小儿先天性心脏病数据库系统的建立及应用

目的为初步建立国内小儿先天性心脏病(先心病)的诊断及治疗标准,提高数据统计效率,探索构建先天性心脏病数据库系统(congenital heart disease database project,CHDDP)。方法采用Egrid.NeT建立CHDDP,将2006年度2051例次先心病手术(含188例普胸手术)进行统计分析,对比国际知名先天性心脏病数据库系统,结合我国实际情况,对小儿先天性心脏病及常见胸部疾病进行归纳整理。结果CHDDP大大提高了小儿先天性心脏病临床工作效率,同时也可高效地对数据进行统计分析。目前CHDDP已在国内数家先心病治疗单位开始推广,获得一定好评。结论建立CHDDP有助于对国内小儿先心病诊断治疗标准进行统一,加强多中心协作,对于推动我国小儿先心病治疗水平的提高具有重要意义。     

先天性气管狭窄患儿滑片吻合术后的气管生长性研究

目的探讨先天性气管狭窄(congenital tracheal stenosis, CTS)患儿滑片吻合术(slide tracheoplasty, STP)重建气管术后3年气管直径的增长情况。方法回顾性分析上海儿童医学中2013年1月至2017年12月接受滑片吻合术患儿的临床和随访资料。有术前、后CT和纤维支气管镜检查图像和报告及术后1、6、12、24、36个月随访CT图像和报告的患儿被纳入研究队列, 作为STP治疗组。测量术前气管狭窄段最小直径, 记录随访期间重建气管最小直径。并根据患儿年龄、身高、体重等条件选取有上海儿童医学中心体检胸部CT检查的气管正常儿童作为对照组, 对比观察CTS术后患儿与正常儿童气管直径的差异。结果 STP治疗组纳入43例患儿, 其中男19例, 女24例;手术年龄为(1. 7±1. 3)岁。患儿术前狭窄段最小直径为(2. 6±0. 7)mm, 术后增至(4. 4±1. 2)mm, P <0. 001。术后3年为(5. 7±1. 2)mm, 重建气管直径随时间的延长而显著增加(P<0. 001)。随访3年气管直径增长速度为(0. 4±0. 2)m...     

单中心11年大动脉调转术早期死亡及远期再手术分析

目的通过对大动脉调转术(ASO)患儿术后早期死亡和远期再手术分析, 探讨ASO的手术风险和远期再手术原因。方法回顾性分析2010年1月至2020年12月在上海儿童医学中心接受ASO手术治疗的患儿的临床资料及在该时间段内的随访资料, 分为室间隔完整型的大动脉转位(TGA/IVS)、大动脉转位合并室间隔缺损(TGA/VSD)、Taussig-Bing畸形(TBA)及二期ASO(Ⅱ-ASO)4组。采用χ2检验分析不同组别ASO术后的早期死亡比例、远期再手术率。结果本研究共纳入861例ASO手术患儿, 术后早期死亡108例(12.5%)。753例术后随访, 失访102例(13.5%, 102/753)。651例完成随访, 男352例, 女299例, 中位随访7.23(4.74, 9.37)年。66例(10.1%, 66/651)远期再手术治疗, 4例(6%, 4/66)再手术死亡。TGA/IVS 241例, 再手术24例(10%);TGA/VSD 256例, 再手术23例(9%);TBA 126例, 再手术18例(14.3%);Ⅱ-ASO 28例, 再手术1例(3.6%)。再手术原因包括:肺动...     

按STS-EACTS数据库分类的右室双出口手术方法和结果分析

目的 上海儿童医学中心心胸外科数据库采用STS-EACTS数据库颁布的右室双出口（DORV）命名和分类方案后（以下简称为“新方案”），报道该中心外科治疗DORV的新进展。方法 2000年5月-2006年5月302例DORV患儿接受手术治疗，根据“新方案”将研究对象分4组，A组：79例，DORV为VSD型；B组：133例，DORV为四联症型；C组：34例，DORV为TGA型；D组：56例，DORV为VSD远离大动脉型。分析“新方案”与DORV手术方法和手术病死率的相关性。结果 总病死率7．9％（24／302）。A组和B组的病死率分别为1．3％（1／79）和4．5％（6／133），低于C组（23．5％，8／34）和D组（16．1％，9／56），DORV的新分类方案与住院病死率和手术方法选择有显著的相关性。结论 “新方案”有利于数据库对临床资料的搜集和整理，根据“新方案”选择优化的手术方法，可以提高DORV外科疗效。     

