腹腔镜手术治疗新生儿先天性巨结肠的疗效观察

目的:对比腹腔镜辅助Soave术与传统经腹Soave术治疗新生儿先天性巨结肠的临床疗效。方法:回顾分析2005年6月至2011年3月经临床症状、钡剂灌肠、术后病理证实为先天性巨结肠127例患儿的临床资料,其中78例行腹腔镜Soave术(A组),49例行传统经腹Soave术(B组)。结果:A组中1例因腹腔粘连严重中转开腹,余均顺利完成腹腔镜手术;术中出血量平均(10.2±2.6)ml,术后平均住院(8.2±1.4)d,术后发生便秘1例、大便失禁1例、先天性巨结肠相关性肠炎2例(Hirschsprung associated enterocolitis,HAEC)、肠梗阻1例,无切口感染及肛门狭窄。B组术中出血量平均(15.1±3.4)ml,术后平均住院(12.8±2.7)d,术后发生便秘3例、肛门狭窄2例、大便失禁2例、HAEC 5例、切口感染2例、肠梗阻4例。结论:腹腔镜辅助Soave术具有患儿创伤小、康复快、术后进食早、输液时间及住院时间短、术后并发症少等优点,手术安全可靠,与传统开腹手术相比,具有一定优越性,适于新生儿。     

奥美拉唑快速纠正先天性肥厚性幽门狭窄代谢性碱中毒的临床研究

目的探讨奥美拉唑在快速纠正先天性肥厚性幽门狭窄代谢性碱中毒中的作用。方法将本院80例诊断为先天性肥厚性幽门狭窄的患儿随机分成两组,治疗组40例,对照组40例。根据人院时pH值又分为pH〉7．5组（治疗组21例,对照组22）,pH≤7．5组（治疗组19例,对照组18例）。对照组采用补充生理盐水、平衡液等纠正电解质紊乱及酸碱失衡,治疗组除采用上述治疗外加用奥美拉唑0．7mg·kg^-1·d^-1静脉滴注,每日1次。人院后每12h行动脉血气分析,数据通过SPSS13．0软件包进行统计学处理。结果pH〉7．5组：入院后12h治疗组有8例（8／21,38．1％）pH值恢复正常,对照组仅2例（2／22,9．1％）恢复正常（P〈0．05）。入院后24h,治疗组有18例（18／21,85．7％）pH值恢复正常,而对照组仅5例（5／22,22．7％）pH值恢复正常,两组比较差异有统计学意义（P〈0．01）。pH≤7．5组：人院后12h治疗组有15例（15／19,78．9％）pH值恢复正常,对照组有9例（9／18,50．0％）恢复正常。人院后24h治疗组有15例（15／19,78．9％）pH值恢复正常,对照组有13例（13／18,72．2％）恢复正常。入院后36h治疗组pH值已全部恢复正常,对照组有16例（16／18,88．8％）恢复正常。两组比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。结论奥美拉唑能快速纠正先天性肥厚性幽门狭窄代谢性碱中毒,对纠正中重度代谢性碱中毒尤为显著。     

Pena氏术治疗高,中位肛门直肠畸形随访

Ｐｅａ氏术治疗高、中位肛门直肠畸形随访张宏伟刘丰丽赵建平我们对１９８７年以来在本院施行了Ｐｅａ氏肛门成形术的４２例先天性高、中位肛门直肠畸形患者进行了术后随访，现报告如下。一般资料：本组４２例，男１８例，女２４例，年龄２天～１２岁，平均１．２岁，均为...     

154例新生儿肠闭锁手术报道

目的 总结154例新生儿肠闭锁的手术治疗经验，探讨新生儿肠闭锁的治疗方法。方法根据肠闭锁部位选择不同的手术方式，对十二指肠闭锁患儿采取隔膜切除术、十二指肠-空肠吻合术、十二指肠侧侧吻合术、胃空肠吻合术；对空、回肠闭锁患儿采取端背吻合术、端侧吻合术；对结肠闭锁患儿采取一期吻合术。结果154例均行手术治疗，治愈126例，死亡28例，治愈率为91％。结论根据肠闭锁部位选择合适术式，加强术后管理，是提高新生儿肠闭锁治愈率的重要因素。     

Soave术治疗先天性巨结肠特有并发症的预防

目的 预防Ｓｏａｖｅ术后特有并发症。方法 对１６７例先天性巨结肠病例作回顾性分析，出现特有并发症１３例，其中鞘内假性结肠梗阻９例，肌鞘感染３例，鞘内肠管回缩１例，死亡４例，病死率２．３９％。结论 Ｓｏａｖｅ术术前、术中、术后有效预防特有并发症的发生，可显著提高手术治疗效果。     

