巨大血小板综合征的诊疗进展

巨大血小板综合征( Bernard-Soulier syndrome,BSS)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,主要的临床及实验室特征为：出血倾向,巨大血小板,血小板数目减少和瑞斯托霉素不能诱导血小板聚集等。本文主要论述了血小板计数、形态学、出血时间、血小板聚集实验、流式法、基因分析等诊断巨大血小板综合征的进展;BSS患...     

自体干细胞移植治疗下肢缺血性疾病

随着人口老龄化和生活方式的改变,下肢缺血性疾病的发病率呈上升趋势,其截肢率高,严重危害人类健康.近几年随着干细胞移植技术的发展,为其治疗提供了新策略.现对自体干细胞移植治疗下肢缺血性疾病的可行性、疗效、安全性等方面进行综述.     

自身免疫病的血液学异常

自身免疫病是一类自身免疫功能异常导致机体多系统、多器官受损性疾病,常累及血液系统.自身免疫病也常以血液系统受损为首发症状出现,缺乏典型的皮肤、关节、肌肉、肾脏等损害的表现,常需要与血液病进行鉴别诊断.在自身免疫的疾病进程中,均可发生一系或多系血液学改变,一旦出现血液学改变也往往提示疾病处于活动期.     

干细胞移植治疗复发性和难治性系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种常见的系统性自身免疫性疾病.虽然传统的免疫抑制治疗及新兴起的生物治疗能够改善大多数患者的临床表现,但仍有一些患者对目前治疗耐药或无反应,为复发、难治性系统性红斑狼疮.干细胞移植治疗自身免疫性疾病已经开展了10余年,有关其机制、可行性、疗效及临床试验有很多报道.我们主要就干细胞移植治疗系统性红斑狼疮的...     

含地西他滨预处理方案的allo-HSCT治疗MDS和MDS-AML的疗效及安全性

目的:评估含地西他滨(Dec)预处理方案的异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)和MDS转化的急性髓系白血病(MDS-AML)患者的疗效及安全性。方法:回顾性分析2013年4月至2021年11月本中心收治的接受allo-HSCT治疗的93例MDS和MDS-AML患者的病例特征及疗效。所有患者均予以含Dec(25 mg/m²/d×3 d)的清髓预处理方案。结果:93例患者中男63例、女30例; MDS 77例，MDS-AML 16例。I/II级预处理相关毒性反应(RRT)发生率为39.8%，仅1例(1%)患者发生III级RRT。91例(97.8%)患者粒系植入成功，中位植入时间为14(9-27) d; 87例(93.5%)患者血小板植入成功，中位植入时间为18(9-290) d。急性移植物抗宿主病(a GVHD)、Ⅲ/Ⅳ度a GVHD发生率分别为44.2%和16.2%;慢性GVHD(c GVHD)、中重度c GVHD发生率分别为59.5%和37.1%。93例患者中54例(58%)发生移植后感染，其中肺部感染(32.3%)和血流感染...