Slide方法在小儿先天性气管狭窄的应用

目的 总结Slide方法纠治长段气管狭窄的手术疗效.方法 2001年8月至2010年10月,手术纠治先天性气管狭窄21例.手术年龄28 d至8.6岁,平均(21.9±27.1)个月,体重4.2～22.5 kg,平均(9.65±4.24)kg,除2例分别为纵隔肿瘤和气管外伤所致气管短段狭窄外,其余19例均伴有先天性心脏病.根据气管狭窄长度,分为短段气管狭窄9例,长段气管狭窄12例.所有病例均在低温体外循环下行先天性心脏病纠治术,同时行气管狭窄处理.近期8例均采用Slide方法.结果 21例先天性气管狭窄手术死亡2例.1例早期采用人工材料修补,术后3个月出现肉芽,放弃治疗死亡.1例长段气管狭窄采用Slide方法,术后3周出现气管内肉芽,经多次球囊扩张、激光烧灼均无效,死亡.余19例长期随访2个月至8年,气管狭窄症状消失,CT复查效果满意,无一例再次手术.结论 Slide气管成形术采用自体的气管组织重建气道,吻合口牢固稳定,而且保持了正常的气管内膜,保证术后气管内壁的细胞功能和良好生长.是长段气管狭窄的最佳手术方法.由于本组病例较少,还需要定期随访,观察长期疗效.

Abstract：

Objective To evaluate slide tracheoplasty for congenital tracheal stenosis. Methods Between August 2001 and October 2010, twenty-one patients with congenital tracheal stenosis were repaired. The operative age was 28d～8. 6y (mean 21.9 ± 27. 1m) and the weight was 4. 2～22. 5kg (mean 9. 65 ± 4.24 kg) . Except for one case of mediasternal tumour and another one of tracheal trauma, all the restothers had congenital heart disease. There were 9 patients with short tracheal stenosis and 12 patients with long segment tracheal stenosis. The congenital heart disease were repaired underwent low temperature and cardiopulmonary bypass, and the tracheal stenosis were corrected simultaneously. Nine patients with long segment tracheal stenosis were repaired by slide tracheoplasty. Results There was two death in this group. One patient with right and left broncheal stenosis was repaired by synthetic patch. He succumbed 3 months later due todied of granulation tissue on the patch. Another patient with long segment tracheal stenosis was repaired by slide tracheoplasty, who also died from granulation tissue. All other 19 patients were uneventful. These patients were followed up from 2 month to 8 years, there were no complication. CT scan shows that the tracheal anastomosis was patent withand no any stenosis. Conclusions The slide tracheoplasty was used by autologous material,maintaining its contour and function of respiratory epithelium, and keeping its growth. The slide tracheoplasty is best way for correction of long segment tracheal stenosis. Long term follow up is required.     

先天性心脏病围术期急性肺出血12例

目的探讨先天性心脏病患者围术期急性肺出血的发生原因及处理措施,总结其治疗经验。方法2000年1月至2008年3月我中心共收治先天性心脏病围术期合并急性肺出血患者12例,男7例,女5例;年龄1～1460d(373±477d),体重2.9～15.0kg(6.73±3.63kg)。患者均在气体静脉全身麻醉下经胸骨正中入路行根治手术;发生急性肺出血后,应用左心减压、高频振荡通气(HFO)、气雾吸入伊洛前列素等作为主要治疗手段。结果12例急性肺出血患者中,抢救成功8例,共死亡4例;1例急性肺出血发生于术前,8例急性肺出血发生于体外循环结束后,3例发生于术后监护阶段;生存的8例患者术后随访3个月～1.5年,胸部X线片示:肺部体征良好,无明显渗出等表现。结论急性肺出血在先天性心脏病围术期是较为严重的并发症,应明确病因,及早干预,才能提高患者的生存率。     

体外模拟心肌微环境诱导婴幼儿骨髓间充质干细胞向心肌细胞分化的实验研究

研究结果表明，骨髓间充质干细胞（BMSCs）在心脏微环境中可以自发的分化为心肌细胞（CM）。我们在前人研究的基础上，对应用小鼠CM体外构建的心肌微环境使婴幼儿BMSCs向CM分化的可行性进行了探讨。     

心脏右侧径路纠治心下型肺静脉异位回流

目的 评估经心脏右侧径路纠治心下型完全性肺静脉异位回流方法的价值.方法 2005年9月至2007年12月,采用经心脏右侧进路方法纠治心下型完全性肺静脉异位回流7例.平均年龄(70.57 -44.67)天;平均体重(4.07±0.87)kg.其中3例肺静脉回流梗阻,2例卵圆孔未闭较小.结果 无手术死亡.术后并发症包括:低心排5例,发生肺动脉高压危象3例,呼吸机辅助7天以上2例,肺部感染2例.术后随访6个月至2年,超声检查心房内无残余分流,吻合口无明显梗阻,流速1.20～1.47m/s;心功能:射血分数0.70～0.79,短轴缩短率0.32～0.44;1例出现肺静脉回流的流速增快,其右上肺静脉2.60m/s,右下肺静脉2.12m/s,继续随访中.结论 采用经心脏右侧径路方法纠治心下型完全性肺静脉异位回流,取得了较好效果.手术成功取决于左房与垂直静脉的吻合口大小,保证肺静脉回流无梗阻.