小儿胰腺假性囊肿的外科治疗

目的探讨小儿胰腺假性囊肿的诊断治疗。方法对2002年1月至2010年12月我院收治的11例小儿胰腺假性囊肿的临床资料进行回顾性分析。结果保守治疗3例;B超引导下经皮穿刺引流术3例,1例复发,再次入院行囊肿空肠Roux-en-Y吻合术;囊肿空肠Roux-en-Y吻合术5例。随访半年至一年,无术后严重并发症,无复发。结论小儿胰腺假性囊肿的治疗应采用个体化的治疗原则,根据病情及病程选择合适的治疗方案是治疗成功的关键。     

改良式Mollard治疗高位肛门直肠畸形

目的 探讨改良式Mollard治疗高位肛门直肠畸形的临床价值及疗效评价.方法 采用改良Mollard术式即前矢状入路,手术时保留直肠盲袋,剥离盲袋黏膜,切断的近端结肠经直肠盲端肌鞘和耻骨直肠肌,并直视下在会阴前矢状切口将拖下的结肠与肛门外括约肌组成横纹肌复合体行肛门直肠重建.结果 术后30例获得随访,随访6个月～3年.临床评分和钡剂灌肠评分优、良率分别足86.67%和83.33%(P＞0.05).结论 改良Mollard术式能恢复耻骨直肠肌与肛门外括约肌的解剖关系.将直肠末端从横纹肌复合体中心拖F,随访疗效满意,是治疗高位肛门直肠畸形的一种可选择方法.     

先天性巨结肠患儿切除肠管肠黏膜ENS干细胞的初步鉴定

目的 我们已经证实p75NTR阳性细胞在HD(Hirschsprung's disease)患儿切除肠管的移形段和扩张段肌间丛及黏膜下丛存在,本研究拟对肠黏膜层进行研究.另外,为了明确Metzger等在肠黏膜活检标本中分离体外培养出的肠黏膜ENS干细胞是胚胎残留还是其他肠黏膜干细胞在诱导分化过程中转化而来,本研究选用了不同时期肠神经干细胞标记物(早期:SOX10和Nestin中晚期:TUJ1;晚期:GFAP),对病理已证实的婴儿组(年龄≤1岁)和幼儿组(年龄＞1岁)HD患儿的切除肠管标本连续切片后进行研究.同时对黏膜层、黏膜下丛及肌间丛的SOX10、Nestin、TUJ1及GFAP强阳性表达率进行综合分析,明确GNCSCs在三层间的存在差异及其与年龄间的关系,以指导临床取材.方法 收集临床诊断及病理确诊的HD患儿手术切除标本15例,分为婴儿组(8例)及幼儿组(7例),长段型(2例)及常见型(13例).沿肠管纵轴各取材一处并将其分为3组:第一组为狭窄段肠管,第二组为移行段肠管,第三组为扩张段肠管.对照组选用切除扩张段肠管的近端肠管,阴性对照应用TBS缓冲液作为一抗.应用S-P法分析四个指标在各标本、各部位的表达情况.结果 SOX10、Nestin和TUJ1在移行段和扩张段黏膜层均有强阳性表达,且在黏膜固有层呈散在分布,但主要位于近黏膜肌层,GFAP在移行段和扩张段黏膜层未见阳性表达.肌间丛SOX10、Nestin、TUJ1和GFAP免疫阳性细胞的强阳性表达率高于黏膜下丛,黏膜下丛强阳性表达率高于黏膜层.婴儿组患儿在扩张段肌间丛SOX10和Nestin强阳性表达率较幼儿组高.婴儿组扩张段黏膜层SOX10和Nestin强阳性表达率较幼儿组高.结论 在HD患儿有神经节段肠管肠黏膜可能存在ENS干细胞或前体细胞,且在肠黏膜固有层呈散在分布,但主要定位于近黏膜肌层.SOX10、Nestin、TUJ1和GFAP在HD患儿肌间丛表达水平较黏膜下丛高,而黏膜下丛表达水平较黏膜层高.婴儿组扩张段黏膜层SOX10和Nestin表达水平可能较幼儿组高,随年龄增长可能逐渐降低.初步判定存在于肠黏膜的ENS干细胞或前体细胞可能来源于肠神经嵴细胞.

