变应性肉芽肿性血管炎相关周围神经病一例的临床病理特点

变应性肉芽肿性血管炎（AGV）是累及多系统、多器官的结缔组织病，是嗜酸性粒细胞增多症的一个类型。本病的临床表现多种多样，以呼吸道症状为主。因常累及周围神经系统而受到神经科医生的重视。国内尚未见到有关ACV相关周围神经病（AGVAN）的报道。我们诊断1例AGVAN，报道如下。     

脑血管病的临床研究迸展 第三节 脑出血的诊断和治疗

学习目标:在第三季度神经内科继续医学教育课程中应当掌握:1.急性脑血管病的急诊诊断与治疗;2.急性缺血性脑卒中的诊断和治疗;3.出血性脑血管病的诊断与治疗;4.缺血神经损坏的机制;5.神经保护治疗;6.组织化卒中医疗体系。     

常见的发作性头面痛

头面痛为临床常见的症候,其中有相当部分表现为发作性头痛或面痛。发作性头面痛可分为原发性和继发性两种,对不同类型的发作性头面痛能作出正确的诊断,是治疗的基础,因为不同类型头面痛的治疗也各不相同。例如,国外在20世纪80年代后基本上取消了头痛性癫癎的诊断,但国内对此有诊断过滥的现象,应引起关注。本文简要介绍原发性发作性头面痛。     

THE EFFECT OF RADIX SALVIAE MILTIORRHIZAE COMPOSITA ON PEROXIDATION OF LOW DENSITY LIPOPROTEIN DUE TO COPPER DICHLORIDE

It is well known that plasma lipoprotein, particularly oxidized LDL, plays an important rolein the pathogenesis of atherosclerosis and atherosclerotic diseases. We used oxidized LDLgenerated by incubating LDL from healthy Persons with copper dichloride as a model to in-vestigate the antioxidate property of Radix Salviae Miltiorrhizae Composita (RSMC). Onphotos, the spot X1 and the spot X2 were clearly found in the control group after the dislysisinto copper dichloride for 24 and 48 hours, but they could not found in the RSMC group.The analysis of the constituents of lipids in LDL (by charring method) showed that afterdislysis the percentages of the spot X1 and the spot X2 in the RSMC group weresignificantly lower tban those in the control group (P< 0.01). The results suggest thatRSMC plays a potential role in antioxidation of lipuls or LDL.     

多发性硬化治疗中值得商榷的问题

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是引起青壮年残障的较常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘病，其治疗研究已取得一定进展。合理治疗MS能改善患者的残障程度，降低复发率。治疗MS应以循证医学为依据，根据其病理生理机制，结合国内外专家和个人经验以及患者的经济条件和意愿，进行合理治疗。目前国内治疗MS因受经济条件和医疗保险报销等因素限制，只有极少数MS患者能用干扰素-β治疗，绝大多数患者还是使用肾上腺糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗，存在的一些问题值得商榷。     

人绒毛膜促性腺激素在脑实质生殖细胞肿瘤诊治中的意义

目的研究脑实质生殖细胞肿瘤(GCT)患者脑脊液和血清中人绒毛膜促性腺激素(HCG)水平变化,评价其在肿瘤诊断、疗效监测中的意义。方法对5例脑实质内GCT患者的脑脊液和血清HCG水平在治疗前后进行系列测定。以10例性别年龄匹配的因其他疾病接受腰穿检查的患者作为对照组,测定其脑脊液HCG水平。观察脑脊液和血清HCG水平在治疗前后的变化情况。结果10例对照组患者的脑脊液中均测不到HCG。从5例GCT患者共采集17对脑脊液和血清配对样本。所有5例患者都出现脑脊液和血清HCG水平升高。治疗后脑脊液和血清HCG水平迅速下降。血清和脑脊液HCG水平呈显著相关。每一对样本中,脑脊液HCG水平均高于血清。血清、脑脊液HCG水平比为0.245±0.190。结论脑脊液HCG升高对诊断脑实质内GCT具有高度特异性和较高灵敏度。对分泌HCG的GCT,脑脊液和血清HCG是评价治疗效果和监测肿瘤复发的重要指标。     