Abstract：

Objective Infracardiac total anomalous pulmonary venous connection, a rare congenital cardiac defect, is associated with high mortality. A modification was designed for the procedure to reduce the post-operative obstruction in the pulmonary venous. Methods From September 2005 to December 2007, seven patients with infracardiac total anomalous pulmonary venous connection were treated with repair surgery through right side approach. The patients' age at operation was (70.57 ±44.67) days , the weight was (4.07 ±0.87) kg. Three patients had pulmonary venous obstruction, and 2 with small PFO. A modified right - side approach for repairing this defect was used. Results No death occurred after the operation. The postoperative complications included low cardiac output in 5 patients (71.43%), pulmonary hypertension crisis in 3patients ( 42.86% ) , mechanical ventilation for more than 7 days, which happened in 2 patients (28.58%) and pulmonary infection. All of the patients received follow-up. No residual shunt and pulmonary venous return obstruction were identified on echocardiogram(with a velocity from 1.2 m/s to 1.47 m/s). The heart function of patients was within the normal range(EF 0.70 -0.79, FS 0.32 -0.44). Conclusion The modified surgical procedure for the correction of infracardiac total anomalous pulmonary venous connection by right side approach was associated with favorite clinical outcomes, The post-operative outcomes depended on the size of anastomosis between the common vein and left atrium and the patency of the pulmonary venous return. Adequate size of anastomosis and maintenance of the spatial structures in adjacent regions were helpful in decreasing the adverse effect of postoperative obstruction.     

完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的病理类型及手术治疗

目的 探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉狭窄(PPVS)不同病理类型与临床表现、发病机制、手术方法和预后的关系.方法 2004年3月至2011年9月,11例PPVS患儿进行再手术,心上型5例,心内型3例,混合型1例,单心室伴TAPVC 2例,其中心上和心下型各1例.初次手术年龄23天～28个月;体质量5～19 kg,平均(10.7±5.1)kg;再手术年龄4个月～6年,平均(27.1±22.6)个月;两次手术间隔82天～5年.分析PPVS形态学病理特点,根据PPVS术前影像学检查和术中发现,将PPVS形态学病理类型分为4种:Ⅰ型——吻合口狭窄,Ⅱ型——肺静脉口狭窄,Ⅲ型——肺静脉节段性狭窄,Ⅳ型——肺静脉闭锁.每个患儿存在一种或多种病理类型;病变可涉及一支或多支肺静脉.手术采用中度低温体外循环8例,深低温停循环3例.内膜剥脱术7例;无缝线技术5例;吻合口补片扩大术3例;纤维瘢痕切除Ⅰ例.结果 PPVS病理类型Ⅰ型2例,Ⅱ型2例,Ⅰ型+Ⅱ型1例,Ⅱ型+Ⅲ型2例,Ⅰ型+Ⅱ型+Ⅲ型1例,Ⅱ型+Ⅳ型1例,Ⅳ型2例.无术后早期死亡,吻合口梗阻1例,分支肺静脉梗阻2例.术后中期(17个月)死亡1例,因肺静脉再次狭窄手术1例,长期服用枸橼酸西地那非和波生坦各1例.余发育良好.结论 PPVS是一种进展性疾病,其形态学与临床表现和发病机制有关,形态学分类有助于选择手术方法和判断预后.     

改良深低温动物模型的脑保护研究

目的研究猪改良深低温动物模型深低温不停循环(DHNCA)90min期间的脑保护作用。方法实验分假手术组(n=4)，37℃不予特殊处理；实验组(n=6)，18℃ DHNCA 90min，复温后观察生理指标变化、脑组织形态学和超微结构变化，分子生物学检测即早基因c—fos和c—jun的表达。结果实验组光镜下可见到少量神经元形态学改变；电镜下线粒体形态基本正常，突触前膜有大量囊泡聚集；RT—PCR提示c—fos和c-jun表达上调。结论猪改良动物模型在深低温脑保护研究中有效简便。DHNCA 90min对神经组织无明显损害，为深低温脑保护液辅助灌注提供了实验基础。