儿童肾移植后细小病毒B19感染的临床特点及诊治经验探讨

目的 结合本中心及国内外文献总结儿童肾移植术后细小病毒B19(parvovirus B19,PVB19)感染的临床特点及诊治经验.方法 纳入2004年1月—2018年12月在复旦大学附属儿科医院进行规律肾移植后随访的131例患儿.结合文献分析患者临床资料、实验室数据、治疗及预后.结果 本中心儿童肾移植后PVB19感染发...     

ROBO2及其配体SLIT2在肾脏发育过程中调控作用的研究进展

一般哺乳动物胚肾的发育可分为3个阶段,即前肾( pronephros)、中肾(mesonephros)和后肾(metanephros)[1].前肾和中肾是暂时性的器官,在发育过程中相继退化,成年肾脏是由后肾分化而来的,后肾主要由输尿管芽( Ureteric bud,UB)、后肾间充质(Metanephric mesenchyme,MM)两部分组成[1].     

儿童慢性肾脏病网上医疗咨询建议思维导图（第7～9篇）

正~~     

单中心6年先天性肾脏和尿道畸形病因构成分析

目的分析2005至2010年复旦大学附属儿科医院先天性肾脏和尿道畸形（CAKUT）诊断情况,为CAKUT的早期诊断提供线索。方法系统提取住院诊断为CAKUT病例的病史资料,将三聚氰胺事件结石筛查作为特殊暴露因素,与正常暴露因素下进行比较,分析CAKUT病种构成比、首次入院的病因和影像学检查。结果 6年间1358例CAKUT患儿进入分析,在重复入院只计1次的前提下CAKUT占同期住院患儿的1.33%（1358/102442）。男913例,女445例,男女比例为2.05∶1;首次入院时平均年龄为（3.0±3.4）岁。①正常暴露因素下CAKUT的住院构成比2005至2010年呈缓慢增高趋势（P〈0.05）,CAKUT的住院构成比特殊暴露因素较正常暴露因素下高0.67%和0.26%,2008至2009两个年度多筛查出112例达到手术干预指征的CAKUT病例,占同期正常因素暴露下达到手术干预指征CAKUT病例的24.4%[112/（227＋232）]。②CAKUT构成比排序前4位的病种分别为肾盂输尿管连接处梗阻（PUJO）、膀胱输尿管反流（VUR）、双集合系统和输尿管膀胱连接部梗阻（UVJO）,占总CAKUT病例的79.6%;③首诊通过产前B超检查发现异常406例（29.9%）,以PUJO、UVJO和输尿管膨出比例最高;48.5%（658/1358）CAKUT患儿有泌尿系统症状和体征（腹部症状、血尿、排尿异常、尿路感染伴发热和尿路感染）;尿路感染伴发热占41%（270/658）,为CAKUT病种主要的症状,〈2岁患儿是≥2岁患儿的3.2倍（206/64）;其他症状和体征均为≥2岁患儿明显多于〈2岁患儿。98.0%的CAKUT患儿进行B超检查,除VUR的B超异常检出率为68.5%外,其他CAKUT病种的B超异常检出率均〉94.0%;根据B超检查和临床表现,选择性进行了功能状态检查（DTPA、DMSA）1203例,形态学检查（MR、CT或IVP）1009例,反流情况（MCU）400例。结论 CAKUT构成比以PUJO、VUR、双集合系统和UVJO最为常见,泌尿系统B超筛查CAKUT的准确性较好。在人群中常规筛查可检出CAKUT,其成本效益有待进一步研究。     

孕前及孕后补充小剂量叶酸对孕妇血压及血清HCY、VitB_(12)水平的影响

【目的】探讨孕前及孕后补充小剂量叶酸(FA)对孕妇血压和血清同型半胱氨酸(HCY)、维生素B12(VitB_(12))水平的影响。【方法】选择2018年3月至2022年3月渭南市中心医院收治的320例待产期孕妇,根据小剂量FA开始补充时机分为孕前开始补充组(A组,n=100)和孕后开始补充组220(B组,n=220)。比较两组生产情况、计划妊娠情况、孕期习惯(不饮酒、不抽烟和不饮茶情况)、补充FA剂量情况和结束补充时间分布情况等基线资料,比较两组血清HCY、VitB_(12)、FA水平和妊娠期高血压疾病发生率及产前、产后收缩压(SBP)、舒张压(DBP),Pearson分析血清VitB_(12)、HCY、FA水平的相关性以及上述血清指标与孕妇产前及产后血压的相关性。【结果】两组计划妊娠情况、孕期习惯情况、补充FA剂量情况和结束补充时间分布情况等基线资料比较,差异无统计学意义(P>0.05)。A组血清FA水平明显高于B组(P<0.05);两组血清HCY、VitB_(12)水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。血清VitB_(12)水平与血清HCY水平呈负相关(r=-0.143,P<0.05),与血清FA水平呈正相关(r=0.254,P<0.05);血清HCY水平与血清FA水平呈负相关(r=-0.318,P<0.05)。A组妊娠期高血压疾病发生率为4.00%,与B组的3.64%比较,差异无统计学意义(P>0.05)。产前,两组SBP、DBP比较,差异无统计学意义(P>0.05);产后,两组SBP、DBP较产前明显降低(P<0.05),但两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。血清VitB_(12)、HCY、FA水平与产前及产后血压无明显相关性(P>0.05)。【结论】相较于孕后开始补充小剂量FA,孕前开始补充小剂量FA对孕妇妊娠期高血压疾病发生风险、血压和血清HCY、VitB_(12)水平并无明显影响。     