正常血钾型周期性麻痹SCN4A基因新突变的检测

目的　报道正常血钾型周期性麻痹 (normoPP)一家系的临床特点 ,并筛查SCN4A基因以期发现有义突变。方法　提取知情同意的患者及部分家属外周血基因组DNA ,应用变性高效液相色谱分析 (DHPLC)技术筛查患者SCN4A基因全部 2 4个外显子 ,对发现异常者进行测序分析。结果先证者常规实验室检查未见异常 ,发作期肌酸激酶 (CK) 112 6U/L(正常值 <2 0 0U/L) ,肌电图正常。发作间期行肌肉活检未见显著异常。基因研究发现先证者及其父亲 (患者 )SCN4A基因发生同一新突变G2 10 1A ,并引起氨基酸序列改变Arg6 75Gln。该突变不同于目前发现的明确导致高钾型周期性麻痹(hyperPP)的突变 ,也不同于已知的SCN4A基因所有突变。结论　normoPP患者存在一新突变Arg6 75Gln ,该突变可能与疾病相关。     

脑静脉血栓病人的死亡因素分析(附5例分析)

目的分析脑静脉血栓(CVT)病人的死亡原因。方法回顾分析136例CVT病人中5例死亡病例的病因、临床表现、影像学资料、治疗经过及死亡原因。结果病死率为3.7%。2例在急性期死亡,3例在慢性期死亡。直接死亡因素均为脑疝;间接死亡因素为颅内多发性出血和多个部位的脑静脉血栓形成,死亡组(3.20±0.84)支静脉受累,存活组(2.09±1.00)支静脉受累(P=0.016)。而性别、年龄、确诊时间、癫疒间发作、病灶部位及治疗前颅内压等没有显著增加死亡的危险性。某些临床表现,如失语、运动障碍、精神症状及意识障碍与死亡有关,但其系多发性颅内出血及多个部位脑静脉血栓所致。结论CVT病人的直接死亡原因为脑疝,间接原因为多发性脑静脉血栓和颅内多发性出血。死亡不仅可以发生在急性期,也可以出现在慢性期。     

全国物理因素专题讨论会召开暨学组成立

中华医学会劳动卫生职业病学会物理因素职业危害、劳动生理及工效学专题讨论会于1987年5月12～17日在长沙召开。全国26个省、市、自治区代表154人参加了会议。中华劳动卫生职业病学会主任委员刘世杰教授到会并作了专题报告。大会共收到论文354篇,其中噪声161篇,振动51篇、射频辐射68篇、高低温40篇、工效学及其它34篇。大会发言12篇,分组     

正常血钾型周期性麻痹SCN4A基因R675Q新突变细胞模型的建立及初步研究

目的 建立一个正常血钾型周期性麻痹(normokalemic periodic paralysis,normoKPP)R675Q新突变的细胞模型并对其通道电流进行初步研究.方法 用编码野生型人骨骼肌钠离子通道a亚单位基因(skeletal muscle Na channel type 4 alpha subunit gene,SCN4A)的cDNA为模板,PCR技术定点突变后磷酸钙沉淀法瞬时转染突变质粒至293细胞,逆转录PCR和Western印迹验证目的 基因和蛋白的表达;膜片钳技术全细胞记录野牛和突变型钠通道电流.结果 突变经测序得以证实;转染后24 h和48h,突变通道的基因及蛋白表达量显著增高;相同的测试电压下R675Q钠通道相对电流在到达峰值前小于野生型钠通道,到达峰值后大于野生型钠通道;R675Q和野生型钠通道均在0 mV测试电压刺激下到达峰值.结论 成功建立了正常血钾型周期性麻痹R675Q新突变的细胞模型;R675Q突变同时提高了通道的激活和失活,其所在的S4区域可能和患者发作性力弱的症状密切相关.