇类、拓扑替康/伊立替康、替莫唑胺/卡莫斯汀/司莫斯汀、蒽环类/依托泊苷和铂类的药物敏感性较低.研究共检测肿瘤标本和外周血标本涉及的靶向药物基因2个:血管内皮生长因子受体(VEGFR-2)和细胞间粘附分子1(ICAM-1).结果提示:贝伐单抗敏感性高.依据上述检测结果,我们及时调整治疗策略,优化化疗方案,取得了良好的效果,并为部分患儿创造了手术机会.结论 本研究在儿童神经母细胞瘤的多学科治疗过程中引入药物相关性分子靶标的检测,对于开展规范化治疗基础上的个体化治疗方案的选择,提供了依据和经验.     

腹腔镜再手术治疗小儿复发性食管裂孔疝

目的探讨腹腔镜再手术治疗小儿复发性食管裂孔疝的疗效及预后。方法自2010年至2014年我们对6例复发性食管裂孔疝患儿实施腹腔镜下食管裂孔疝再修补、胃底折叠术。患儿年龄3个月至17月,平均9.6个月。术后复发时间3~9个月,平均6.2个月。术后复查食管钡餐造影(GI)和24 h食管PH值监测进行评估。结果本组病例中,5例首次手术经腹腔镜完成,1例经右侧胸腔完成。6例均顺利完成腹腔镜再手术,无中转开腹手术。2例修补膈肌脚的缝线脱落,2例一侧膈肌脚被缝线切割裂开,2例膈肌脚缝合不紧密,均通过缝线再次缝合,未使用人工补片。手术时间2~3h。术中出血25 mL,无一例食管穿孔。随访1~4年,术后无呕吐、呛咳、肺炎等症状,吞咽功能良好,复查GI无复发,24 h食管pH值监测无病理性反流。结论小儿食管裂孔疝经腹腔镜或经胸修补后复发者,通过腹腔镜再次修补是切实可行的方法 。     

单孔腹腔镜与常规腹腔镜阑尾切除术在儿童急性阑尾炎中的应用

目的比较采取单孔或常规腹腔镜技术行阑尾切除术的两组病例资料,对其疗效做出客观分析。方法选择由同一主刀医师实施的单孔或常规腹腔镜阑尾切除术患儿病例资料进行回顾性分析,调查内容包括年龄、发病时间、手术时间、住院周期、病理类型等,对比两组治疗效果。结果经由入选标准纳入回顾性调查的儿童急性阑尾炎病例共116例,其中常规腹腔镜组69例,单孔腹腔镜组47例;常规腹腔镜组阑尾切除术采用三孔法,单孔腹腔镜组采用硅胶三孔Trocar。分析两组年龄、发病时间、手术时间及住院周期数据,两组差异无明显统计学意义。两组阑尾病理类型经卡方检验,组间差异不显著。结论在基于小儿外科医师具备娴熟镜下操作技能前提下,单孔腹腔镜技术完全可能在儿童急性阑尾炎治疗中取代常规腹腔镜手术。     

儿童重度钝性肝外伤的治疗经验

目的探讨儿童重度外伤性肝破裂的治疗体会和经验。方法回顾了99年5月~2005年3月间重度肝外伤的患者有15例,患者均有明确的外伤史,外伤原因以车祸伤居首位(60%),其次为撞伤(26.7%)和坠落伤(13.3%)。根据AAST分级,其中Ⅲ级外伤10例,Ⅳ级3例,Ⅴ级2例。男性9例,女性6例,最小年龄3岁,最大年龄12岁,平均年龄6.8岁。结果大部分患者采用保守治疗,其中手术4例,1例死亡,手术比例占26.7%。1例死亡病例合并严重的颅脑外伤。在4例手术患者中,均作肝修补术和外引流术,1例同时作下腔静脉修补术。术后合并肝脓肿1例,腹腔包裹性积液3例,胸水4例。其中肝脓肿及2例腹腔积液行外引流术。术后1例死亡,14例恢复良好。结论儿童重度闭合性肝外伤的治疗以保守治疗为主,外伤状况的动态评估并结合密切的监护,一旦有变化要及时手术。