单中心6年先天性肾脏和尿道畸形病因构成分析

目的 分析2005至2010年复旦大学附属儿科医院先天性肾脏和尿道畸形（CAKUT）诊断情况,为CAKUT的早期诊断提供线索。方法 系统提取住院诊断为CAKUT病例的病史资料,将三聚氰胺事件结石筛查作为特殊暴露因素,与正常暴露因素下进行比较,分析CAKUT病种构成比、首次入院的病因和影像学检查。结果 6年间1 358例CAKUT患儿进入分析,在重复入院只计1次的前提下CAKUT占同期住院患儿的1.33%（1 358/102 442）。男913例,女445例,男女比例为2.05∶1;首次入院时平均年龄为（3.0±3.4）岁。①正常暴露因素下CAKUT的住院构成比2005至2010年呈缓慢增高趋势（P<0.05）, CAKUT的住院构成比特殊暴露因素较正常暴露因素下高0.67%和0.26%,2008至2009两个年度多筛查出112例达到手术干预指征的CAKUT病例,占同期正常因素暴露下达到手术干预指征CAKUT病例的24.4％［112/（227＋232）］。②CAKUT构成比排序前4位的病种分别为肾盂输尿管连接处梗阻（PUJO）、 膀胱输尿管反流(VUR)、双集合系统和输尿管膀胱连接部梗阻(UVJO),占总CAKUT病例的79.6％;③首诊通过产前B超检查发现异常406例（29.9%）,以PUJO、UVJO和输尿管膨出比例最高;48.5%（658/1 358）CAKUT患儿有泌尿系统症状和体征（腹部症状、血尿、排尿异常、尿路感染伴发热和尿路感染）;尿路感染伴发热占41%（270/658）,为CAKUT病种主要的症状, <2岁患儿是≥2岁患儿的3.2倍（206/64）;其他症状和体征均为≥2岁患儿明显多于<2岁患儿。 98.0%的CAKUT患儿进行B超检查,除VUR的B超异常检出率为68.5%外,其他CAKUT病种的B超异常检出率均>94.0%;根据B超检查和临床表现,选择性进行了功能状态检查（DTPA、DMSA）1 203例,形态学检查（MR、CT或IVP）1 009例,反流情况（MCU）400例。结论 CAKUT构成比以PUJO、VUR、双集合系统和UVJO最为常见,泌尿系统B超筛查CAKUT的准确性较好。在人群中常规筛查可检出CAKUT,其成本效益有待进一步研究。     

频复发/激素依赖肾病综合征儿童利妥昔单抗治疗1年以上随访情况的系统评价/Meta分析

背景：权威指南和共识均推荐将利妥昔单抗（RTX）应用于儿童激素敏感型肾病综合征（SSNS）中频复发/激素依赖肾病综合征（FRNS/SDNS）的治疗，但仍存在临床适应证不统一、治疗和随访方案多样等问题。 目的：了解RTX首疗程治疗缓解期FRNS/SDNS随访1年以上复发和激素使用情况结局。 设计：系统评价/Meta分析。 方法：检索PubMed、Embase、Cochrane、Scopus和中国生物医学文献服务系统数据库，从建库至2022年6月26日，以SSNS、FRNS、SDNS和 RTX构建中英文数据库检索式。同一篇文献初筛、全文筛选和证据提取均由2人完成，有争议和不确定的文献由第3人复核审查。纳入至少1组干预措施使用RTX治疗1~22岁SSNS患儿的研究。 主要结局指标:RTX干预后随访≥1年的复发率、首次复发时间，激素累积剂量和停用比例。 结果:符合本文临床结局的文献26篇（RCT 8篇、非随机对照试验 1篇、队列研究8篇、病例系列报告9篇），中文文献1篇，英文文献25篇。基于FRNS/SDNS病例的随访≥1年复发率的9项研究的Meta分析显示，RTX较对照组复发率下降了78%(OR=0.22，95%CI:0.09~0.53)，在FRNS/SDNS+（RTX干预前已使用其他免疫抑制剂）亚组病例中，RTX较对照组复发率下降了67%(OR=0.33，95%CI:0.12~0.94)，在FRNS/SDNS-（RTX干预前未使用其他免疫抑制剂）亚组病例中，RTX-（不联用其他并免疫抑制剂）较对照组复发率下降了85%(OR=0.15，95%CI:0.03~0.68)。基于20项研究的Meta分析显示，RTX复发率42% (95%CI:32%~53%)。基于FRNS/SDNS+随访≥1年首次复发时间的9项研究的Meta分析显示，首次复发时间9.89（95%CI: 7.14~12.65)月。基于FRNS/SDNS-开始干预至随访≥1年中位首次复发时间的3项研究的 Meta分析显示，RTX（1~2剂）较对照组中位首次复发时间长20 d，中位生存比（MSR）为0.69(95%CI:0.52~0.87）。基于FRNS/SDNS的12个月激素累积剂量减少结局的4项研究的Meta分析显示，RTX较对照组年激素累积剂量减少明显，差异有统计学意义(SMD=-1.12，95%CI:-1.49~-0.74)。基于FRNS/SDNS的随访3个月激素停用率的2项研究的Meta分析显示，RTX是对照组（CNI或CTX）随访3个月激素停用率的14.6倍 (OR=14.62，95%CI:5.43~39.39)。基于FRNS/SDNS+的RTX治疗6个月停用激素率的3项研究的Meta分析显示，停用激素率68%（95%CI:56%~79%）。 结论:与对照组相比，RTX从随访1年的首次复发时间中获益有限，可从激素减量中获益但不能从停用激素率中获益。RTX治疗FRNS/SDNS随访12个月较安慰剂治疗或空白对照至少可降低88%的复发率，FRNS/SDNS接受RTX治疗随访1年复发率43%。RTX治疗FRNS/SDNS+可获得10个月的无复发生存时间。