Fabry病累及心脏的临床和影像学特征

目的：分析和总结Fabry病患者心脏受累的临床表现和影像学特征,旨在提高对该病的认识和诊断。材料与方法经病理证实Fabry病累及心脏的1例男性49岁患者,先后行心电图、超声心动图、肾小球滤过率(GFR)测定、选择性冠状动脉造影、主动脉增强CT及磁共振(MRI)检查。结果患者心电图示左心室高电压、一度房室传导阻滞和ST-T改变。超声心动图示左心室壁普遍增厚,左室流出道梗阻,二尖瓣SAM征(+)。双肾肾小球滤过率(GFR)明显减低,双肾摄取及清除功能明显减低。主动脉增强CT未见夹层等异常征象,双肾动脉未见狭窄。冠状动脉造影未见冠状动脉狭窄或阻塞性病变。MRI示左心房扩大,左心室心肌肥厚,延迟扫描示室间隔、左心室前壁及下后壁基底段肌壁间异常强化。结论Fabry病临床表现多样,综合临床病史、其他系统受累症状及MRI多序列成像,有助于该病的诊断与鉴别诊断。     

左心室巨大假性室壁瘤1例

患者女,28岁,阵发性心悸半年,加重半个月。既往尤手术史、外伤史,10余年前有长期发热病史。查体心尖部可闻及4级／6G收缩期杂音。心电图：窦性心律,T波倒置。X线胸片：两肺淤血,左心房、左心室增大,左心缘下段局限性向外膨凸．内可见钙化影。心胸比0．66。     

心肌淀粉样变性的临床表现及MRI特征

目的 探讨心肌淀粉样变性临床表现及MRI特征.方法 回顾性分析5例经组织病理检查确诊的心肌淀粉样变性患者,其中3例经心脏移植,2例经心内膜活检证实.5例患者均经心电图、X线胸片、超声心动图和MR检查.结果 5例均确诊为心肌淀粉样变性,男女比例为4∶1,5例患者均有心电图异常;X线胸片3例有肺淤血,5例心脏增大,3例伴有少至中、大量胸腔积液;超声心动图示心房扩大,左心室壁肥厚,心室舒张受限,部分出现心肌回声增强;MRI表现为左心室壁普遍增厚,但以室间隔增厚为主,左心室射血分数32.5%±15.0%,限制性心室舒张期充盈受限;延迟增强MRI 4例表现为全心心内膜下为主的弥漫性粉尘样强化,同时累及乳头肌,其中3例患者室间隔左、右心室壁心内膜下均出现强化,在室间隔形成"斑马征",1例表现左心室透壁性强化,自内向外强化程度渐弱.结论 MRI"一站式"扫描能够全面显示心肌淀粉样变性心脏结构和功能变化,心肌弥漫性粉尘样强化和"斑马征",在心肌淀粉样变性诊断中具有很高的参考价值.     

MRI在心肌淀粉样变性的诊断价值

MRI是一种无创性影像学检查,具有较高的软组织对比及空间分辨力,对心肌病的诊断要优于其它影像学检查,本文就MRI在心肌淀粉样变性的诊断价值作一综述。     

房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄介入治疗的临床评价

目的:探讨房间隔缺损(ASD)合并肺动脉瓣狭窄(PS)行介入治疗的临床安全性及其疗效。方法:31例患者,年龄2.5~67(中位年龄31)岁;24例经胸超声心动图(TTE)诊断为ASD合并PS,房间隔缺损最大直径为7~27(16.0±4.8)mm,7例超声心动图术前漏诊ASD,肺动脉瓣狭窄压差35~120(89.8±22.9)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa),所有患者术前行右心室造影检查。先行经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV),而后置入房间隔缺损封堵器闭合缺损,选择的封堵器直径为12.0~38.0(22.6±5.9)mm。结果:本组28例行PBPV术及ASD介入封堵治疗28均获得成功;其中3例封堵器脱落入主动脉,介入方法取出后,再置入较大封堵器封堵成功,PBPV术后即刻右室收缩压由术前(89.8±22.9)mmHg下降至(39.8±11.3)mm Hg,肺动脉右心室跨瓣压差由术前mm Hg降至(14.8±8.9)mm Hg(P<0.001)。右心室舒张末压由术前(9.9±0.28)mm Hg降至(5.07±0.57)mm Hg(P<0.005),PBPV术后即刻跨瓣压差下降达优良为100%。术后超声心动图随访于术后即刻、1、3及6个月,疗效满意,房间隔未见残余分流。结论:同期介入治疗肺动脉瓣狭窄合并房间隔缺损安全可行,效果良好,但由于合并PS患者,超声心动图术前常常低估或漏诊ASD,因此,需先行肺动脉瓣球囊扩张术后,超声心动图重新复核ASD大小,再行ASD封堵术,必要时分期手术。     

