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1.
<正> 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一获得性造血干细胞病。此病小儿发病极少。现将我院近30年来确诊的1例报告如下。 患女,5岁,以面色苍白3年余,加重伴晨起酱油色尿3月之主诉于今年7月入院。3年前发现面色苍白,无鼻衄及皮肤出血,按“贫血”给 相似文献
2.
GAP—43在发育大鼠中枢神经系统的表达 总被引:5,自引:0,他引:5
目的:研究神经生长相关蛋白质(GAP-43)在发育大鼠中枢神经系统的表达及其意义。方法:选取生后5,15,30d正常雄性新生鼠,应用免疫细胞化学ABC法结合图像分析对其大脑皮质,海马及小脑皮质GAP-43表达进行研究。结果:生后5d,GAP-43主要分布在神经元,生后15,30d,则分布在神经纤维网中,神经元胞体(包括锥体细胞,颗粒细胞和浦肯野细胞等)不染色;图像分析显示不同日龄新生鼠不同脑区GAP-43灰度值无显著性差异。结论:GAP-43是轴突生长,延伸的重要因 子。 相似文献
3.
目的分析儿童双免疫表型白血病的临床及生物学特征,评价儿童急性白血病双免疫表型与治疗相关因素及预后的临床重要性。方法自1998年1月1日至2003年5月31日进入XH 99治疗方案的所有新诊治的急性白血病(AL)患儿,诊断采用MICM分型诊断,治疗分别按AML XH 99、ALL XH 99危险度分类标准进行分层治疗。用流式细胞仪进行免疫表型分析,根据免疫表型结果将患儿分为4组,伴有/无髄系相关抗原表达的急性淋巴细胞白血病(My+ALL/My-ALL)以及伴有/无淋系相关抗原表达的急性髓系白血病(Ly+AML/Ly-AML)。生存分析采用Kaplan Meier方法;生存率之间的比较采用log rank检验;临床及生物学特征与治疗相关因素的分析采用χ2检验或Fisher精确概率法(双尾)。结果①174例提供免疫分型的ALL患儿中,My+ALL患儿34例,占19.54%,其与My-ALL组患儿除在B ALL组患儿达缓解时间有统计学差异外(P<0.05),其它临床、生物学特征及治疗反应均无统计学差异(P>0.05);两组患儿5年无事件生存(EFS)率分别为\[(61.76±8.33)%与(68.03±5.55)%\],log rank检验两组患儿5年EFS率无统计学差异(P=0.0526)。②74例提供免疫分型结果的AML患儿中,Ly+AML患儿18例,占24.32%,其与Ly-AML组患儿临床、生物学特征及治疗反应无统计学差异(P>0.05);两组患儿5年EFS率分别为\[(39.82±13.59)%与(51.29±9.70)%\],log rank检验两组患儿5年EFS率无统计学差异(P=0.3164)。结论双免疫表型对儿童白血病预后无明显影响,可用同样现行的化疗方案治疗这部分患儿。 相似文献
4.
儿童急性髓系白血病预后因素分析 总被引:5,自引:0,他引:5
目的评价生物学因素及治疗相关因素在儿童急性髓系白血病(AML)治疗中的预后价值。方法单因素分析患儿的生物学因素包括性别、年龄、外周血白细胞计数、血小板计数、有无肝脏肿大、形态学分型、有无t(8;21)及t(15;17)、中枢神经系统白血病(CNSL)、绿色瘤、AML-XH-99危险度分类,治疗相关因素包括诱导治疗第1疗程结束后第48小时骨髓幼稚细胞数以及诱导治疗1个疗程结束后是否获完全缓解(CR)对缓解率及长期无事件生存(EFS)率的影响。生存分析采用Kaplan- Meier方法,各组生存之间的比较采用log-rank检验;各生物学特征的比较采用X2检验或Fisher精确概率法(双尾);Cox比例风险模型用于评估独立预后因素。结果①单因素分析显示形态学分型为 M5、诱导治疗结束后第48小时骨髓幼稚细胞≥0.150以及诱导缓解治疗1个疗程未达CR的患儿CR 率明显低于无上述因素的患儿(P值分别为0.001,0.011,0.000);起病时患儿的年龄、血小板计数、形态学分型、肝脏是否肿大、诱导治疗第48小时骨髓幼稚细胞是否≥0.150、诱导治疗1个疗程是否达 CR、有无CNSL以及是否存在t(15;17)与患儿的长期EFS率显著相关(P值均<0.05)。②多因素分析显示患儿起病时有无CNSL、是否存在t(15;17)以及诱导缓解治疗1个疗程是否达CR有独立的预后价值。结论细胞遗传学结合早期治疗反应对评估AML患儿的预后有显著意义。 相似文献
5.
