Pathologische Myophosphorylasereaktion bei der malignen Hyperthermie

Zusammenfassung Die Myophosphorylasereaktion (MPR) zeigt bei der malignen Hyperthermie (MH) charakteristische Veränderungen, die in Minutenschnelle entstehen: 1.) eine allgemein stark abgeschwächte Reaktion, 2.) zahlreiche negativ reagierende Fasern, 3.) häufig fleck- und/oder streifenförmig abgeschwächt oder negativ reagierende und streifenförmig verstärkt reagierende Faserabschnitte mit relativ engen Sarkomerenabständen (Zeichen der Hyperkontraktion). Diese morphologischen Befunde mit den kennzeichnenden Streifenfasern sind offenbar für das MH-Syndrom spezifisch! Wichtig ist, daß die derart veränderten Muskelfasern in der Regel bei den anderen Färbungen und Reaktionen unauffällig sind.Wir sahen diese pathologische MPR bei 5 verstorbenen Patienten, einmal unabhängig von einer Anästhesie nach einem Marsch, und bei 19 Schweinen, davon 18mal nach dem Halothantest und einmal bei einem Versuchstier mit gesicherter MH. Sie fehlte bei Schweinen mit negativer Halothanreaktivität und vor dem Halothantest und bei vielen, sehr verschiedenen gesunden und kranken Kontroll- und Vergleichsfällen aus dem bioptischen und autoptischen Untersuchungsgut. Die MPR erlaubt den sicheren Nachweis einer inszenierten oder abgelaufenen MH und damit eine Aufklärung rätselhafter oder scheinbar klarer Todesfälle während oder nach der Narkose oder allgemein nach Streß (human stress syndrome), von denen sicher viele der klinischen Aufmerksamkeit und den üblichen morphologischen Untersuchungsmethoden entgehen. Sie ist nicht geeignet, potentielle Opfer zu erkennen.Mit Unterstützung des Ministeriums f. Gesundheitswesen (HFR Schwangerschaft und frühkindliche Entwicklung, FR Genetische Defekte). Auszugsweise vorgetragen auf dem IV. Internationalen Myologie-Kolloquium in Jena 1984     

Neurogenic tissue syndrome. Review and specific results

A review is given of the skeletal muscle and specific methods required for its examination, before major findings from the neurogenic tissue syndrome are discussed in some detail. These findings, not specific of the diseases involved, may be grouped as follows along three lines: alterations resulting from (repetitive) denervation; re-innervation; secondary myopathic alterations (also called concomitant myopathy). Evaluation and rating of all findings and data relative to percentual incidence are followed by postulation of a guideline for diagnosis.     

Age characteristics of the normal human skeletal musculature--mathematical description of postnatal skeletal muscle growth

The number of muscle fibres per mm2 is age dependent, and therefore briefly denoted as age specific number (Alterskennzahl AK). We determined the AKs for the age groups up to 25 years, separated after the sexes and for M. vastus lateralis et deltoideus. According to the trend of the original data the approximations have been carried out applying 4 functions of organismic growth in modified form, i.e. the Pütter (1920), Bertalanffy (1934), Richards (1959), Janoschek extended by Sager (1984) and Richards extended after Sager (1980). Curve fitting is reached by regression analysis and nonlinear regressions using the sums of the linear deviations as a criterion for the goodness of fit. Results including initial as well as final values are summarized in tables with the parameters of the calculation methods added. The AKs allow judging the degree of maturity in the skeletal musculature during childhood. Transposing of the equations for AK = W yields t as a function of the normally adjunctive age specific number. The difference against real age reveals to which degree the musculature is eventually underdeveloped. Concerning the interpretation the fact should be kept in mind that biological processes are involved. The relation of the fibre types too implies a characteristic age dependency. This statement and the fibre diameters gained from the same material allow a mutual control and an exact fixation in each case.     

Three familial cases presenting with an immobile spine. Rigid spine or Emery-Dreifuss syndrome?

A father and his two sons presented with slowly progressive muscular weakness, contractures of the spine, elbows and ankles, and cardiac conduction disturbances in the father. Clinical and histological findings are discussed in relation to the hitherto reported cases of autosomal dominant variant of the Emery-Dreifuss syndrome and the distinction from the rigid spine syndrome.     

Lebercirrhose und Pfortaderkreislauf

Zusammenfassung Systematische Untersuchung von 257 Fällen mit Lebercirrhose aus dem laufenden Sektionsgut. Statistisch gesichert wurde: Mit steigendem Lebergewicht nimmt die Zahl der vergrößerten Milzen zu. Bei einer atrophischen, bindegewebsreichen Schrumpfleber ist die Milz in der Regel nicht vergrößert. Ascites ist häufiger vorhanden als Oesophagusvaricen. Die älteren Patienten versterben am häufigsten an Hepatargie. Bei normalgewichtigen und hypertrophischen, parenchymreichen Cirrhosen ist die Milz fast immer vergrößert. Oesophagusvaricen und die tödlichen Blutungen aus ihnen sind häufiger als Ascites und Leberinsuffizienz.Das Ergebnis wird als Beweis für die heute mehr vertretene Auffassung gewertet, daß die knotigen Leberzellregenerate die Hauptursache der portalen Hypertension sind. Milzvergrößerung und Oesophagusvaricen sind die Folgen des Pfortaderhochdruckes. Dieser hat für die Ascitesentstehung keine entscheidende Bedeutung. Auf zusätzliche Einflüsse wird ausdrücklich hingewiesen.

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Cirrhosis of the liver and the portal circulation

Summary Systematic studies were made of 257 autopsy cases of liver cirrhosis. Statistically it was found that as the liver increased in weight the number of enlarged spleens rose. With atrophic livers rich in connective tissue the spleen as a rule was not enlarged. Ascites occurred more frequently than esophageal varices. The older patients died most commonly of hepatic insufficiency (Coma hepaticum). With cirrhotic livers of normal weight or with the hypertrophic parenchymatous type of cirrhosis, the spleen was almost always enlarged. Esophageal varices with fatal hemorrhages were more common than ascites or hepatic insufficiency. The results were regarded as proof of the concept now generally held that the nodular regenerations of the liver cells are the main cause of portal hypertension. The splenomegaly and esophageal varices are caused by the portal hypertension which is not decisive for ascites to develop. The influence of other factors are discussed.