超声心动图诊断肺动脉闭锁伴室间隔缺损合并右肺动脉起源于升主动脉1例

患儿男, 2个月7 d, 其母亲孕2产1, 因"胎龄24周时发现先天性心脏病(具体不详)"入院。查体右上肢血压76/33 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 安静时中央型青紫, 血氧饱和度(SpO2)87%, 可闻及胸骨左缘2～4肋间Ⅱ/Ⅳ级收缩期杂音, 病程中有突然呼吸困难1次。于外院行超声检查提示"永存动脉干, 室间隔缺损, 卵圆孔未闭, 右锁骨下动脉迷走, 肺动脉高压", 为进一步诊治而来上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心。     

冠状动脉瘘的产前超声心动图诊断价值

目的探讨产前诊断冠状动脉瘘(coronary artery fistula,CAF)的超声心动图特征及相关合并畸形情况,产前超声检查诊断CAF的价值。方法选取16例经尸体解剖结果及产后超声心动图诊断为CAF的产前超声心动图资料。结果16例胎儿产前彩色多普勒超声均发现心腔内异常血流束,4例出现瘘入心腔增大,10例冠状动脉增宽。产前超声心动图诊断正确13例,占81.3%;漏误诊3例,占18.7%;其中2例漏诊,1例误诊为肌部室间隔缺损。结论产前超声心动图可以通过心腔内异常血流束诊断CAF,需要注意是否存在其他合并心内畸形,对预后进行评估,为出生后诊断及治疗提供帮助。     

超声心动图用于术前诊断儿童埃布斯坦畸形及选择术式

目的 观察超声心动图用于术前诊断儿童埃布斯坦畸形(EA)及选择术式的价值。方法 回顾性分析216例EA患儿的超声心动图资料,测算三尖瓣隔瓣附着点上缘与二尖瓣前瓣附着点下缘之间距离(MTD)、二尖瓣前瓣根部与心尖距离和三尖瓣隔瓣根部与心尖距离的比值(MTR)及扩展格拉斯哥预后(GOSE)评分;对比MTD及MTR诊断儿童EA的准确率,分析GOSE评分对于选择术式的价值。结果 216例中,199例超声心动图见三尖瓣隔瓣下移;根据MTD＞15 mm、MTR＞1.2及MTR＞1.5诊断儿童EA的准确率分别为81.91%(163/199)、95.98%(191/199)及68.34%(136/199),差异均有统计学意义(χ²=9.802~51.856;P均＜0.001)。178例接受手术治疗,其中101例接受双心室修补术,90例GOSE评分≤1.00者术后均恢复良好,GOSE评分＞1.00的11例中,5例(5/11,45.45%)术后发生不良事件;62例接受“一个半”心室修补术,GOSE评分≤1.00者22例、＞1.00者40例,术后均恢复良好;15例接受单心室修补术,GOSE评分均＞1.00,术后均恢复良好。结论 根据术前超声心动图所测MTR＞1.2可较准确地诊断儿童EA;GOSE评分有助于选择术式。