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2.
陈向军 《中华检验医学杂志》2022,(9)
神经免疫病是一类神经系统与免疫系统相互作用导致前者结构损害和/或功能异常的疾病。及时诊断并施以合适的免疫干预可获得较好的疗效并改善预后。日益涌现的神经系统自身抗体、淋巴细胞亚群、细胞因子和特种蛋白检测是指导临床诊断及监测免疫状态的重要依据。目前在检测指标设置、检测标准化、结果解读及互认等方面存在诸多问题。正确评估这些神经免疫学指标的临床意义, 建立标准化检测流程, 并通过室间比对质控来规范临床检测, 并用以指导治疗策略、监测疗效和评估预后是临床实践中亟待解决的问题。本文提出将神经免疫学检测分为常规型和研究型检测, 并对检测项目的临床意义、检测技术和应用规范做一述评, 旨在唤起临床医生和检验科医生的双向交流与合作, 加快神经免疫学检验的开发研究和临床规范化进程, 给神经免疫病患者带来更多获益。 相似文献
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细胞质动力蛋白作为真核生物体内微管运输系统中的逆向运输蛋白具有重要的生理作用。编码该蛋白的基因发生突变往往会导致严重的疾病甚至死亡。随着对动力蛋白结构与功能的不断认识,它与人类神经系统变性病的密切关系逐渐得以揭示。有报道运动神经元病与遗传性周围神经病(Charcot-Marie-Tooth病)患者存在动力蛋白基因的突变。把这一类与动力蛋白功能障碍相关的人类神经系统疾病称之为细胞质动力蛋白病。文中将对此类与逆向轴浆运输障碍相关的神经变性病研究进展作一综述。 相似文献
9.
目的探讨视神经脊髓炎(NMO)患者体内同型半胱氨酸(Hcy)水平的变化。方法检测51例NMO患者(NMO组)和55名健康人群(对照组)的血清Hcy水平;比较具有不同水通道蛋白4抗体(AQP4-ab)状态以及NMO病灶数量与Hcy水平的关系。结果 NMO组和对照组血清Hcy浓度分别为(14.919±5.443)μmol·L-1和(10.426±3.256)μmol·L-1,差异有显著统计学意义(P0.01);男性NMO患者Hcy水平明显高于女性患者(P0.01)。AQP4-ab阳性和阴性的NMO患者Hcy分别为(15.121±5.694)μmol·L-1和(14.476±4.996)μmol·L-1,差异无统计学意义(P=0.699)。NMO多病灶和单病灶患者Hcy分别为(16.494±5.669)μmol·L-1和(13.902±5.129)μmol·L-1,多病灶患者Hcy平均水平高于单病灶患者,但差异无统计学意义(P=0.097)。两组维生素B12和叶酸水平比较,均差异无统计学意义(P0.05)。结论 NMO患者,尤其是男性患者具有较高的Hcy水平,与体内叶酸、维生素B12水平和AQP4-ab状态无关。 相似文献
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目的提高和拓展对抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体和抗钾离子通道四聚体结构域蛋白16(KCTD16)抗体双阳性自身免疫性脑炎的认识。方法收集1例抗GABABR抗体和抗KCTD16抗体双阳性的自身免疫性脑炎患者的临床资料,总结诊断、治疗经过等临床特点,结合文献复习进行分析和讨论。结果患者男性,50岁,亚急性起病,表现为精神行为异常、记忆障碍和癫痫发作。脑脊液蛋白增高(1.10g·L^-1),细胞数正常,血清和脑脊液抗GABABR抗体阳性。头颅磁共振检查示双侧海马信号增高。诊断为抗GABABR脑炎。对糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换治疗反应良好,但经历多次复发。随访过程中,患者血清中检测到抗KCTD16抗体阳性。发病1年后,患者全身正电子发射计算机断层显像示右肺近肺门软组织结节,远端阻塞性炎症,氟代脱氧葡萄糖代谢异常增高,行肺结节穿刺未见异形细胞,支气管镜未见出血及新生物。后续随访患者肺部结节进一步增大,最终病理活检证明为小细胞肺癌。结论抗KCTD16抗体可存在于抗GABAbR脑炎患者中,且与小细胞肺癌密切相关。 相似文献