神经科疑难病例析评第91例味觉丧失-排便困难-复视-呼吸困难

病历摘要 患者女,42岁.因反复干咳、味觉丧失3年余,伴排便困难、复视8个月,呼吸困难30 d在当地医院治疗效果欠佳,请我院会诊.三年前患者因反复干咳,味觉丧失就医,发现胸腺瘤(淋巴细胞为主型)即行瘤切除保留胸腺的手术(术后放疗28次),术后干咳和味觉减退无改善,进食时口干,需饮水将食物送下.     

神经梅毒的临床特征与诊断分析

目的：分析神经梅毒的分型和临床特征及提供早期诊断依据。方法：回顾性分析经临床和实验室检查确诊的18例神经梅毒病人的有关临床资料。结果：神经梅毒的临床特征包括：(1)急性、亚急性起病为主；(2)临床以间质型，尤其是以脑卒中起病常见，症状元特异性；(3)血清学检查以梅毒螺旋体血凝试验(TPHA)及快速血浆反应素试验(RPR)特异性较高；(4)脑脊液检查表现为压力增高(42．9％)、蛋白增高(81．2％)及细胞数增高(56．3％)；(5)头颅CT、MRI表现与高血压、动脉硬化所致脑梗死不同，为多发、散在病灶。结论：神经梅毒早期误诊率高，临床表现与分型密切相关，实验室及影像学检查是诊断的重要依据。     

甲泼尼龙联合环磷酰胺防治危重型重症肌无力术后危象

[目的]评价甲泼尼龙联合环磷酰胺防治全身型重症肌无力(MG)患者术后危象的效果.[方法] 120例经术前评估具有易发术后危象危险因素的全身型(Ⅱ～Ⅳ)MG患者术后随机分为治疗组(T)和对照组(C)各60例.T组术后给予甲泼尼龙(20 mg·kg-1·d-1)联合环磷酰胺(0.25 g·m-2·d-1)免疫冲击治疗3 d;C组给予地塞米松(0.4 mg·kg-11·d-1)作对照,若发生危象则改用免疫冲击治疗.观察两组术后危象发生率、呼吸机带机时间、二次插管率、ICU住院日以及药物不良反应等.[结果]T组术后有5(8.3%)例发生危象明显低于C组16例(26.7%)(P＜0.01)二次插管率亦显著低于C组(P＜0.05)吸机带机时间为(22.7±23.3)h,而对照组为(38.8±40.7)h(P＜0.05,nonparameter test,Npar)CU住院日T组(3.1±4.3)d明显短于C组(4.9±6.1)d(P＜0.01,NPar)C组16例危象患者加用免疫冲击治疗后有10例取得较好效果,4例应用了血浆置换等治疗后症状缓解.免疫冲击治疗过程中主要不良反应有呕吐(3例)、肝功能减退(3例)、药物性高血糖(2例)、白细胞降低(2例)、膀胱出血(1例)等;并发症主要有肺部感染(3例),不能确定是免疫冲击治疗所致;均经对症治疗后好转.[结论]甲泼尼龙联合环磷酰胺免疫冲击治疗可减少危重型重症肌无力患者术后危象的发生,不良反应可控制.     

免疫稳态与重症肌无力的目标治疗

<正>内环境的恒定是一切生命的需要,人类在长期进化过程中发展出一整套平衡调节机制,免疫平衡是其中重要组成部分。重症肌无力(MG)是慢性自身免疫性疾病,其本质是免疫失衡导致的免疫损伤。长期以来,由于重症肌无力的异质性和症状的波动性,大多数患者需长达数年的治疗[1]。因此,需     

神经梅毒患者脑脊液改变与预后的关系

目的 探讨神经梅毒患者的脑脊液改变与预后的关系.方法 回顾性分析55例梅毒患者脑脊液及临床资料,其中,神经梅毒组30例,潜伏梅毒组25例,两组分别测定脑脊液压力、白细胞数、蛋白含量,同时测定血清及脑脊液中反应素环状卡片试验(RPR)、螺旋体明胶凝结试验(TPPA),并进行比较;所有患者均正规全程青霉素驱梅治疗;对两组患者门诊复诊或进行电话跟踪随访2年,并进行预后评定,同时进行功能独立性评定(FIM)评分.结果 两组患者血清PRP及TPPA均为阳性;神经梅毒组脑脊液白细胞数、蛋白含量较潜伏梅毒组高,差异有统计学意义(均P<0.01).治疗后,神经梅毒组无变化5例(16.7%),改善21例(70.0%),进展4例(13.3%);潜伏梅毒组无变化15例(60.0%),改善8例(32.0%),进展2例(8.0%).神经梅毒患者脑脊液白细胞数、蛋白含量以及RPR、TPPA滴度升高,与FIM评分呈负相关(分别r=-0.480、-0.504、-0.465及-0.550,均P<0.05).结论 神经梅毒患者脑脊液白细胞数、蛋白含量以及RPR、TPPA升高程度,均与预后密切相关,脑脊液改变越重,则预后越差.     

