嗜酸性粒细胞增多症致Loffler心内膜炎一例

Loffler心内膜炎又名嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎,是由嗜酸性粒细胞增多浸润心脏导致的病症。该文报道1例由高嗜酸性粒细胞增多症导致Loffler心内膜炎的患儿,经醋酸泼尼松治疗后好转出院。该例提示Loffler心内膜炎是一种少见病,致死率高,其危害性不容小觑,应早发现、早诊断、早治疗,定期随访追踪,监测疾病转归情况来改善预后甚至提高生存率。     

MiR-155、miR-208和miR-499在川崎病患儿中的表达检测与分析

目的本文探讨心血管疾病相关的miR-155、miR-208和miR-499在川崎病患者中的表达水平及临床意义。方法纳入川崎病患儿52例,正常儿童20例作为对照;收集外周血,提取血浆中的RNA;采用实时荧光定量PCR检测这三种miRNA的表达并以RNU6B作为内参基因进行分析。结果与对照组比川崎病患儿中的miR-155表达水平明显升高(P=0.018),且miR-155表达水平与冠脉损害程度成一定程度的正相关。miR-208和miR-499在川崎病中的表达有一定程度升高,但均无显著性差异。结论 miR-155的高表达与儿童川崎病有关,提示其可以作为诊断川崎病的潜在标志物。     

儿童小心脏综合征临床特点

目的探讨儿童小心脏综合征(SHS)临床特点。 方法选择2016年3月至2017年12月，在中山大学孙逸仙纪念医院儿童心血管科接受诊治的8例SHS患儿为研究对象，并纳入SHS组。采用简单随机抽样法，选择同期在同一家医院门诊进行健康体检的8例健康儿童，纳入对照组。回顾性分析这16例受试儿的临床病例资料或体检记录。对2组受试儿一般临床资料、心率波动范围、血压及两侧肺门距中线距离之和等，采用独立样本t检验进行统计学比较。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》，所有受试儿的监护人均知情同意。 结果① 2组男性受试儿比例、年龄、体重、身高、体表面积、人体质量指数(BMI)、收缩压及舒张压比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。SHS组患儿心率波动范围为(117.9±20.1)次/min，显著大于对照组的(94.8±3.9)次/min；SHS组患儿两侧肺门距中线距离之和为(88.3±10.5) mm，显著短于对照组的(99.3±5.7) mm，并且差异均有统计学意义(t＝3.191、P＝0.007，t＝2.587、P＝0.021)。②SHS组8例患儿中，5例(62.5%，5/8)被诊断为消瘦；6例(75.0%，6/8)表现出胸闷、胸痛、心悸、乏力或头晕等临床症状，当其胸闷、胸痛等发作时，心率明显增快，心率波动范围大，血压降低；4例(50.0%，4/8)合并窦性心律不齐。SHS组患儿心肌酶谱检查、24 h动态心电图(Holter)及彩色多普勒超声心动图(CDE)检查，均未见特异性异常改变。③SHS组患儿充分休息后，心脏疾病的上述临床症状均可缓解。出院后对其随访18～36个月，均未再出现上述SHS相关临床症状。 结论SHS儿童临床表现多样化。对于胸闷、头晕就诊的体型瘦小儿童，应进行胸部X射线摄片检查，测量心胸比率(CTR)，以防止对其SHS的漏诊、误诊。     

丙种球蛋白无反应型川崎病患儿淋巴细胞亚群、肿瘤坏死因子-α检测的意义

目的:检测丙种球蛋白无反应型川崎病患儿外周血淋巴细胞亚群、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的变化,为IVIG无反应型KD患儿的诊断提供依据。方法:80例KD患儿,发病10天内接受IVIG标准治疗,对IVIG无反应组与敏感组患儿间外周血淋巴细胞亚群、TNF-α水平的差异进行比较。结果:外周CD4~+/CD8~+、CD3~+CD4~+、CD3~-CD19~+、TNF-α水平无反应组明显高于敏感组,差异有统计学意义(P0.05);CD3~+CD8~+、CD3~+明显低于敏感组,差异有统计学意义(P0.05);CD3~-(CD16~+CD56)~+、CD20两组间差异无统计学意义(P0.05)。结论:相对于敏感型患儿,丙种球蛋白无反应型川崎病患儿外周血淋巴细胞亚群、TNF-α有更明显的异常,为早期诊断丙种球蛋白无反应型川崎病提供重要依据和参考指标,同时有助于预测KD患儿冠状动脉损害的发生几率。     

微小RNA在川崎病患儿中的研究进展

正川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种病因不明的以全身中、小动脉炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病,可导致冠状动脉损害(coronaryartery lesion,CAL),引起冠脉扩张、冠脉瘤等~([1])。KD好发于儿童,亚裔发病率高,有20%～35%亚裔KD患者发生CAL,CAL是其最严重的并发症~([2]),     

不适当窦性心动过速伴SCN10A基因突变一家系分析

目的 探讨窦性心动过速与SCN10A基因之间的关系。方法 收集一不适当窦性心动过速伴SCN10A基因变异家系的资料。以“窦性心动过速”“SCN10A”为检索词, 对以下数据库的相关论文进行检索：生物医学文献数据库（PubMed）、根哥学术（GeenMedical）、CNKI、万方数据知识服务平台、维普中文科技期刊数据库, 收集并分析检索到的SCN10A相关心脏疾病的文献资料。结果 患儿男, 12岁, 因剧烈运动后头晕、四肢乏力伴脸色苍白5年余, 发现心率增快2年余入院, 其父亲、姑母、胞姐均有“窦性心动过速”病史。患儿心电图示窦性心动过速（心率120~130次/分）。全外显子基因测序检测结果示其携带SCN10A及CACNA1S基因突变, 其胞姐基因变异位点一代测序显示相同的基因突变。检索文献共收集到5篇与SCN10A基因相关心脏疾病的文献, 提及SCN10A基因与心脏传导系统功能和多种心律失常密切相关, 其中包括心房颤动、Brugada综合征、心力衰竭、心肌肥厚等。结论 SCN10A基因突变或与不适当窦性心动过速相关, 这或能为其治疗提供新思路、新方向, 但仍需进一步研究加以验证。