Abstract：

Objective To identify the enteric nervous system (ENS) stem cells in intestinal mucosa of the patients with Hirschsprung's disease (HD). Methods Fifteen patients were pathologically diagnosed with Hirschsprung's disease. They underwent surgery to remove the aganglionic intestines.The removed intestines were collected for this study. Of the 15 patients, 8 were infants (age≤1 year)and 7 were toddlers (age＞ 1year). Two were long-segment HD, and 13 were short-segment HD.Three pieces of tissues were collected from the stenotic segment, transitional zone and dilated segment of the removed intestines. The intestines proximate to the dilated segment were selected as controls.Immunohistochemical staining of stem cell markers including SOX10, Nestin, TuJ1 and GFAP was performed to indentify the ENS stem cells in intestinal mucosa. The TBS buffer was used as the negative control of the primary antibody. The S-P method was applied to analyze the expressions of the 4stem cell markers through the intestine. Results The expressions of SOX10, Nestin, and TUJ1 in the mucosa of the transitional zone and dilated segment were strong. And scattered SOX10, Nestin, and TUJ1 positive cells were observed in the lamina propria. But most of the SOX10, Nestin, and TUJ1 positive cells located in mucosa closed to the muscularis mucosa. The expression of GFAP in the mucosa of the transitional zone and dilated segment was negative. The expressions of SOX10, Nestin,TUJ1 and GFAP in myenteric plexus were stronger than those of submucosal plexus (SOX10 expression, infant 50% vs 31.3%, toddler 35. 7% vs 21.4%; Nestin expression, infant 43. 8% vs 37. 5%,toddler 28. 6% vs 14. 2%; TUJ1 expression, infant 37. 5% vs 18. 5%; toddler 28. 6% vs 28. 6%;GFAP expression 25.0 % vs 18. 5 % ; toddler 57. 1% vs 35. 7 % ; P ＜ 0. 05 ). The expressions of SOX10, Nestin and TUJ1 were stronger in submucosal plexus than those in mucosa (SOX10 expression, infant 31.3% vs 25. 0%, toddler 21.4% vs 7. 1% ; Nestin expression, infant 25. 0% vs 18. 8%,toddler 14. 3% vs 14. 3%; TUJ1 expression, infant 18. 5% vs 12. 5 %, toddler 28. 6% vs 7. 1%; P＜0. 05). The expressions of SOX10 and Nestin in myenteric plexus of the dilated segment in infants were stronger than thoset in toddler (SOX10, 75. 0% vs 42. 8% ; Nestin, 62. 5% vs 42. 8%, P＜0. 05). The expressions SOX10 and Nestin in mucosa of the the dilated segment in infants were stronger than those in toddler (SOX10, 37. 5% vs 14. 3%; Nestin, 25. 0% vs 14. 3%, P＜0. 05). Conclusions The ENS stem cells may exist in the mucosa of the ganglionic intestines of HD patients, whichare scattered and mostly located in the mucosa near muscularis mucosa. In HD patients, the expressions of SOX10, Nestin, TUJ1 and GFAP in myenteric plexus are higher than those in submucosal plexus. However, the expressions of SOX10, Nestin, TUJ1 and GFAP in the submucosal plexus are higher than those in the mucous layer. The expressions of SOX10 and Nestin in mucosa of the dilated segment in infants are higher than those in toddlers, and it decreases with age. These observations suggest the ENS stem cells or precursor cells in the gut mucosa may be derived from the gut neural crest cells.     

新生儿先天性胃壁肌层缺损胃穿孔25例

目的总结25例新生儿先天性胃壁肌层缺损导致胃穿孔患儿的治疗经验,探讨提高新生儿先天性胃肇肌层缺损疗效的方法.方法回顾性分析25例患儿诊疗经过,25例入院后均予持续胃肠减压,保暖,加强呼吸管理,抗感染以及纠正脱水、酸中毒,完善术前准备等处理;均在全麻气管插管下行剖腹探查手术;术后予呼吸机支持、腹腔灌洗、抗休克、抗感染以及支持对症治疗.结果 25例中,18例治愈,其中10例获随访,随访时间6个月至10年,患儿生长发育正常.3例术后中毒性休克继续发展,3例术前合并新生儿肺炎及硬肿症的患儿术后病情加重,1例术后胃壁修补处瘘,需再次手术,以上7例患儿均放弃治疗.结论早期诊断、早期抗休克和加强支持治疗、严密监测生命体征是提高新生儿先天性胃壁肌层缺损胃穿孔治愈率的关键.     

先天性食管闭锁术后再手术的临床分析

目的 总结先天性食管闭锁(CEA)术后再手术的原因及临床体会.方法 回顾性分析2006年9月至2015年11月徐州市儿童医院收治的5例CEA术后再次手术患儿的临床资料.结果 再手术患儿月龄5~14个月,所有患儿均为Gross Ⅲ型,1例食管气管瘘(TEF)复发,4例食管吻合口狭窄经食管扩张治疗无效.患儿术前均行食管造影及食管镜检查,TEF患儿行支气管镜检查明确瘘管.所有患儿均再次经胸完成手术,平均手术时间4.1 h,平均住院时间27 d.随访6个月~3年,无吻合口瘘及TEF复发,2例发生食管吻合口狭窄行食管扩张治疗痊愈.结论 TEF复发、严重食管吻合口狭窄是CEA术后再手术的主要原因,食管镜及支气管镜检查有助于术前诊断,再手术患儿预后良好.