冠状动脉肺动脉瘘的介入治疗

目的分析冠状动脉肺动脉瘘(coronary-pulmonary artery fistula,CPAF)介入治疗的方法和疗效。方法选取2016年12月至2017年8月,6例在本中心就诊的CPAF患者,其中,男性2例,女性4例。年龄(61.5±5.9)岁。通过体格检查、胸片、超声心动图、心电图及冠状动脉造影明确诊断,在本中心对其CPAF进行介入治疗。术后随访(5.5±2.8)个月。结果 6例患者中单发CPAF 2例,多发CPAF 4例,累及左冠状动脉及右冠状动脉均为5例,伴动脉瘤形成4例。6例患者中3例经桡动脉行介入治疗,3例经股动脉途径行介入治疗,共使用Boston Scientific可解脱带纤维毛弹簧圈19枚,弹簧圈直径(7.0±3.3)mm,弹簧圈长度(15.5±9.1)cm。6例患者靶血管均栓塞成功,无残余分流。随访期内无严重并发症。结论使用可解脱带纤维毛弹簧圈栓塞CPAF安全、有效,提高了CPAF的介入治疗成功率。     

单纯超声引导支架置入术治疗主动脉缩窄一例

目前经导管介入治疗主动脉弓缩窄已成为一线治疗方案,主要在放射线引导下进行。但放射线暴露会造成对患者及医护人员潜在的损害,且依赖大型放射线设备,带来了诸多限制。本文首次报道单纯超声引导主动脉缩窄支架置入术治疗27岁育龄期女性患者的病例,出院后患者主动脉缩窄处压差降至18 mm Hg,手术效果良好。     

第二代 Amplatzer 动脉导管未闭封堵器经股动脉逆行插管行室间隔缺损封堵术疗效评价

目的：探讨第2代 Amplatzer 动脉导管未闭封堵器(ADO Ⅱ)经股动脉逆行插管行室间隔缺损封堵术疗效。方法室间隔缺损患者5例,年龄5~53岁,经胸超声心动图显示室间隔缺损为4~6 mm。第二代 Amplatzer 动脉导管未闭封堵器经股动脉逆行插管行室间隔缺损封堵术,术后24小时、6个月及1年行超声心动图、X 线平片及心电图进行随访。结果造影显示室间隔缺损3~5 mm,肺动脉压为14~28 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。5例封堵器植入均获得成功,术后即刻2例存在微量残余分流,术后24小时5例室间隔缺损均完全闭合。随访中未见室间隔缺损再通及其他并发症。结论对于部分有选择的病例,应用 ADO Ⅱ经股动脉逆行插管行室间隔缺损封堵术安全可行,可简化操作流程。     

同期经导管主动脉瓣和二尖瓣置换治疗双生物瓣衰败一例

经导管主动脉瓣置换术(TAVR)和经导管二尖瓣置换(TMVR)能用于治疗主动脉瓣位和二尖瓣位的外科瓣生物瓣衰败,然而一站式经股同期行TAVR和TMVR治疗双生物瓣衰败鲜有报道.本报告将展示一例主动脉瓣位与二尖瓣位双外科生物瓣衰败患者的详细CT评估,围术期经食道超声心动图测量和完整经导管双瓣膜置换操作.     

CT横断序列辅助三维容积测量技术评估房间隔缺损的可行性研究

目的:探讨CT横断序列辅助三维容积测量（CTAS）技术评估房间隔缺损（ASD）的可行性。方法:回顾性收集2016年1月至2019年12月在阜外医院成功行介入治疗的单发继发孔型ASD患者。患者于封堵前及封堵后第2天均行冠状动脉CT血管成像（CTA）检查,且ASD封堵术中行DSA检查。最终入组52例,其中37例为缺损后下缘...