肾脏组织学活检广泛用于肾炎和肾病的诊断、分型等,对肾脏疾病的诊断、鉴别诊断及治疗起着十分重要的作用。以前临床常采用盲穿法,术后易并发出血、感染、血尿、腰痛、尿潴留、动-静脉瘘等并发症。西安高新医院2003年1月至2006年3月在B超实时引导下使用穿刺架经皮穿肾活检129例,成功129例,未见一例严重并发症。现报告如下。 相似文献
6.
异丙酚是用于全身麻醉的诱导与维持的一种新型短效的静脉麻醉药。由于其起效快,作用时间短,且麻醉后恢复迅速,临床应用广泛。本研究观察国人使用异丙酚诱导插管时心血管反应,并根据其药动学、药效学特点探讨更合适的诱导给药方法。1临床资料资料与方法:22例病人,... 相似文献
7.
目的 探讨磁共振弥散张量成像(MR-DTI)在婴幼儿脑髓鞘发育中的应用价值.方法 48例无中枢神经系统疾病,颅脑MR检查未见异常的足月婴幼儿按照年龄段分为6组(0~28天组6例、29天~3个月组6例、4~6个月组5例、7~12个月组13例、13~18个月组9例、19~24个月组9例),分别行DTI检查,测定不同部位的部分各向异性指数和平均弥散系数.感兴趣区(ROI)包括周围白质(双侧额叶、顶叶、半卵圆中心)、深部白质(双侧内囊前、后肢及胼胝体膝部、压部)和深部灰质(双侧尾状核、豆状核及丘脑).分析DTI参数值在婴幼儿脑髓鞘发育中的变化规律.结果 豆状核及尾状核除外,脑其余部位的各向异性指数值与年龄呈显著正相关(r值均>0.74,P<0.001),且随年龄增长呈对数样增高;脑所有感兴趣区的平均弥散系数值与年龄呈显著负相关(r值均<-0.74,P<0.001),且随年龄增长呈对数样降低.各年龄段不同部位的各向异性指数值及平均弥散系数值是不完全相同的,差异具有统计学意义(F值分别为720.365、96.413,均P<0.001).结论 DTI可以评估24个月内正常婴幼儿的脑髓鞘发育状况,其中各向异性指数值及平均弥散系数值反映了不同部位、不同年龄段脑髓鞘化进程. 相似文献
8.
儿童急性淋巴细胞白血病微小残留病的检测及其临床意义 总被引:1,自引:0,他引:1
现代联合化疗方案使儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的治愈率得到了显著提高,但复发是阻碍长期无病生存的主要原因。个体化治疗可极大地提高ALL患儿的预后及长期生活质量。近年来,随着免疫学及分子生物学技术的发展,作为制定个体化治疗重要依据的微小残留病检测大规模用于临床已成为可能。该文总结分析了目前检测微小残留病的常用技术,特别是聚合酶链反应的原理、优缺点及微小残留病检测的临床意义。 相似文献
9.
现代联合化疗方案使儿童急性淋巴细胞白血病 (ALL)的治愈率得到了显著提高 ,但复发是阻碍长期无病生存的主要原因。个体化治疗可极大地提高ALL患儿的预后及长期生活质量。近年来 ,随着免疫学及分子生物学技术的发展 ,作为制定个体化治疗重要依据的微小残留病检测大规模用于临床已成为可能。该文总结分析了目前检测微小残留病的常用技术 ,特别是聚合酶链反应的原理、优缺点及微小残留病检测的临床意义。 相似文献
10.