胸腔镜胸腺扩大切除术治疗儿童重症肌无力14例

2007年3月至10月,我们共行胸腔镜胸腺扩大切除术32例,其中儿童14例,现总结报道如下. 资料和方法14例中男8例,女6例;年龄4～13岁,平均(8.9±3.1)岁;     

橄榄桥脑小脑萎缩的临床观察及随访研究

目的 :探讨橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)患者病情的发生、发展和转归的规律及可能影响因素。方法 :对确诊的 38例 (家族性 2例 ,散发性 36例 )进行脑脊液、头颈 CT、 MRI检查及临床特点分析 ,并对其中 2 8例进行了 1～ 12年随访。结果 :1SOPCA和 FOPCA平均发病年龄分别为 4 6 .9岁和 2 0岁 ;平均病程分别为 6 .7年和 14 .5年。 2受累系统症状出现频率为小脑共济失调 92 .1% ,锥体束征 86 .8% ,构音障碍 84 .2 % ,自主神经损害 76 .3%。 3病程第一年内头颅 CT和 MRI分别有 16 .7%和 70 %的异常。 4平均确诊时间为 4 .1年 ,目前治疗无法改变其转归 ,随访 2 8例死亡 3例 ,死因分别为吸入性肺炎、窒息及全身衰竭。结论 :OPCA受累系统以小脑最多 ,无遗传家族史者病情发展较快 ,多死于并发症。核磁共振为首选辅助检查 ;随访有助于早期确诊。     

伴耳鸣和听力下降的重症肌无力(附7例报告)

目的探讨重症肌无力(MG)患者伴有耳鸣和听力下降的诊断与鉴别诊断及可能的机制。方法7例伴耳鸣和听力下降的MG患者在注射新斯的明前后进行脑干诱发电位(BAEP)和电测听检查,并随访。结果所有患者在抗胆碱酯酶药治疗前BAEP检查均异常,治疗后检查BAEP好转或恢复正常,耳鸣和听力下降症状6例消失,1例好转。结论MG患者的耳鸣和听力下降可能与听神经传导通路和中耳听小骨肌神经-肌肉接头受累有关,无需特殊治疗。     

视神经脊髓炎脑脊液改变的特点

目的　分析视神经脊髓炎 (NMO)患者的脑脊液 (CSF)改变特征。方法　对 56例NMO患者的临床资料 ,66次腰穿CSF检查结果进行分析。结果　①NMO分为单纯型和复发型 ;CSF细胞数在两型都有轻度增高 ,但单纯型同时多伴有全身炎症反应 ,复发型多不伴发急性炎症 ;②两型均有蛋白轻中度增高 ;③CSF中IgG在复发型增高 ,尤其以发展为多发性硬化 (MS)者显著 ;④蛋白 细胞分离现象仅见于NMO两型患者 ,MS者无此现象 ;⑤CSF细胞学检查两型均无特异性。结论　利用CSF特点对NMO两型患者及发展为MS者可进行诊断、鉴别诊断和治疗指导     

重症肌无力患者伴心肝功能损害的诊断和治疗

目的　探讨重症肌无力 (MG)患者伴发心肝功能损害的诊断和治疗的方法。方法　对MG伴心、肝功能损害的 4 5例患者 ,给予吡啶斯的明及免疫治疗 3个月 ,再复查心、肝情况。结果　所有患者的症状及实验室检查随MG典型的骨骼肌病态疲劳的症状好转而好转 ,未加其他特殊治疗。结论　MG合并心脏、肝脏损害均对抗胆碱酯酶药物有效 ,证实MG是一种广泛的自身免疫性疾病 ;其症状及实验室检查随MG症状的好转而好转 ,是与其它疾病鉴别的重要依据 ,一般不需要其他特殊治疗。